間質(zhì)性肺病診治指南

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1、http://www.qiuyi.cn/間質(zhì)性肺病診治指南　　疾病簡介：　　間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱?！　LD病譜的異質(zhì)性(heterogeneity)具有多層含義，即病因?qū)W的多源性;發(fā)生或發(fā)病學(xué)的異質(zhì)性;病種或表現(xiàn)型的多樣性以及臨床癥狀的異因同效的相似性。從異質(zhì)角度的分類看，ILD病理組織學(xué)可呈肺泡炎、血管炎、肉芽腫、組織細(xì)胞或類淋巴細(xì)胞增殖。特發(fā)性肺纖維化(IPF)為肺泡炎，其病理異質(zhì)性變化表

2、現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)、脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)/呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病(RBILD)和非特異性間質(zhì)性肺炎/纖維化(NSIP/fibrosis)。此分類是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、雙側(cè)性間質(zhì)性肺炎(BIP)、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)和巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(GIP)分類基礎(chǔ)上經(jīng)修正后提出的新分類。Liebow原分類(1970年)中的BIP現(xiàn)已公認(rèn)即為閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎(BOOP)。LIP與免疫缺陷有關(guān)，GIP與硬金屬有關(guān)，已不屬于IPF分類范疇。Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當(dāng)而應(yīng)采用RBILD

3、。UIP屬IPF的原型，多見于老年人，激素療效不佳，而RBILD和NSIP患者年齡較低，對糖皮質(zhì)激素有療效反應(yīng)，預(yù)后良好?！　“l(fā)病機(jī)制發(fā)病階段　　ILD確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。假設(shè)ILD的演變過程可區(qū)分為三個(gè)階段，即啟動(dòng)階段、進(jìn)展階段和結(jié)局階段?！　?dòng)階段　　啟動(dòng)ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機(jī)粉塵與石棉肺、塵肺相關(guān)，有機(jī)粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關(guān)等，而特發(fā)性肺纖維化(IPF)和結(jié)節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚?！　∵M(jìn)展階段　　一旦暴露和接觸了最初的致病因子，則產(chǎn)生一個(gè)復(fù)雜的炎癥過程——肺泡炎，這是ILD發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，肺泡炎的性質(zhì)決定著肺損傷的類型、修復(fù)程度

4、及纖維化形成等。炎性及免疫細(xì)胞的活化，不僅釋放氧自由基等毒性物質(zhì)，直接損傷I型肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，還釋放蛋白酶等直接損傷間質(zhì)、膠原組織和基底膜等。同時(shí)釋放各種炎性介質(zhì)，已發(fā)現(xiàn)的包括單核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生長因子(platelet-derivedgrowthfactor,PDGF)、纖維連接蛋白(fibronectin,FN)、胰島素樣生長因子-1(insulin-likegrowth7http://www.qiuyi.cn/factor，IGF-1)、間葉生長因子(mesenchymalg

5、rowthfactor,MGF)、轉(zhuǎn)化生長因子-β(transforminggrowthfactor，TGF-β)及γ-干擾素(INF-γ)等，如研究發(fā)現(xiàn)，礦工塵肺(pneumoconiosis)支氣管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、腫瘤壞死因子(tumornecrosisfactor,TNF)、TGF及FN等明顯增加，其脂質(zhì)過氧化水平增加，表明塵肺的發(fā)生和發(fā)展與氧化應(yīng)激和細(xì)胞因子、生長介質(zhì)的上調(diào)有關(guān)。這些細(xì)胞因子在ILD發(fā)病中的生物活性及作用尚未完全闡明，但其繼發(fā)性和(或)反饋性作用于炎性、免疫細(xì)胞，對肺泡炎癥反應(yīng)的放大和減弱起調(diào)節(jié)作用。若肺泡炎屬自限性，或病變輕微且在肺實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破

6、壞前得到有效治療，則肺泡炎能得到控制，肺泡及小氣道的結(jié)構(gòu)可得以重建和恢復(fù)正常，肺功能免遭進(jìn)一步損害和恢復(fù)?！　〗Y(jié)局階段　　研究發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞粘合素(tenascin)表達(dá)于新發(fā)生損害局部，包括腔內(nèi)和疏松的纖維囊泡，分布于再生的Ⅱ型肺泡細(xì)胞之內(nèi)或其下，肌纖維母細(xì)胞細(xì)胞粘合素mRNA表達(dá)比Ⅱ型肺泡細(xì)胞更強(qiáng)，在化生性支氣管上皮和肺泡巨噬細(xì)胞也存在弱的細(xì)胞粘合素mRNA表達(dá)，表明細(xì)胞粘合素在早期纖維素性損害中合成活躍，肌纖維母細(xì)胞是引起纖維素合成的重要來源?！　∪粞装Y廣泛和損傷嚴(yán)重，肺泡壁中成纖維細(xì)胞聚集和增殖，膠原組織增生、修復(fù)紊亂并沉積，肺泡壁增厚，瘢痕和纖維化形成，這種受損的肺泡壁將難以修復(fù)和恢復(fù)

7、。　　這個(gè)“致病因子-肺泡炎-纖維化”的假設(shè)過程，也類似于肺氣腫、急性肺損傷或ARDS的發(fā)病機(jī)制，但仍不清楚究竟是什么根本因素決定了一個(gè)致病因子導(dǎo)致最終結(jié)局性病種的取向?！　〔±韺W(xué)兩個(gè)主要的病理過程　　總體而言，ILD具有兩個(gè)主要的病理過程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎癥過程，二是肺間質(zhì)的瘢痕形成和纖維化過程，隨特定病因和病程長短不同，其炎癥和纖維化的比重有所不同，但兩個(gè)過程在大部分ILD都會(huì)相繼和(或)同時(shí)出現(xiàn)。