營(yíng)養性疾病NutritionalDiseases

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第三章?tīng)I養性疾病NutritionalDiseases

1VitD的缺乏第一節維生素D缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency鈣、磷代謝失常慢性全身營(yíng)養障礙神經(jīng)系統功能紊亂和骨化障礙嚴重者各種骨骼畸形

2發(fā)病率1957年79.6%1977年60.8%1980年40.7%1987年27.2%1991年11.0%

3多見(jiàn)于嬰幼兒6-12月發(fā)病率最高北方多于南方城市多于農村

4日光、紫外線(xiàn)1,25-(OH)2D3(活性VD)25-(OH)D3VitD2(麥角骨化醇)內源性(體內合成VitD3原)7-脫氫膽固醇皮膚外源性(食物供給VitD2原)麥角固醇VitD3(膽骨化醇)腎1-?羥化酶肝25-羥化酶

5低血磷高血磷1,25-(OH)2D3甲狀旁腺激素低血鈣?降鈣素?高血鈣??????自身調節

61,25-(OH)2D3的生理功能促進(jìn)小腸粘膜細胞對鈣、磷的吸收,血鈣?、血磷?促進(jìn)腎小管對鈣、磷的重吸收,血鈣?、血磷?對骨骼的作用:血鈣?、血磷?促進(jìn)成骨細胞的增殖,促進(jìn)骨鈣素的合成、骨鹽沉著(zhù)加強破骨細胞的溶骨作用,促進(jìn)骨質(zhì)吸收

7二、病因與發(fā)病機理(重點(diǎn)內容)病因(Etiology)VitD缺乏

8VitD缺乏日照不足:小兒缺少戶(hù)外活動(dòng)城市中建筑、空氣中灰塵或煤煙等影響北方冬季日照時(shí)間短,紫外線(xiàn)較弱?攝入不足人乳含VitD為0.4-10IU/dl,牛乳為0.5-4.5IU/dl,淀粉類(lèi)含量更低。牛乳鈣磷比例不適宜

9疾病因素胃、腸、肝膽、腎臟疾病均影響VitD的吸收代謝需要量增加未成熟兒及生長(cháng)發(fā)育特別迅速的小兒,則易患本病藥物影響抗癲癇藥物,糖皮質(zhì)激素等

10維生素D缺乏骨樣組織成熟障礙腸道對Ca、P吸收↓甲狀旁腺代償機能增強不足血P↓血Ca正?;蚱虲a、P乘積↓血Ca↓骨質(zhì)脫Ca↑腎小管重吸收P↓骨樣組織堆積方頭、肋骨串珠手、腳鐲骨化障礙鈣化障礙囟門(mén)遲閉出牙晚骨質(zhì)軟化顱骨軟化,肋外翻、雞胸X、O形腿神經(jīng)系癥狀肌張力↓(貓背,蛙腹)佝僂病手足抽搐癥

11骨骼病理變化(Pathology)骨骺端骨樣組織堆積,臨時(shí)鈣化線(xiàn)失去正常形態(tài),骺端增厚、向兩側膨出扁骨和長(cháng)骨骨膜下的骨質(zhì)礦化不全,骨皮質(zhì)被骨樣組織替代,骨膜增厚,骨質(zhì)疏松

12

13三、臨床表現(重點(diǎn)內容)全身各個(gè)系統,特別是神經(jīng)系統、骨骼系統,肌肉韌帶及免疫機能均受到影響,尤其以骨骼系統的變化最具特征性

14初期主要表現——神經(jīng)系統表現“夜啼’“蒸籠頭’“環(huán)形脫發(fā)’或“枕禿’

15激期主要表現骨骼系統體征(1)頭部顱骨軟化:“乒乓頭”頭顱畸形:“方顱”,“十字頭”,“鞍狀頭”前囟大、閉合延遲出牙晚:嚴重者牙齒排列不齊,牙釉質(zhì)發(fā)育不良

