快速眼動睡眠行為障礙 ppt課件

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1、快速眼動睡眠行為障礙安徽省中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科江婷戰(zhàn)1965年，Jouver和Delorme發(fā)現(xiàn)雙側(cè)對稱腦橋被蓋部病變的貓在快速眼動（REM）睡眠出現(xiàn)刻板行為，肌張力不消失的現(xiàn)象。直到1986年，Schenck等才在人類報道快速眼動睡眠行為障礙（RBD），第一次對RBD的臨床特點做了比較全面、嚴格的總結(jié)，明確將其歸類于一種新的睡中異常障礙。1、定義在《國際睡眠障礙分類第2版》的分類中，RBM是一種睡中異常障礙，睡中異常包括一組在睡眠中發(fā)生的行為、情緒、認知、夢和自主神經(jīng)系統(tǒng)的非期望性事件，這些事件可出現(xiàn)在入睡過程中、睡眠中或覺醒過程中，而RBD是在REM睡眠期出現(xiàn)的可導致患者受傷和/

2、或睡眠中斷的異常行為。2、分類RBD包括急性型和慢性型，急性型通常指藥物中毒、撤藥、或濫用酒精者停止飲酒。而慢性型更為常見，為通常所指的RBD慢性型包括特發(fā)性和癥狀性RBD，25-60%的RBD為特發(fā)性。其余患者與神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)，最常見的神經(jīng)變性疾病和發(fā)作性睡病。神經(jīng)變性病中主要是多系統(tǒng)萎縮（MSA）和帕金森病，癡呆也比較常見，偶有進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性的報道；其他常見病包括缺血性腦血管疾病、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化等。兒童期發(fā)病者多有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常為發(fā)作性睡病、腦干腫瘤等。3、臨床表現(xiàn)RBD最常見的主訴是與睡眠相關(guān)的受傷。主要臨床表現(xiàn)是睡眠中突發(fā)的、通常是大幅度的運

3、動行為，伴有生動的、內(nèi)容各異的夢。最常見的行為是在床上揮動胳膊擊打、踢腿、說話、喊叫、刻板行為、起床，也可出現(xiàn)磨牙、大笑、唱歌、打電話、夜間行走。這些行為可對本人或同伴造成傷害。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒到數(shù)十分鐘。在發(fā)作期間，患者易被喚醒，且醒后不會出現(xiàn)意識渾濁?；颊叩男袨榕c夢境密切相關(guān)。夢境通常是比較生動的、充滿劇烈的活動，常存在憤怒和恐懼的體驗；多為患者防御不熟習的人或動物、昆蟲攻擊。4、流行病學特點RBD可發(fā)生在任何年齡的人群，但以50歲以上的男性多見。不論是特發(fā)性還是與神經(jīng)系統(tǒng)疾病和其他疾病相關(guān)的癥狀性都以男性多見。RBD的人群患病率尚不清楚，有報道估計在一般人群是0.3%，老

4、年人中是0.5%。RBD主要的危險是男性和年齡≥50歲，以及潛在的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，特別是帕金森、Lewy小體性癡呆，發(fā)作性睡病和卒中。另外，越來越多的觀察到一些藥物的誘發(fā)作用，尤其是文拉法辛、5—HT在攝取抑制劑等抗抑郁劑。特發(fā)性的RBD在兒童和女性中似乎少見。5、病因和病理機制現(xiàn)有證據(jù)提示RBD、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病和共核蛋白病變之間存在比較密切的關(guān)系。共核蛋白病包括一組神經(jīng)退行性障礙，如帕金森氏病、Lewy小體性癡呆等，共核蛋白病理性沉積可能與臨床癥狀的發(fā)生和發(fā)展，以及受累腦區(qū)的退行性變有密切的相關(guān)。RBD很可能是這些神經(jīng)退行性疾病的早期癥狀。而以tau蛋白變性作為重要病理學特征

5、的阿爾茨海默病，雖然REM睡眠期肌張力缺失現(xiàn)象比較常見，但典型的RBD卻相對少見。所以，伴有RBD的癡呆提示有Lewy小體性癡呆的可能。特發(fā)性RBD患者的神經(jīng)心理研究顯示其視空間結(jié)構(gòu)和視空間學習能力障礙，也提示RBD與Lewy體癡呆有關(guān)。RBD和發(fā)作性睡病也有比較密切的聯(lián)系，可以是發(fā)作性睡病的一個明顯癥狀，在兒童還可以是發(fā)作性睡病的首發(fā)癥狀；RBD和不寧腿綜合征（RLS）、周期性肢體運動障礙（PLMS）也常合并出現(xiàn)，提示三者之間也可能有共同的病理基礎(chǔ)。6、RBD與神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的關(guān)系目前非常重視RBD與神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的關(guān)系。在29例特發(fā)性RBD患者中，38%的患者發(fā)展為帕金

6、森綜合征（平均12.7年）。在61例帕金森病患者中，15%符合RBD的臨床診斷標準。39例多系統(tǒng)萎縮（MSA）患者中，69%符合RBD的診斷，其中12例，RBD表現(xiàn)先于MSA至少1年；7例同時出現(xiàn)RBD和MSA的表現(xiàn)；8例出現(xiàn)MSA癥狀2年后有RBD的表現(xiàn)。有個案報道顯示25%的帕金森病患者有RBD相關(guān)的傷害事件，多導睡眠監(jiān)測發(fā)現(xiàn)在有睡眠不適主訴的帕金森病患者中高達47%的患者有RBD。在MSA患者中，有90%的患者REM睡眠期缺乏肌張力遲緩，69%的患者有臨床RBD表現(xiàn)。7、臨床神經(jīng)生理RBD患者的多導睡眠監(jiān)測在REM期睡眠應至少存在以下1項電生理特征：（1）下頜肌電圖顯示張

7、力過度增強；（2）在下頜或肢體肌電圖存在過多的位相性抽動，并伴有異常行為。此外REM期腦電圖不應存在癲癇波。8、診斷和鑒別診斷ICSD的RBD診斷標準如下：1、主訴為睡眠中出現(xiàn)暴力或傷害性行為；2、與夢相關(guān)的軀干或肢體活動；3、至少有以下1項：（a）傷害性或潛在傷害性睡眠行為；（b）夢境被演示出來；（c）異常行為干擾睡眠連續(xù)性；4、多導睡眠監(jiān)測在REM期睡眠發(fā)現(xiàn)以下至少1項：（a）下頜肌電張力增加；（b）下頜肌電位相性活動增加?；虿豢紤]下頜肌電，REM睡眠至少有以下一個以上特點：（a）過多軀