楊日淼-國人煙霧病現(xiàn)階段診療進展

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1、...國人煙霧病現(xiàn)階段臨床診療進展楊日淼綜述段煉審校摘要：煙霧?。╩oyamoyadisease，MMD）是一種原因不明的慢性進行性的腦血管閉塞性疾病。近年來隨著人們對煙霧病的了解和認識的不斷深入，以及輔助檢查技術(shù)的不斷提高，煙霧病患者數(shù)量正急劇增加。因此本文對煙霧病現(xiàn)階段臨床診療過程中進展進行初步探討。關(guān)鍵詞：煙霧??；腦血管疾?。辉\療進展；煙霧?。╩oyamoyadisease，MMD）是一種原因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄或閉塞，并伴有顱底異常血管網(wǎng)形成為特征的一種腦血管疾病。主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈（ICA）遠端和（或）大腦中動脈（MCA）、大腦前動脈（ACA）近端狹

2、窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管的形成。最早由日本的Suzuki和Takaku[1]報道，多見于日本和韓國等東亞國家。近年來煙霧病在其他國家，尤其在中國的檢出率逐漸增高。隨著檢出率的增高，在廣泛的臨床治療過程中遇到越來越多的問題和困惑等待我們?nèi)ソ鉀Q。1．定義確定的煙霧病(definitemoyamoya)的定義是以雙側(cè)ICA遠端和ACA近端狹窄或閉塞伴煙霧狀代償血管形成為特點的腦血管病[1]。而煙霧病綜合征或稱類煙霧病(quasi—moyamoya)是指有明確原發(fā)病或誘因(如放療、合并甲狀腺腫等)但有典型煙霧狀代償血管生成。類煙霧病還包括非前述特定部位狹窄伴有煙霧狀

3、血管形成的情況。在兒童煙霧病中，有時煙霧狀血管首發(fā)于一側(cè)，隨著年齡的增長，另一側(cè)病變再逐漸出現(xiàn)，因而發(fā)生于兒童的單側(cè)病變通常被認為是煙霧病，而成人的單側(cè)改變只被認為是可能的煙霧病(probablemoyamya)。由于病因不明確，對其自然病程的了解極為有限。2．臨床表現(xiàn)臨床首發(fā)癥狀最多見于運動功能障礙(包括兒童和成人)，其次為顱內(nèi)出血、頭痛、意識障礙、語言障礙和抽搐等。兒童以單癱、偏癱、半身癱瘓等為主，提示有腦缺血發(fā)生，加上感覺障礙、精神心理障礙等，腦缺血表現(xiàn)可達85%。在成人中以腦出血為主，腦缺血較少。有家族史的病例約占總病例數(shù)的10%。青少年和兒童MMD多以短暫性腦缺血

4、發(fā)作(TIA)和缺血性卒中為主要表現(xiàn)，出血較少見。缺血主要表現(xiàn)為可逆性神經(jīng)功能障礙、感覺異常、癲癇發(fā)作或急性嬰兒偏癱，頭痛、不自主的舞蹈樣運動也見諸報道，......其中運動功能障礙最為常見，可見于約80.5%的患者[2]。兒童患者智商受到影響者比較多見。Imaizumi等[3]研究38例MMD兒童患者，分別在發(fā)病當(dāng)時5年和10年時測試智商，共進行98次測驗。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，MMD兒童的智商從有癥狀時就開始降低，但到了發(fā)病10年時漸趨平穩(wěn)。成人MMD常以出血為主要或首發(fā)改變。研究顯示，出血位于基底節(jié)者占40%，腦室出血者占30%，丘腦出血破入腦室者占15%，其他腦內(nèi)血腫占5%[4

5、]。在出血型的患者中，再出血是預(yù)后差的首要影響因素。再出血與年齡有一定關(guān)系，46～55歲者出血危險性逐漸增加[5]。Kobayashi等[4]對42名只行內(nèi)科保守治療的出血型MMD患者進行平均80.6個月的隨訪發(fā)現(xiàn)，年再出血發(fā)生率為7.09／(人·年)，且出血類型和出血部位的改變提示這種再出血難以預(yù)防，再出血后預(yù)后良好的概率由第1次的45.5%下降到21.4%，病死率則由第1次的6.8%上升到28.6%。3．輔助檢查3.1數(shù)字減影血管造影(DSA)為主要檢查手段。典型改變是雙側(cè)ICA遠端、MCA和(或)ACA近端狹窄或閉塞，伴臨近腦底部網(wǎng)狀血管形成。但是，約30.3%的患者

6、后循環(huán)受累，且在以缺血為主要癥狀的患者中多見，表現(xiàn)為同側(cè)大腦后動脈(PCA)狹窄或閉塞致同側(cè)腦血流動力學(xué)改變和腦缺血表現(xiàn)，且可同時影響前循環(huán)和后循環(huán)供血區(qū)域[6]。根據(jù)煙霧狀新生血管的位置，分為(1)基底型：因ICA顱內(nèi)段病變致腦底部穿通動脈側(cè)支形成，病程按照Suzuki分類發(fā)展；(2)篩型：主要由眼動脈分支供血的前顱底、眶頂網(wǎng)狀擴張側(cè)支血管形成和穹隆煙霧血管，該型可逐漸向基底型轉(zhuǎn)變；(3)穹隆型：顱內(nèi)外血管通過硬腦膜、軟腦膜上的側(cè)支相溝通；(4)后循環(huán)型：PCA發(fā)生類似病變引起后顱底代償側(cè)支形成。在成人患者中，脈絡(luò)膜前動脈和后交通動脈的擴張或異常分支形成是出血的前兆[7]

7、。但DSA為有創(chuàng)性檢查，使其應(yīng)用受一定的限制。隨著導(dǎo)管及導(dǎo)管技術(shù)的改進。DSA設(shè)備的更新，血管造影將更加安全更加普及地應(yīng)用于臨床。3.2磁共振(MR)檢查隨著現(xiàn)代影像技術(shù)的進步，磁共振檢查對MMD的診斷具有重要作用。由于磁共振具有很高的軟組織分辨力，并能多方位、多參數(shù)、多層面成像，而血管結(jié)構(gòu)特殊的流空信號在中等度信號腦組織的襯托下，易檢出煙霧病的病理血管。普通MRI檢查可見到丘腦到底節(jié)區(qū)擴張的血管流空信號，即煙霧血管，呈點狀、條狀或迂曲的蚯蚓狀，以T1像更為清楚。同時還可以發(fā)現(xiàn)大腦半球皮質(zhì)或(和)白質(zhì)梗塞灶的長T1