擴(kuò)張性心肌病的診治進(jìn)展

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1、擴(kuò)張性心肌病的診治進(jìn)展成都市第一人民醫(yī)院朱軾心肌病的定義和分類心肌病是指合并有心臟機(jī)能障礙的心肌疾病，其類型包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不全心肌病、未分類的心肌病。1995年中華心血管病學(xué)會(huì)組織專題研討會(huì)，提出診斷參考標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。心臟擴(kuò)大X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。3.心室收縮功能減低　超聲心動(dòng)

2、圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。心內(nèi)膜心肌活檢：病理檢查對(duì)本病診斷無(wú)特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。有條件者可檢測(cè)患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動(dòng)脈造影。4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。?，包括缺血性

3、心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。擴(kuò)張性心肌病（DCM）肥厚型心肌?。℉CM）HCM以左心室和或右室肥厚為特征，通常表現(xiàn)為室間隔非對(duì)稱性肥厚、左心室容量正?；驕p低、左室流出道收縮期壓力差加大。限制型心肌?。≧CM）RCM以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚

4、度正?；蚪咏?，可見(jiàn)間質(zhì)纖維化。致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代為特征，家族性發(fā)病頗為常見(jiàn)，多為常染色體顯性遺傳，心律失常和猝死多見(jiàn)，尤其是年輕患者。臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴(kuò)大，難治性右心衰和/或室性心動(dòng)過(guò)速。未分類的心肌病是指不適合歸類為上述類型的心肌病，例如彈力纖維增生癥，非致密性心肌病、心室擴(kuò)張不明顯的收縮功能減退、線粒體損害。有些疾病可以表現(xiàn)為多種類型心肌病的特征，如淀粉樣變性，系統(tǒng)性高血壓。心律失常和傳導(dǎo)性疾病可以是原發(fā)性心肌病，目前未列入心肌病范疇。

5、特異性心肌病是指與特異心臟病或系統(tǒng)性疾病有關(guān)的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、系統(tǒng)性疾病、神經(jīng)肌肉性疾病、過(guò)敏性和中毒性疾病、圍產(chǎn)期心肌病、克山病。心肌病的診斷應(yīng)參照WHO/ISFC1999年的定義和分類。強(qiáng)調(diào)一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期階段，是由于冠關(guān)動(dòng)脈粥樣病變引起的心肌氧供和氧需之間不平衡而導(dǎo)致心肌細(xì)胞缺血壞死，心肌細(xì)胞減少和心肌纖維化，心肌瘢痕形成，最終導(dǎo)致心肌擴(kuò)大和心力衰竭的結(jié)果。擴(kuò)心病是排除診斷。兩者極易相互混淆和誤診。鑒別病史，年齡、心電圖

6、變化，冠心病的易發(fā)因素，心肌酶譜、超聲心動(dòng)圖。一．?dāng)U張性心肌?。―CM）DCM以左心室或雙心室擴(kuò)張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發(fā)性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負(fù)荷狀態(tài)或缺血損害程度來(lái)解釋（即特異性心肌病）。擴(kuò)心病簡(jiǎn)介*新增病例5—8年/100，000*占心衰總?cè)藬?shù)的10—15%*是青少年、兒童心衰的主要病因*死亡率高*10年生存率低（10—30%）擴(kuò)心病的發(fā)病機(jī)制*急性病毒心肌炎后病毒持續(xù)性感染*自身免疫導(dǎo)致心肌進(jìn)行性損害病毒性心肌炎向擴(kuò)心病轉(zhuǎn)

7、化的機(jī)制*細(xì)胞免疫異常T細(xì)胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤(rùn)心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續(xù)存在病毒RNA復(fù)制，產(chǎn)生無(wú)侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)。*細(xì)胞凋亡病毒感染，激活細(xì)胞凋亡的程序，進(jìn)入細(xì)胞凋亡，心肌細(xì)胞破壞，心肌擴(kuò)張。*自身抗體的損害作用　病毒誘導(dǎo)心肌細(xì)胞抗原暴露，HLA-Ⅱ異常表達(dá)，刺激自身抗體形成，肌苷酸轉(zhuǎn)位酶（ANT）是心肌線粒體蛋白中含量豐富的多肽，分子量30KD，具有器官特異性抗原決定簇；抗ANT抗體與ANT結(jié)合導(dǎo)致細(xì)胞能量代謝障礙，使心肌功能受損。抗ANT抗體與鈣通道發(fā)生交

8、叉反應(yīng)，使心肌細(xì)胞鈣超載。抗心臟G—蛋白偶聯(lián)受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時(shí)效應(yīng)?？剐募〖∏虻鞍卓贵w，可直接導(dǎo)致心肌損害，抗肌球蛋白抗日本（抗—Myosin）陽(yáng)性患者心功能明顯差于陰性患者。一．?dāng)U張型心肌病的早期診斷*擴(kuò)張性心肌病患者抗心肌多肽自身抗體的分析，抗心肌抗體特異性>91.7%*擴(kuò)張型心肌病的臨床診斷和分期心室擴(kuò)大：左心室舒張期末內(nèi)徑(LVEDd)>55mm,心胸比>0.5收縮功能受損