進行性頭痛、復(fù)視、動眼受限一例

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1、進行性頭痛、復(fù)視、動眼受限一例2011-11-1813:02來源：丁香園病歷摘要患者,女,45歲,2006年11月因持續(xù)性頭痛2個月,加重1周到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。頭痛位于前額、雙側(cè)顳部及枕部,呈針刺樣,程度劇烈,曾服用非類固醇類抗炎藥物效果不佳。頭痛時無嘔吐、無頸項強直、視物模糊、復(fù)視、動眼受限、視野缺損,及站立不穩(wěn)等癥狀。垂體影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)垂體有微腺瘤的可能,使用營養(yǎng)神經(jīng)藥物后,疼痛沒有明顯改善。同年12月出現(xiàn)進行性左眼內(nèi)斜,外展受限,雙眼性復(fù)視,同時頭痛程度加劇,伴閉經(jīng)。經(jīng)眼科檢查發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)眼壓升高,收入我院眼科病房。復(fù)查垂體MRI,發(fā)現(xiàn)與

2、2個月前垂體MRI片相比,垂體病灶明顯增大,即轉(zhuǎn)入我院內(nèi)分泌科?；颊咦?006年12月起閉經(jīng),體重下降約10kg,無向心性肥胖、皮膚色素沉著、乳房溢乳、指趾變粗、心慌手抖、乏力、納差、及喜咸食等癥狀,否認高血壓以及體位性低血壓病史。入院體檢生命體征正常,神志清,全身皮膚黏膜未見瘀點、瘀斑,無紫紋、痤瘡,淺表淋巴結(jié)未觸及。毛發(fā)分布正常,無滿月臉、水牛背,無反頜畸形,無齒列稀疏,雙眼詳見?？企w檢。頸軟,雙側(cè)甲狀腺無腫大,兩肺呼吸音清,心律齊,未及雜音。腹軟,未及腫塊,神經(jīng)系統(tǒng)檢查(-)。眼科檢查右眼遠視力:0.9,余無顯著異常;左眼遠視力:0.

3、8,眼球內(nèi)斜,外展受限,余無顯著異常。雙眼非接觸性眼壓:右33mmHg/左35mmHg。視野檢查正常。實驗室檢查血鈉126mmol/L↓(正常值130~147mmol/L),促黃體激素(LH)0.07mIU/ml↓(正常2.6~26.5mIU/ml),促卵泡激素(FSH)0.53mIU/ml↓(3.4~21.6mIU/ml),催乳素(PRL)76.07ng/ml,雌二醇(E2)10pg/ml↓(35~169pg/ml),促甲狀腺激素(TSH)0.2UIU/ml(0.1~10UIU/ml),超敏TSH(STSH)0.013UIU/ml↓(0.

4、35~4.94UIU/ml),FT33.27pnol/l,FT4:10.53pmol/l,降鈣素0.95UIU/ml;促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)1:33.1pg/ml,ACTH2:36.5pg/ml,尿(皮質(zhì)醇(F)44.2μg/24h尿,血F(8am)1.9↓μg/dl(7~22μg/dl),(4pm)1.8μg/dl,(12pm)1.1μg/dl。生長激素(GH)5ng/ml,特異性神經(jīng)烯化酶(NSE)46.58ng/ml↑(<16.3ng/ml),CA125:16.9ng/ml,CA199:6.11ng/ml,癌胚抗原(CEA)2.

5、01ng/ml,甲胎蛋白(α-FP)5.94ng/ml。影像學(xué)檢查X線胸片正常;肝膽胰脾腎B超正常。垂體MRI+增強:垂體巨腺瘤,雙側(cè)視交叉、雙側(cè)海綿竇區(qū)及左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段均受明顯推移。診治經(jīng)過及隨訪患者入我科后,檢測了各項腺垂體及靶腺激素水平。臨床診斷為“無功能性侵襲性垂體巨腺瘤,HardyⅢ期,垂體前葉機能減退”。在完善各項術(shù)前準(zhǔn)備后,行經(jīng)鼻蝶垂體腫瘤探查切除術(shù)。術(shù)中見鞍底骨質(zhì)破壞,腫瘤呈魚肉狀,切除部分腫瘤約2.5cm×2.0cm×2.0cm。病理檢查提示“鞍區(qū)垂體腺癌”。術(shù)后給予醋酸可的松及左旋甲狀腺素鈉(優(yōu)甲樂)替代治療。手術(shù)

6、后1周開始給予總劑量50Gy為期3個月的局部放療,在放射治療過程中,患者頭痛、復(fù)視癥狀一度緩解,但左眼外展仍受限。放療開始后2個月,患者頭痛再度進行性加重,并出現(xiàn)飲水嗆咳及吞咽困難。復(fù)查垂體MRI見左側(cè)顳葉內(nèi)下方,左側(cè)天幕處,左側(cè)斜坡與腦干之間病變。提示垂體腺癌復(fù)發(fā),蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移,伴后組顱神經(jīng)多發(fā)損害,提示放療療效不佳。由于患者肝酶升高不適合全身化療,故建議患者姑息治療后自動出院,3天后死于家中,推測死于腦疝。病理報告:垂體腺癌光鏡下表現(xiàn):腫瘤細胞圓形,大小較一致,胞漿少,核大深染,排列成梁狀,核分裂多見,血竇豐富伴壞死。最后診斷:垂體腺

7、癌,蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移。垂體前葉機能減退。討論本例患者為45歲中年女性,平素身體健康,以“進行性頭痛、閉經(jīng)、復(fù)視伴左眼外展受限”為主訴就診,總病程6個月。因其沒有頸項強直、高熱、視野缺損等癥狀,結(jié)合腦部CT和垂體MRI,排除了顱內(nèi)感染性疾病、明顯的顱內(nèi)實質(zhì)性腫瘤、腦血管意外等引起頭痛的較危急病因。在治療過程中,患者頭痛無好轉(zhuǎn),同時出現(xiàn)了動眼神經(jīng)受累的臨床表現(xiàn),在這種情況下首先高度懷疑頭痛為鞍區(qū)的腫瘤引起,結(jié)合該患者的垂體MRI檢查提示腫瘤生長迅速并具有較強的侵襲性。臨床上位于垂體的腫瘤可分為各種激素細胞腺瘤。該患者復(fù)查垂體影像學(xué)提示垂體巨腺瘤,

8、我們需要將之與顱咽管瘤、漏斗星形細胞膠質(zhì)瘤、動脈瘤相鑒別?；颊叽贵w的腫瘤侵犯鞍底與周圍組織,未見囊性變及鈣化,增強后顯示中度強化,故可排除動脈瘤的可能,而顱咽管瘤,漏斗星形細胞膠