小劑量丙球治療itp

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1、特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療進(jìn)展孫士敏特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一種自身免疫性疾病，多見(jiàn)于女性，成人ITP為慢性疾病，臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜的自發(fā)性出血，實(shí)驗(yàn)室檢查血小板數(shù)量減少，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，伴成熟障礙。目前ITP確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，早期研究發(fā)現(xiàn)ITP的發(fā)生與自身抗體有關(guān)，進(jìn)而又證實(shí)ITP存在細(xì)胞免疫功能的紊亂，近年來(lái)，有學(xué)者提出ITP患者血小板和巨核細(xì)胞也存在異常，提示ITP不僅表現(xiàn)為血小板數(shù)量減少，同時(shí)存在功能障礙，井且與免疫功能紊亂有一定關(guān)系。用皮質(zhì)激素和(或)脾切除等常規(guī)治療完全緩

2、解率可達(dá)60%～70%，如經(jīng)足量皮質(zhì)激素和(或)脾切除無(wú)效者稱(chēng)為難治性ITP(RITP)。本文重點(diǎn)介紹。本文就近年來(lái)RITP的治療進(jìn)展作一綜述。???1糖皮質(zhì)激素???11強(qiáng)的松為治療ITP最常用而有效的藥物，強(qiáng)的松1～15mg/(kg·d)，有效率為70%～80%，不少患者在減量或停藥時(shí)復(fù)發(fā)，因此，在強(qiáng)的松減量至10～15mg/d時(shí)，減藥要特別慢，最后以5～10mg維持治療3～6個(gè)月，甚至更長(zhǎng)。成人能較好耐受低的血小板水平，如經(jīng)系統(tǒng)治療后無(wú)出血癥狀，血小板在30×109/L以上可不必處理，密切觀察經(jīng)過(guò)。???12大劑量強(qiáng)的松龍對(duì)RITP可采用大劑量強(qiáng)的松龍沖擊治療，常用劑量

3、為1g/d，連用3～5d，再根據(jù)血小板恢復(fù)情況逐漸減量。???13大劑量皮質(zhì)激素對(duì)常規(guī)皮質(zhì)激素治療無(wú)效者可用地塞米松沖擊療法，40mg/d靜脈滴注，連用4d，每4周為一療程，可用4～6療程，多數(shù)患者均有效。???2大劑量靜注丙種球蛋白(IVIG)????用于需緊急治療的ITP或RITP，此法能迅速安全提高血小板數(shù)和改善出血癥狀。常用劑量為04g/(kg·d)，連用5d靜脈滴注，沖擊1次有效時(shí)間較短，可2周后再?zèng)_擊1次。對(duì)常規(guī)劑量IVIG無(wú)效者，可用更大劑量800～1?000g/(kg·d)，連用1～2d，必要時(shí)再?zèng)_擊1次，因價(jià)格昂貴限制了其的臨床應(yīng)用。IVIG于治療后第5～14

4、天，血小板達(dá)高峰值，總有效率為60%～80%。?？档龋?］用較小劑量靜注丙球治療ITP9例，按400mg/(kg·d)以50ml注射用水稀釋后靜脈滴注，連用2d，IVIG前用地塞米松10mg/d靜脈滴注，2d后改用強(qiáng)的松05～1mg/(kg·d)口服，總有效率為556%，其中2例急性ITP經(jīng)IVIG后獲治愈。陸時(shí)運(yùn)等[2]治療ITP患者48例，丙種球蛋白400mg/kg/靜滴/d，療程5d，有效率84%，治療后血小板恢復(fù)時(shí)間、出血癥狀控制時(shí)間均較常規(guī)治療組縮短[6]。???3抗Rh(D)免疫球蛋白????對(duì)Rh(D)陽(yáng)性患者的完全反應(yīng)率可達(dá)56%，但對(duì)RITP療效較差。一般用法

5、為50～75?μg/(kg·d)，可只用1d或連用數(shù)天，血小板<30×109/L時(shí)可重復(fù)使用。Cooper等［2］對(duì)28例Rh(+)非切脾成人ITP按上述方法治療，每當(dāng)血小板<30×109/L即注射抗D免疫球蛋白，93%有反應(yīng)，68%患者反復(fù)應(yīng)用均有效。目前已有12例(43%)已停止治療6個(gè)月以上。對(duì)Rh陰性者無(wú)效。IVIG和抗Rh(D)免疫球蛋白均可致FCR阻滯，這是血小板急性增加的機(jī)制，嚴(yán)重時(shí)二者可合用。本方法偶爾可引起嚴(yán)重血管內(nèi)溶血(<1%)，當(dāng)?shù)?次注射有反應(yīng)時(shí)，則下次用藥前先給予撲熱息痛或苯海拉明預(yù)防。???4免疫抑制劑????一般不作為ITP首選治療，如對(duì)皮質(zhì)激素、IV

6、IG、抗Rh(D)免疫球蛋白治療無(wú)效者可考慮用免疫抑制劑治療。???4.1環(huán)磷酰胺(CTX)一般用法為1～2mg/(kg·d)口服1～6個(gè)月，20%～40%的患者有效，或CTX1g/m2靜脈滴注，每4周1次，可連用1～4次，65%的患者可獲CR。但CTX的副作用較大，如骨髓抑制、出血性膀胱炎等，只適用于切脾無(wú)效或不適合切脾的重癥頑固病例。???4.2硫唑嘌呤(AZT)為巰基嘌呤類(lèi)抗代謝藥物，50～100mg/d口服，至少要用6～9個(gè)月，有效率20%～50%，副作用為白細(xì)胞減少，起效后可調(diào)至最低劑量以維持血小板達(dá)正常水平，多數(shù)患者與皮質(zhì)激素合用。???4.3環(huán)孢菌素A(CYA)近年來(lái)

7、多使用此藥作免疫抑制治療，用法為5～6mg/(kg·d)，一般與皮質(zhì)激素合用，如用上述劑量2周后無(wú)效可增加劑量至10mg/(kg·d)，用此劑量4周仍無(wú)效則停藥。如治療有效時(shí)CYA也應(yīng)逐漸減量，全療程要3～6個(gè)月。CYA的副作用有高血壓、肝腎功能損害、牙齦增生、頭痛和肌肉痛等。???4.4長(zhǎng)春生物堿約70%患者可獲短暫療效。①長(zhǎng)春新堿(VCR)：2mg+09%生理鹽水500ml靜脈滴注，每周1次，連用3～6次，每次靜脈滴注維持6～8h。②長(zhǎng)春花堿(VLB)：10mg