16胸部骨骼系統體征(2)脊柱與四肢骨盆畸形:見(jiàn)于嚴重者,女性患者可以影響將來(lái)的分娩胸廓畸形:“赫氏溝”、“雞胸”、“漏斗胸”“肋骨串珠”骨骺部膨大:“手鐲”或“腳鐲”彎曲畸形:“O”形腿,“x”形腿脊柱側突、前突或后突畸形,見(jiàn)于嚴重者

17骨骼系統體征(3)各種骨骼畸形的好發(fā)年齡6個(gè)月內:顱骨軟化6個(gè)月后:頭顱畸形、前囟大、閉合遲、牙齒發(fā)育不良1歲后:胸廓畸形、“肋骨串珠”、“手鐲”、“腳鐲”1歲半后:下肢和脊柱彎曲畸形

18其他表現肌肉韌帶松馳:“貓背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”免疫力低下:易合并各種感染,尤以呼吸道感染多見(jiàn),貧血常見(jiàn)腦發(fā)育異常:語(yǔ)言發(fā)育落后、表情淡漠、反應低下

19四、實(shí)驗室檢查嬰兒正常值佝僂病血磷1.3-1.9mmol/L↓↓血鈣2.2-2.7mmol/L正常范圍可略低AKP15-30(金氏單位)↑↑Ca×P>40<3525-(OH)D10~50ug/ml<8ug/ml

20X線(xiàn)檢查(X-rayExamination)骨干和骨化中心之間的距離增寬,干骺端膨大,鈣化帶模糊不清,呈杯口狀、毛刷狀改變骨質(zhì)稀疏(普遍性脫鈣)骨皮質(zhì)變薄,長(cháng)骨彎曲畸形,嚴重者可發(fā)生病理性骨折(青枝骨折)

21五、診斷診斷要點(diǎn)好發(fā)年齡:嬰兒期病史:少日曬、喂養不當、疾病史及發(fā)育快等臨床表現:神經(jīng)精神癥狀&骨骺系統體征血液生化及x-線(xiàn)改變:血磷↓,AKP?,血清25-(OH)D↓

22分期早期<6個(gè)月+顱骨改變干骺端變(初期)軟化征輕微化不明顯激期>6個(gè)月明顯明顯明顯明顯恢復期漸好轉漸正常骨干干骺端重新出現較規則的鈣化預備線(xiàn)后遺癥期>2歲正常骨骼正常長(cháng)骨干骺端畸形正常年齡神經(jīng)精神癥狀血生化X線(xiàn)檢查骨髂肌肉體征

23六、鑒別診斷出生3月后出現癥狀發(fā)育遲緩、體格矮小、出牙遲、前囟大而閉合晚,腹脹及食欲不振智能低下,特殊面容(頭大頸短,鼻根寬平,舌厚常外伸,表情愚鈍。)血清TSH、T4異常,骨齡落后先天性甲狀腺功能低下(克汀病Cretinism)

24軟骨發(fā)育不全(Achondrogenesis)特殊體態(tài):肢短性侏儒,四肢粗短,軀干較長(cháng)特殊面容:頭面部大,前額、下頜突出,鼻根平長(cháng)骨X線(xiàn)檢查:骨干粗短,干骺端增寬,骨化中心和骨干距離變小,甚至埋入增寬的干骺端內鑒別診斷(2)常染色體隱性遺傳性疾病主要病理變化為軟骨發(fā)育不良

25家族性低血磷癥(抗D低血磷性佝僂病VitaminD-resistantrickets))常有家族史癥狀出現較晚以下肢畸形為主VitD常規治療無(wú)效病情呈進(jìn)行性發(fā)展鑒別診斷(3)X連鎖遺傳性疾病。因腎小管回吸收磷障礙,尿排磷增多,引起骨化障礙

