視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療中國專家共識(shí)

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1、視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療中國專家共識(shí)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組中國免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì)視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)又稱為Devic病，是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(centralnervoussystem,CNS)炎性脫髓鞘病。視神經(jīng)脊髓炎在中國、日本等亞洲人群的CNS炎性脫髓鞘病中較多見，而在歐美西方人群中較少見。北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科高楓長期以來關(guān)于NMO是獨(dú)立的疾病實(shí)體，還是多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)的亞型一直存在爭議，近年研究發(fā)現(xiàn)NMO-IgG是NMO較為特異的一項(xiàng)免疫標(biāo)志物，而NMO-

2、IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗體，AQP4分布于星形細(xì)胞足突，后者參與血腦屏障的構(gòu)成。與MS不同，NMO是以體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘病。由于NMO在免疫機(jī)制、病理改變、臨床和影像改變、治療和預(yù)后等方面均與MS有差異，故認(rèn)為NMO是不同于MS的疾病實(shí)體。因此，應(yīng)根據(jù)相應(yīng)的臨床癥候、影像特點(diǎn)和血清AQP4抗體早期鑒別NMO和MS，在治療上也應(yīng)有相應(yīng)區(qū)別對(duì)待。一、視神經(jīng)脊髓炎的診斷㈠臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎患者女性遠(yuǎn)高于男性，女：男比例高達(dá)5～10:1，遠(yuǎn)高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要為急性視力障礙和急性脊髓損傷的臨床癥候，其

3、初期可為單純的視神經(jīng)炎或脊髓炎，亦可兩者同時(shí)出現(xiàn)，但多數(shù)先后出現(xiàn)，間隔時(shí)間不定。視神經(jīng)炎可單眼、雙眼間隔或同時(shí)發(fā)病。多起病急，進(jìn)展快，視力下降可至失明。尤其是雙下肢癱瘓、雙側(cè)感覺障礙和尿潴留等功能障礙顯著重于MS，更容易有根性神經(jīng)痛，痛性肌痙攣和Lhermitte征。大多數(shù)患者的癥狀常在幾天內(nèi)加重或達(dá)到高峰，NMO患者視力障礙的恢復(fù)對(duì)較MS差，NMO患者的視力障礙對(duì)大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療效果較MS差。部分NMO可累及腦干，表現(xiàn)為眩暈、眼震、復(fù)視、頑固性呃逆和嘔吐、飲水嗆咳和吞咽困難。有的NMO單純?yōu)橐暽窠?jīng)與脊髓的損傷，不伴有腦內(nèi)的病灶，有的NMO在腦內(nèi)可發(fā)現(xiàn)少數(shù)脫髓鞘病灶，但又不符合

4、MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)。80％~90％NMO患者呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作病程，有報(bào)導(dǎo)60％患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，90％患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)。多數(shù)NMO早期的年復(fù)發(fā)率高于MS。西方的NMO有少部分為單時(shí)相病程，一般以雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎同時(shí)或相近發(fā)病(1月內(nèi))者多見于單時(shí)相NMO，單時(shí)相NMO神經(jīng)功能障礙可能常較復(fù)發(fā)型NMO重?？傮w而言，NMO的預(yù)后較MS差。多遺留顯著視力障礙及下肢功能障礙。5年內(nèi)約有半數(shù)患者單眼視力損傷較重或失明，約50%復(fù)發(fā)型NMO患者發(fā)病5年后不能獨(dú)立行走。與MS不同，NMO較少發(fā)展為繼發(fā)進(jìn)展型。部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病、重癥肌無

5、力、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、橋本甲狀腺炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，血清亦可檢出其他自身免疫抗體，如抗核抗體、抗SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體等。但應(yīng)注意區(qū)分是原發(fā)的NMO，還是繼發(fā)的(如SLE導(dǎo)致的)視神經(jīng)脊髓損傷。（二）視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSDs）系指NMO及相關(guān)疾病，多數(shù)患者血清NMO-IgG陽性，但臨床表現(xiàn)不同。1．?經(jīng)典Devic'sNMO?為單時(shí)相病程的急性視神經(jīng)炎和脊髓炎，雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎同時(shí)或相近發(fā)生，病變限于視神經(jīng)和脊髓。這種單時(shí)相NMO在西方有一些報(bào)道，在亞洲很少見，中國NMO病例基本為復(fù)發(fā)型。2

6、．復(fù)發(fā)型NMO?在亞洲較常見，反復(fù)發(fā)作的單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎，與單時(shí)相NMO相比，復(fù)發(fā)型NMO女性更常見，女男比例可高達(dá)10:1，發(fā)病年齡較MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗體陽性，預(yù)后差。復(fù)發(fā)型NMO可有腦干的輕微體征，如眼震、復(fù)視、惡心、構(gòu)音障礙和吞咽困難。在亞洲患者中，部分NMO型MS屬此型，對(duì)于脫髓鞘病變始終僅累及視神經(jīng)和脊髓，脊髓病灶長于3個(gè)椎體節(jié)段，且血清NMO-IgG陽性患者應(yīng)考慮復(fù)發(fā)型NMO,若病變累及視神經(jīng)和脊髓，腦內(nèi)又有多發(fā)脫髓鞘病變符合MS改變，應(yīng)診斷MS。3．復(fù)發(fā)型NMO伴有不典型腦內(nèi)病灶，首次發(fā)病時(shí)NMO腦MRI多正常，但在以后病程中MRI可顯示

7、腦內(nèi)非特異性、非典型性病灶，這些病灶一般不強(qiáng)化，且以三腦室-導(dǎo)水管-中央管周圍型最常見。如下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍等。多數(shù)患者血清NMO-IgG陽性。4．復(fù)發(fā)型視神經(jīng)炎或復(fù)發(fā)型急性脊髓炎（NMO高危綜合征，high-risksyndromesforNMO），反復(fù)發(fā)生的視神經(jīng)炎或反復(fù)發(fā)作的脊髓炎，血清NMO-IgG陽性率高。該型可能是NMO的早期表現(xiàn)。?（三）輔助檢查1、腦脊液檢查：部分NMO患者腦脊液(CSF)檢查異常，如白