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1、新生兒高膽紅素血癥中山市人民醫(yī)院新生兒科黃惠娟副主任醫(yī)師新生兒黃疸是新生兒時(shí)期常見癥狀之一。正常發(fā)育過程中出現(xiàn)的癥狀。某些疾病的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致腦損傷。出現(xiàn)黃疸，首先應(yīng)辨別生理性或病理性。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的形成血紅素（Fe、珠蛋白）血紅素加氧酶催化分解還原型輔酶Ⅱ細(xì)胞色素P450還原酶血紅蛋白膽綠素、CO、游離鐵（紅細(xì)胞破壞）還原型輔酶Ⅱ膽綠素還原酶膽紅素1g血紅蛋白可遞解34mg膽紅素新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源：衰老紅細(xì)胞的血紅蛋白（80％）旁路膽紅素：骨髓內(nèi)一部分網(wǎng)織紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞（3％以下）其他肝臟和其他組織內(nèi)含血紅素的血色蛋白。（如：肌
2、紅蛋白、過氧化酶、細(xì)胞色素酶等）膽紅素在肝內(nèi)的代謝過程肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取結(jié)合膽紅素的形成膽紅素的排泄Y蛋白（堿性）膽紅素結(jié)合膽紅素（肝微粒體）（肝細(xì)胞）Z蛋白（酸性）尿膽原、尿膽素新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)⑴膽紅素生成增多新生兒紅細(xì)胞壽命短早期標(biāo)記的膽紅素來源增多（20－25％）紅細(xì)胞數(shù)量過多⑵肝細(xì)胞攝取膽紅素能力低下Y蛋白含量極微（成人5－20％），生后5－10達(dá)正常水平。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)⑶肝細(xì)胞結(jié)合膽紅素的能力不足肝酶系統(tǒng)發(fā)育不成熟葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶尿嘧啶核苷葡萄糖脫氧酶（1-2%)⑷肝細(xì)胞排泄膽紅素的功能不成熟可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積⑸腸肝循環(huán)增加生理性黃疸
3、傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)足月兒≤220.6μmol/L(12.9mg/dl）早產(chǎn)兒≤256.5μmol/L(15mg/dl）黃疸程度受許多因素影響（個(gè)體差異、種族、地區(qū)、遺傳、喂養(yǎng)方式等）－－－暫時(shí)性膽紅素增高新生兒黃疸干預(yù)指標(biāo)（足月兒）時(shí)齡（小時(shí)）總血清膽紅素水平μmol/L(mg/dl）考慮光療光療換血換血＋光－24≥103（6）≥154（9）≥205（12）≥257（15）－48≥154（9）≥205（12）≥291（17）≥342（20）－72≥205（12）≥257（15）≥342（20）≥428（25）＞72≥257（15）≥291（17）≥376（22）≥4
4、28（25）早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)指標(biāo)胎齡體重出生－24小時(shí)－48小時(shí)－72小時(shí)光療換血光療換血光療換血－28周＜1000g≥17－86（1－5）≥86－120（5－7）≥86－120（5－7）120－154（7－9）≥120（7）≥154－171（9－10）－31周－1500g≥17－103（1－6）≥86－154（5－9）≥103－154（6－9）≥137－222（8－13）≥154（9）≥188－257（11－15）-34周－2000g≥17-103（1－6）≥86-171(5-10)≥103－171（6－10）≥171－256（10－15）≥171－205（10
5、－12）≥257－291（15－17）－36周－2500g≥17-120（1－7）≥86-188(5－11）≥120－205（7－12）≥205－291（12－17）≥205－239（12－14）≥274－308（16－18）病理性黃疸早期出現(xiàn)的黃疸生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)迅速加重的黃疸每日上升超過86μmol/L(5mg/dl）血清膽紅素過高黃疸時(shí)間延長血清結(jié)合膽紅素增高34μmol/L(2mg/dl）新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑴新生兒溶血?、盇BO血型不合溶血?。耗笧椤癘”型血，子為“A”或“B”型血，黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)展快，確診做ABO溶血全套，釋放試驗(yàn)“＋”。⒉
6、RH血型不合溶血?。阂娪谀笧镽H陰性，子RH陽性，一般不發(fā)生在第一胎，但母曾有輸血史及流產(chǎn)史者除外。⒊其他血型系統(tǒng)溶血?。ㄈ鏜N系統(tǒng)）新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑵感染⒈TORCH感染：包括巨細(xì)胞病毒、弓形蟲、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、EB病毒等，感染通過胎盤獲得，出生時(shí)多伴有其他器官異常。⒉新生兒敗血癥：感染可來自宮內(nèi)、分娩時(shí)或產(chǎn)后各期。孕母有發(fā)熱感染史，羊水早破、惡臭，不潔斷臍，復(fù)蘇時(shí)應(yīng)用插管。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑶紅細(xì)胞葡萄糖－6磷酸脫氫酶（G-6-PD)缺陷：常因感染、缺氧、口服或接觸氧化劑（如：維生素K3、退熱藥、磺胺藥、樟腦丸等）誘發(fā)，部分無誘
7、因發(fā)病，廣東、廣西最多。部分可伴貧血及肝脾大。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑷先天性非溶血性黃疸（Crigler-Najjar)：Ⅰ型：是肝細(xì)胞先天性缺乏葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶，常染色體隱性遺傳性疾病。黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)展迅速，膽紅素可達(dá)400－700umol/L，但無溶血表現(xiàn)，多數(shù)患兒發(fā)生核黃疸，服用苯巴比妥無效。Ⅱ型：是葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶部分缺乏，常染色體顯性遺傳，服用苯巴比妥有效新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑸紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷病：常染色體隱形遺傳性疾病，生后溶血癥狀較重，做紅細(xì)胞酶三項(xiàng)檢查可確診。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑹紅細(xì)胞增多癥：主要發(fā)生于雙胎間輸血，母胎輸
8、血；高危妊娠、小于胎齡兒
