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《粘膜相關(guān)淋巴瘤臨床特點(diǎn)及治療進(jìn)展》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、粘膜相關(guān)淋巴瘤臨床特點(diǎn)及治療進(jìn)展復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院曹軍寧概述粘膜相關(guān)淋巴組織mucosa-associatedlymphoid-tissue(MALT)與粘膜相關(guān)淋巴組織（MALT） 有關(guān)的三個(gè)概念天然MALT：結(jié)外部位天然存在的MALT，如Peyer’s結(jié)。獲得性MALT：該部位的淋巴組織不是其天然成分而是某種病理情況（炎癥或自身免疫性疾?。┫掳l(fā)生的，如幽門螺旋桿菌性胃炎，橋本氏甲狀腺炎。MALT淋巴瘤：最早在1983年由Isaacson和Wright首先描述，可發(fā)生于廣泛的結(jié)外組織，通常為獲得性MALT部位。淋巴組織長期刺激性增生，衍生出一種病理
2、性克隆，替代了正常淋巴組織，最終導(dǎo)致MALT淋巴瘤結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤發(fā)生率2001WHO分類結(jié)外邊緣區(qū)MALT淋巴瘤7.6%結(jié)節(jié)性邊緣區(qū)淋巴瘤1.8%脾邊緣區(qū)淋巴瘤0.8%感染和各部位MALT的關(guān)系胃：Helicobacterpylori幽門螺旋桿菌眼附屬器：Chlamydiapsitlaci鸚鵡熱衣原體皮膚：Borreliaburgdorferi包柔氏螺旋桿菌小腸：Campylobacterjejuni空腸彎曲桿菌MALT淋巴瘤臨床特點(diǎn)是一類獨(dú)立的惡性淋巴瘤亞型，通常進(jìn)展緩慢，病灶多局限在原發(fā)部位（IE、IIE期）常見侵犯部位：胃腸道，約占MALT淋巴
3、瘤50％非胃腸道部位：眼附屬器，唾液腺，甲狀腺，肺，乳腺，皮膚，腎，肝，前列腺，顱內(nèi)腦膜等5年生存率80％可向彌漫大B細(xì)胞轉(zhuǎn)化MALT淋巴瘤形態(tài)學(xué)腫瘤細(xì)胞邊緣區(qū)（中心細(xì)胞樣）細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞，IB樣和CB樣細(xì)胞組織結(jié)構(gòu)濾泡的邊緣區(qū)和/或?yàn)V泡間區(qū)分布濾泡植入淋巴上皮病變MALT淋巴瘤免疫表型CD5-,CD10-,CD23-/+,CD43-/+,CyclinD1-BCL-10+/-(核)CD20+,CD79a+,sIgM+/IgD-MALT淋巴瘤的多灶性病變胃內(nèi)多灶性，胃＋小腸，殘胃復(fù)發(fā)甲狀腺或唾液腺M(fèi)ALT淋巴瘤播散到胃腸道有人認(rèn)為，可
4、能是由于和正常MALTB細(xì)胞相似的特殊的歸家特性預(yù)后良好ThreetranslocationsinonediseaseaffectingthesamesignallingpathwayNF-kBactivationAntibiotic-resistantgastricMALTlymphomarare,2%t(1;14)BCL10deregulationcommon,35%t(11;18)API2/MALT1fusionatnon-GIsites,20%t(14;18) MALT1deregulation…andtherest?MALT淋巴瘤中基因的異常
5、t(11;18)(q21;q21)t(1;14)(q22;q32)t(14;18)(q32;q21)基因產(chǎn)物cIAPI-MALT融合蛋白BCL10過表達(dá)MALT1過表達(dá)發(fā)生率15％－40％1％－2％20％主要部位胃，肺，小腸胃，肺唾液腺，皮膚，眼附屬器，肝，肺NF-κB活化是是是NF-κB：轉(zhuǎn)錄因子，在免疫、炎癥和細(xì)胞凋亡中起重要作用胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤占胃惡性淋巴瘤的50％。主要發(fā)生于40歲以上人群，但可發(fā)生于任何年齡男性和女性發(fā)生率相似臨床表現(xiàn)：非特異性的消化不良、胃炎或消化性潰瘍癥狀胃鏡檢查顯示：炎癥、潰瘍，而不是新生
6、物或腫塊多灶性病變：胃內(nèi)多灶性，胃＋小腸胃MALT淋巴瘤大部分診斷時(shí)臨床分期為IE約20%已播散到胃淋巴結(jié)或以外：常見遠(yuǎn)處累及部位：小腸、脾和骨髓病程發(fā)展緩慢，5年生存率80％－95%選擇最佳治療方法胃MALT淋巴瘤和Hp感染的相關(guān)性胃黏膜本身缺乏淋巴組織幽門螺旋桿菌（Hp）感染后，黏膜相關(guān)淋巴組織在胃黏膜上積聚，胃MALT起源于這種“獲得性黏膜相關(guān)淋巴組織”流行病學(xué)研究顯示，胃MALT淋巴瘤病人Hp感染的發(fā)生率高于沒有胃MALT淋巴瘤的人群，提示兩者有相關(guān)性。H.pyloriandMALTlymphomaamodeloftumorprogressio
7、nBBBBBBBBBBBTTstrain-specificstimulationmucosalT-cellproliferationH.pylori-dependentMALTlymphomaB-cellproliferationcontact-dependent B-cellstimulationneutrophilsactivations withreleaseofgenotoxicfreeradicalsantigenselection autoimmunitygeneticalterationsTadditionalgeneticdamages
8、BTTdiffuselargeB-celllymphomaBBBH.pylorichronic