26其他病因所致的佝僂病遠端腎小管酸中毒維生素D依賴(lài)性佝僂病腎性佝僂病肝性佝僂病鑒別診斷(4)

27七、治療目的:控制病情防止骨骼畸形

28VitD治療普通療法:口服VitD制劑50~100?g(2000~4000IU)/日或1,25-(OH)2D30.5~2.0/日2~4周后改用預防量維生素D10?g(400IU)/日突擊療法適應癥:無(wú)法口服或重度伴有并發(fā)癥者方法:維生素D320~30萬(wàn)IU/次,肌注1次即可,2-3個(gè)月后給予維持量

29鈣劑VitD治療的同時(shí)每日口服鈣劑矯形療法對遺留嚴重畸形影響行走者,4歲后考慮骨科矯形治療

30八、預防母孕期保?。簯?hù)外活動(dòng),飲食含維生素D和鈣等多曬太陽(yáng):生后一個(gè)月就可進(jìn)行。盡量暴露皮膚增加戶(hù)外活動(dòng)提倡母乳喂養,及時(shí)增加魚(yú)類(lèi)、蛋黃等輔食補充VitD制劑:生后2周就可以給予預防劑量VitD:400~800IU/日,口服維持一年防治消化系統疾病

31第二節維生素D缺乏性手足抽搐癥 (嬰兒手足抽搐癥)TetanyofVitaminDDeficiency (InfantileTetany)

32血鈣?佝僂病代償溶骨?維生素D缺乏腸吸收鈣?血鈣?失代償血鈣<1.75mmol/L離子鈣<1.0mmol/L手足抽搐癥神經(jīng)肌肉應急性?甲狀旁腺

33誘發(fā)因素佝僂病患兒在VitD治療初期,或初春紫外線(xiàn)照射增多時(shí)早產(chǎn)兒母體內貯存不足,易有并發(fā)癥致低鈣血癥人工喂養兒食含磷過(guò)高的奶制品長(cháng)期腹瀉或慢性疾病使維生素D和鈣的吸收減少輸堿性液體過(guò)多、頻吐、過(guò)度換氣等情況,或高熱、感染、饑餓等情況

34臨床表現:典型發(fā)作驚厥:最常見(jiàn)的癥狀喉痙攣:最嚴重癥狀手足抽搐:最特異性癥狀“鷹爪手”,“巴蕾舞足”突然發(fā)生反復發(fā)作間歇期正常不發(fā)熱

35體征(隱匿型)Chvostek’sSignTrousseau’sSignPeronealSign

36實(shí)驗室檢查血清鈣<1.75~1.88mmol/L離子鈣<1.0mmol/L血磷AKP測定:磷?,AKP?

37診斷要點(diǎn)發(fā)病年齡多為嬰兒有活動(dòng)性佝僂病的表現突發(fā)反復無(wú)熱驚厥可找到誘發(fā)因素鈣劑治療立即有效(可疑病人可實(shí)驗性治療)

38需鑒別的疾?。簾o(wú)熱驚厥性疾病低血糖癥嬰兒痙攣癥甲狀旁腺功能減退低血鎂癥中樞神經(jīng)系統感染急性喉炎

39治療原則:急者先治其標立即制止驚厥和喉痙攣,同時(shí)迅速補鈣。若喉痙攣不能迅速控制而瀕于窒息時(shí),可緊急氣管插管或氣管切開(kāi)。病情穩定后再行VitD作病因治療,使鈣、磷的代謝恢復正常。

40具體措施止痙:注射安定、苯巴比妥、水合氯醛等補鈣:10%葡萄糖酸鈣5-10ml補充VitD:參考上節,但不主張大劑量預防

41小結佝僂病和手足抽搐癥是嬰兒常見(jiàn)的營(yíng)養障礙性疾病,兩者都是由于維生素D缺乏而引起鈣磷代謝異常。在甲狀旁腺的代償作用下,骨動(dòng)員加強,血鈣得到補償。但成骨組織不能正常骨化,出現骨骼畸形。同時(shí)低血磷還引起神經(jīng)系統功能紊亂等癥狀。這就是佝僂病。

