干燥綜合征(sjogren’s syndrome ,ss)

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1、干燥綜合征馮修高南京軍區(qū)福州總醫(yī)院風濕科概述干燥綜合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床表現(xiàn)除外分泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙引起的其他一系列表現(xiàn)，以及其他器官的免疫性損傷。概述本病分原發(fā)性干燥綜合癥（primarySjogren’sSyndrome,pSS）和繼發(fā)性干燥綜合癥（secondarySjogren’sSyndrome,sSS）。原發(fā)性干燥綜合癥原因未明。繼發(fā)性干燥綜合癥指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕關節(jié)炎(RA)等。免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體

2、的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌腺病。血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。流行病學pSS屬全球性疾病。在我國人群的患病率為0.29％-0.77％,國外老年人群中患病率為3%-4%。抗SSA/SSB抗體陽性率0.3%.本病女性多見，男女比為l:9-1:20。發(fā)病年齡多在40-50歲．也見于兒童。病因-遺傳與感染家族史：家族中患SS和SLE的危險性為正常人的2-3倍，HLA-DR和DQ抗原頻率較正常人明顯提高。HLA基因與SS的自身抗體的產(chǎn)生和臨床表現(xiàn)亦相關，如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗體。感染—

3、特別是病毒感染。皰疹病毒：如EB病毒，人類皰疹病毒IV型（HAV-6），C型肝炎病毒(HCV)。發(fā)病機理（一）細胞免疫異常淋巴細胞：周圍血T、B淋巴細胞存在明顯的分化，成熟功能異常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴細胞聚集成灶，其中活化的T輔助細胞占優(yōu)勢。NK細胞：周圍血NK細胞異常，功能下降，外分泌腺中的淋巴細胞浸潤灶中缺乏NK細胞。（二）體液免疫異常B淋巴細胞功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能的低下。高球蛋白血癥，多種自身抗體。病理主要有兩種病理改變：外分泌腺體有大量聚集的（灶性）淋巴細胞浸潤是本病特征性的病理改變；如發(fā)生在腺體外，則稱為假性淋巴瘤。血管炎：由冷球蛋白，高

4、球蛋白血癥和免疫復合物沉積引，是一些系統(tǒng)表現(xiàn)的病理基礎。外分泌腺生理與功能-唾液腺唾液腺：大唾液腺：腮腺、頜下腺、舌下腺；小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，順序為頜下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜10%)。臨床上常用1-2%檸檬酸刺激唾液腺的分泌，根據(jù)唾液分泌多少來協(xié)助某些唾液腺疾病的診斷。常采用唇腺活檢來診斷干燥綜合癥用同位素掃描，判斷腮腺及腮腺導管的功能。外分泌腺生理與功能-唾液腺潤滑作用：唾液與食物混合為光滑的團塊，很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于

5、唇、口腔粘膜、牙齒。保護作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一層保護性護膜，保護牙釉質(zhì)，這層護膜的形成還能防止口腔中各種酸性物質(zhì)對牙齒的影響。緩沖作用：唾液中所含的重碳酸鹽系磷酸鹽和蛋白質(zhì)，具有調(diào)節(jié)酸堿平衡、離子交換和滲透作用。清潔作用：唾液能將口腔中的外來物質(zhì)如食物殘渣沖洗出去。抗菌作用：唾液中具有抗菌物質(zhì)如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳鐵傳遞蛋白、乳過氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防線。消化作用：有唾液淀粉酶、麥芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。營養(yǎng)作用：外分泌腺生理與功能-淚腺淚腺是由淚腺腺體和導管組成，在正常情況下，淚腺在白天大約分泌0.5-0.6ml的淚

6、液，而在人睡覺時，則停止分泌淚液。功能：濕潤保護作用：結膜、角膜?？咕饔茫和夥置谙偈潜磉_情感的器官激動傷心---------流淚高興-------------露齒大笑聞到美食---------流口水消化系統(tǒng)腺體組織胃腺體組織：主要由主細胞和壁細胞組成。主細胞分泌胃蛋白酶元，壁細胞分泌鹽酸和內(nèi)因子。小腸腺體：分泌大量的消化液、分解食物、吸收營養(yǎng)物質(zhì)。結腸腺體：結腸主要吸收水分與鈉，但結腸腺體含有許多分泌粘液的杯狀細胞，分泌粘液，保護腸粘膜和潤滑糞便。胰腺：外分泌主要成分是胰液，內(nèi)含堿性的碳酸氫鈉和各種消化酶。肝臟：分泌膽汁膽囊及膽管：呼吸系統(tǒng)腺體組織粘膜層：由纖毛細胞、

7、杯狀細胞、刷細胞、基細胞和小顆粒細胞構成。纖毛細胞的纖毛擺動可清除吸人空氣中的塵埃顆粒；杯狀細胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；小顆粒細胞分泌物可調(diào)節(jié)呼吸道平滑肌的收縮和腺體分泌。粘膜固有層內(nèi)的漿細胞分泌IgA，釋放入管腔內(nèi)，可抑制細菌繁殖和病毒復制。粘膜下層：疏松結締組織，含有混合性腺體，其分泌物與杯狀細胞分泌的粘液一起形成粘液層，可粘附異物和細菌等。臨床表現(xiàn)本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說出明確的起病時間。臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。臨床表現(xiàn)主要包括外分泌腺炎癥反應：受累腺體增大，如腮腺腫大。外分泌功能障礙：唾液及淚液等分泌減少，