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《粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、粘膜相關(guān)淋巴組織(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALT)粘膜相關(guān)淋巴組織(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALT)淋巴瘤(MALToma)胃腸道是結(jié)外非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常見的原發(fā)部位,其中又以胃最常見,胃淋巴瘤占全部胃腸道淋巴瘤的50%～60%,結(jié)外淋巴瘤的25%,所有胃惡性腫瘤的3%～5%。過去認(rèn)為大多數(shù)胃淋巴瘤為惡性程度高的彌漫大細(xì)胞型,僅少數(shù)為低度惡性B細(xì)胞型。1983年,Isaacson和Wright首先提出粘膜相關(guān)淋巴瘤的概念,他們認(rèn)為早年診斷為胃假性淋巴瘤的病例,在組織學(xué)上與小腸粘膜下
2、淋巴集結(jié)(Peyer’spatch)相似,而與外周淋巴結(jié)不同,故稱為粘膜相關(guān)淋巴組織(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALT)淋巴瘤(MALToma)。最早發(fā)現(xiàn)于胃和小腸,后來發(fā)現(xiàn)肺、涎腺、甲狀腺、Waldeyer環(huán)、喉、胸腺、腎、膀胱、眼結(jié)膜、肝、硬腦脊膜等部位均可發(fā)生粘膜相關(guān)淋巴瘤。1994年修訂的歐美淋巴瘤分類(revisedEuropeanAmericanlymphomaclassification,REAL)將結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴瘤中作為邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤的一種。近期文獻(xiàn)報道低度惡性MALT淋巴瘤占胃原發(fā)淋巴瘤的35%～72%。Ha
3、yes等報道胃原發(fā)淋巴瘤的發(fā)病率上升,1978～1982年胃淋巴瘤僅占胃腫瘤的3%,而1983～1987年上升至19%。美國國立癌癥研究所(NCI)的統(tǒng)計(jì)SEER(surveillance,epidemologyandendresults)亦表明,在60歲以上的人群,不分性別,其淋巴瘤發(fā)病率均有增加。隨著對胃MALT淋巴瘤(MALToma)的深入研究,已認(rèn)識到它是有明顯特點(diǎn)的一個類型，在侵犯范圍、治療方法和預(yù)后方面與其他類型NHL不同。下面就病理分型、病變特點(diǎn)、影像表現(xiàn)逐一介紹。1 病理分類和分期1.1 分類REAL分類明確指出,惡性淋巴瘤不是一種疾病,而是一類疾病,它
4、包含不同的病理類型,每一種病理類型即一種疾病,有著各自的形態(tài)學(xué)、免疫表型、基因特征、相應(yīng)的正常組織來源、臨床病程和預(yù)后等方面的特點(diǎn)[14]。在過去的多種淋巴瘤分類方法如Rappaport、Kiel、LukesCollins和供臨床應(yīng)用的工作分類(WF)中忽略了結(jié)外淋巴瘤,并未認(rèn)識到MALT淋巴瘤是一個獨(dú)特的疾病單元。REAL分類中,MALT淋巴瘤則作為邊緣帶淋巴瘤中最常見的類型[8],組織學(xué)上的典型表現(xiàn)為MALT淋巴瘤細(xì)胞分布在反應(yīng)性B2細(xì)胞濾泡的邊緣,并且當(dāng)腫瘤累及淋巴結(jié)或脾時瘤細(xì)胞也位于邊緣帶；MALT淋巴瘤的B細(xì)胞特征、免疫表型亦與邊緣帶B細(xì)胞相似。MALT中有一
5、種具有特征性的中心細(xì)胞樣細(xì)胞(centrocytelikecell,CCL),它經(jīng)抗原刺激離開淋巴濾泡經(jīng)淋巴管到淋巴結(jié),再經(jīng)胸導(dǎo)管進(jìn)入血循環(huán),最后這些細(xì)胞又定位到具有MALT的器官(包括胃、肺、甲狀腺、乳腺等),此即所謂的回歸(homing)現(xiàn)象。常見的起源于咽淋巴環(huán)的淋巴瘤“回歸”至胃腸道、起源于胃腸道的仍可回歸到胃腸道、起源于肺的可回歸到肺,也可回歸到眼結(jié)膜。此特點(diǎn)可能與發(fā)生在MALT的淋巴瘤長期局限于局部不擴(kuò)散或者M(jìn)ALT淋巴瘤可同時/先后在多個粘膜相關(guān)的部位發(fā)生有關(guān)。1998年世界衛(wèi)生組織(WHO)對1994年REAL分類公布后的資料進(jìn)行研究,制定出了新的血液惡
6、性腫瘤分類,該分類與REAL分類的原則基本相似,僅作了微小的修改,也確認(rèn)粘膜相關(guān)淋巴瘤的存在及特點(diǎn)。1.2 分期1994年以前,結(jié)外淋巴瘤的臨床分期一直沿用由Musshoff修改的AnnArbor分期(表1),在應(yīng)用中發(fā)現(xiàn)該分期對胃腸道淋巴瘤有局限性,1994年制定了胃腸道淋巴瘤分期(表2)。不少作者認(rèn)為TNM分期也是很值得采用的方法。表1 Musshoff分期(改良AnnArbor分期)ⅠE期腫瘤局限于胃,無淋巴結(jié)受侵ⅡE期腫瘤侵犯胃,伴膈下淋巴結(jié)受侵 ⅡE1期腫瘤侵犯胃,伴區(qū)域淋巴結(jié)受侵?、駿2期腫瘤侵犯胃,淋巴結(jié)受侵范圍超過區(qū)域淋巴結(jié),如腹主動脈旁淋巴結(jié)ⅢE期腫瘤
7、局限于胃,伴膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)受侵ⅣE期腫瘤呈團(tuán)塊狀,局限于胃,有/無淋巴結(jié)受侵,伴有彌漫或播散性胃腸道外器官/組織受侵表2 胃腸道淋巴瘤分期(1994年)ⅠE期腫瘤局限于胃腸道,單個或多個原發(fā)部位,病變之間不連接Ⅱ期腫瘤侵犯胃腸道,伴腹內(nèi)淋巴結(jié)受侵?、?期局部淋巴結(jié)--腫瘤侵犯胃,伴胃周淋巴結(jié)受侵 Ⅱ2期遠(yuǎn)處淋巴結(jié)--腫瘤侵犯小腸,腸系膜淋巴結(jié)受侵。其他:腹主動脈旁、下腔靜脈旁、盆腔、腹股溝淋巴結(jié)ⅡE期腫瘤穿透漿膜達(dá)周圍器官或組織,如:ⅡE胰腺、ⅡE大腸、ⅡE后腹壁。當(dāng)淋巴結(jié)和周圍器官同時受侵犯時,標(biāo)記為1或2和E,如:Ⅱ1E胰腺Ⅳ期播散性