42當甲狀旁腺處于失代償狀態(tài),則血鈣降低,神經(jīng)肌肉興奮性增強,于是出現全身或局部肌肉抽搐發(fā)作,即手足抽搐癥對佝僂病患者主要是應用VitD治療,并注意防止畸形的發(fā)生和加重,嚴重的骨骼畸形可考慮矯形手術(shù)對嬰兒手足抽搐癥的治療應掌握急者先治其標的原則,立即止痙、補鈣,有效的控制發(fā)作,病情穩定后再作病因治療

43第三節肥胖癥(Obesity)由于能量攝取超過(guò)人體的需要→使體內脂肪過(guò)度積聚→體重超過(guò)正常范圍→引起多種疾病,危害健康可分為單純性和繼發(fā)性?xún)煞N

44流行病學(xué)發(fā)病率與性別、種族及社會(huì )經(jīng)濟狀況有關(guān)。澳大利亞約19-23%兒童患肥胖癥。美國發(fā)病率為5-25%,近30年患病率?2.5倍。拉美、中東、歐洲等國兒童肥胖癥也已接近美國的水平。

45我國1996年調查兒童患病率2%,男孩為2.2%,女孩為1.9%,年增長(cháng)率已達9.1%,上海等大城市接近發(fā)達國家水平。40%-80%將發(fā)展成為成人肥胖癥。上海:12.0%北京:11.8%天津:9.6%

46遺傳因素營(yíng)養攝入過(guò)多活動(dòng)量過(guò)少其他一、病因(Etiology)

47遺傳因素肥胖有遺傳性,可能與多基因異常有關(guān)父母皆肥胖的后代肥胖率高達70%-80%雙親之一為肥胖者,子女肥胖癥的發(fā)生率為40%-50%雙親正常的后代發(fā)生肥胖者僅10%-14%。研究提示脂蛋白脂酶(LPL)基因與H+H+有關(guān),等位基因H+可能是兒童單純肥胖的一種遺傳易感標志

48營(yíng)養攝入過(guò)多攝入過(guò)多的營(yíng)養,超過(guò)機體的需要,多余能量轉化為脂肪儲存,導致肥胖多見(jiàn)于人工喂養兒,從小養成過(guò)食、吃零食、吃甜食及進(jìn)食速度快的不良習慣活動(dòng)量小,能量消耗少,脂肪積聚。有些疾病休息過(guò)多,在病期或病后即易出現肥胖。兒童久坐看電視,也與肥胖的發(fā)生有關(guān)?;顒?dòng)量過(guò)少

49其他心理因素,如親人病故、家庭關(guān)系緊張、學(xué)習壓力大、成績(jì)低下及焦慮等亦可致兒童過(guò)食。調節飽食感及饑餓感的中樞失去平衡以致多食。經(jīng)濟狀況好的家庭。

50三、臨床表現(ClinicalManifestation)肥胖最常見(jiàn)于嬰兒期、5~6歲和青春期病兒進(jìn)食快、食量大,質(zhì)量差,喜吃淀粉和高脂肪食物,常偏食、不喜歡吃蔬菜

51明顯肥胖常有疲勞感,用力時(shí)氣短或腿痛。嚴重者出現呼吸加快,肺換氣量減少,造成缺氧、氣急、紫紺、紅細胞增多,心臟擴大或出現充血性心衰甚至死亡(肥胖-換氧不良綜合征,Pickweckiansyn.)。抵抗力差,易患感冒。病兒長(cháng)大后常并發(fā)糖尿病、高血壓、高脂血癥、蛋白尿等。

52體格檢查皮下脂肪豐滿(mǎn),但分布均勻,以乳、腹、髖、肩部顯著(zhù),腹部膨隆下垂,嚴重者胸腹、臀部及大腿皮膚出現白紋或紫紋;四肢肥大,因體重過(guò)重,走路時(shí)兩下肢負荷過(guò)度可致膝外翻和扁平足。智力正常,性發(fā)育常較早,體格發(fā)育較正常兒童快,最終身高常略低于正常小兒。

53心理障礙自卑、抑郁、膽怯、孤獨等怕被別人譏笑而不愿與其他小兒交往,不原參加集體活動(dòng),顯示較差的社會(huì )適應能力認為自己不漂亮而煩惱,自我評價(jià)差,缺乏幸福和滿(mǎn)足感心理障礙常持續至成人

54實(shí)驗室檢查:血清甘油三脂、膽固醇大多增高,嚴重者血清?-脂蛋白也增高。常有高胰島素血癥,血生長(cháng)激素水平減低,生長(cháng)激素刺激試驗的峰值也較正常小兒為低。血粘度增高,凝血及纖溶功能也異常。

55診斷及鑒別診斷單純性肥胖的標準有許多方法,常用的是根據小兒體重和身高標準。小兒體重超過(guò)同性別、同身高正常兒均值20%以上便可以診斷:20%~29%--輕度肥胖30%~39%--中度肥胖40%~59%--重度肥胖60%以上--極度肥胖

56診斷及鑒別女孩:與乳房發(fā)育相鑒別。男孩:與陰莖發(fā)育不良相鑒別。與遺傳性疾病相鑒別:Prader-Willi綜合征、Laurence-Moon-Biedl綜合征、Alstrom綜合征等與內分泌疾病相鑒別:肥胖生殖無(wú)能癥、腎上腺皮質(zhì)增生癥、甲狀腺功能減低癥等。

57四、治療(Treatment)提倡以病兒、家長(cháng)及醫生共同參與的綜合方法為主。制定出合理的計劃飲食和運動(dòng)處方行為限制家庭參與

58飲食療法:減少熱能性食物攝入,增加熱能消耗,使體內過(guò)剩的脂肪不斷減少要滿(mǎn)足兒童基本的營(yíng)養和生長(cháng)發(fā)育的需要,不應過(guò)分降低總熱能的攝入低脂肪、低糖和高蛋白質(zhì)在總熱量中比例分別為20-25%、40-45%和30-35%增加高纖維素且熱能少、體積大的食物,使病兒有飽腹感,還有利于糞便的形成和排泄培養良好的飲食習慣

59運動(dòng)療法:能促進(jìn)脂肪分解,合成減少,減少胰島素分泌,加強蛋白質(zhì)合成??筛鶕悍逝殖潭?、興趣愛(ài)好和條件等制定出適合每一個(gè)病兒的運動(dòng)處方,如跑步、散步、做操等,少看電視。充分利用假期,幫助病兒養成愛(ài)運動(dòng)的習慣。

60心理行為治療常用行為治療和家庭治療。改善家庭環(huán)境,家長(cháng)和病兒都應解除心理負擔,認識肥胖的危害,樹(shù)立治療的信心,家長(cháng)不應對病兒的飲食習慣過(guò)多指責和干擾。應定期與家長(cháng)及病兒交談,分析病兒及家庭中易產(chǎn)生肥胖的不良習慣和行為,制定出相應的治療方案,包括目標、方法、獎懲標準等,爭取得到家長(cháng)的配合。

61六、預防孕婦在妊娠后期要適當減少攝入脂肪類(lèi)食物,防止胎兒體重增加過(guò)多。母乳喂養,半歲前不喂半固體或固體淀粉食物。養成良好飲食習慣,超重小兒要適當限制飲食,膳食要少糖、少油,保證蛋白質(zhì)和多食水果蔬菜。增加運動(dòng)量,堅持參加1-2項體育活動(dòng)??朔惻f觀(guān)念,定期檢測小兒體重。

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