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1、外層滲出性視網(wǎng)膜病變概述:概述：外層滲出性視網(wǎng)膜病變(externalexudativeretinopathy)或外層出血性視網(wǎng)膜病變(externalhemorrhagicretinopathy)又稱為Coats病。1908年首先由Coats報(bào)d道，當(dāng)時(shí)將本病分為3種類型：①不伴有血管改變的滲出性視網(wǎng)膜病變；②伴有血管異常和出血的滲出性視網(wǎng)膜病變；③有血管瘤和動(dòng)靜脈交通。后來認(rèn)為第3種類型是一獨(dú)立血管病，應(yīng)稱為vonHippel病，故不再包括于Coats病一類內(nèi)。1956年Reese發(fā)現(xiàn)患者是從視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)展成典型的Coats
2、病，所以稱本病為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(retinaltelangiectasis)。流行病學(xué):流行病學(xué)：本病并不太常見，大約占同期住院病人的0.08%。本病好發(fā)于男性，男性占78%。男女之比為13∶1。大多數(shù)為兒童和青少年。年齡范圍為1～34歲，平均年齡5.9歲，12歲以下者占97.62%。絕大多數(shù)為單眼發(fā)病。病因:病因：病因不明。曾有人認(rèn)為本病可能為炎癥，但炎癥來源一直未能確定。也有人設(shè)想與梅毒、結(jié)核、弓形蟲病及其他炎癥有關(guān)，但絕大多數(shù)患者找不到感染源。成年患者的病因則比較復(fù)雜，除有先天血管異常因素外，可能還有其他原因。如有的患者曾有
3、葡萄膜炎，同時(shí)膽固醇增高而患本病，推測(cè)炎癥可能為其誘因。也有人發(fā)現(xiàn)本病患者類固醇物質(zhì)分泌量超過正常，糖耐量曲線延長(zhǎng)，表明腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，故認(rèn)為本病可能與內(nèi)分泌失調(diào)和代謝障礙有關(guān)。發(fā)病機(jī)制:發(fā)病機(jī)制：迄今不明。多數(shù)作者認(rèn)為兒童和青少年Coats病系因先天視網(wǎng)膜小血管異常所致，即使眼底未見明顯血管異常，但熒光血管造影或病理組織學(xué)檢查都能發(fā)現(xiàn)血管的改變。毛細(xì)血管擴(kuò)張和小動(dòng)脈、小靜脈損害，血管壁有玻璃樣變，內(nèi)皮細(xì)胞下有黏多糖物質(zhì)沉積，致管壁增厚、管腔變窄、血流緩慢、血管閉塞。由于血管壁屏障受損，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤和微血管瘤形成，致漿液滲出和出血，出
4、現(xiàn)大塊狀滲出。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)：早期無自覺癥狀，由于多為單眼，又多發(fā)生在兒童和青少年，故常不為患者自己發(fā)覺，直至視力顯著下降或瞳孔出現(xiàn)黃白色反射，或眼球外斜始引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤正常，黃斑可正?；蚴芮址浮２∽冮_始可出現(xiàn)于眼底任何位置，但以顳側(cè)，尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見?？删窒抻?、2個(gè)象限，或遍及整個(gè)眼底。滲出為白色或黃白色，點(diǎn)狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環(huán)狀或環(huán)狀，則稱為環(huán)狀視網(wǎng)膜病變(circinateretinopathy)。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面，也可部分遮
5、蓋血管。有的滲出隆起可高達(dá)數(shù)個(gè)屈光度，故又稱為外層滲出性視網(wǎng)膜病變。在滲出的附近常見點(diǎn)狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點(diǎn)狀和片狀出血。偶可見色素沉著。病變區(qū)的血管顯著異常，動(dòng)靜脈均可受損，尤以小動(dòng)脈明顯。病變主要發(fā)生在血管第2或第3小分支，血管擴(kuò)張迂曲，管壁呈瘤樣、梭形或豆?fàn)钛芰?，或排列呈串珠狀。血管也可呈花圈狀、螺旋狀或紐結(jié)狀迂曲。并可伴有新生血管和血管間交通支。病變位于黃斑區(qū)附近者可侵犯黃斑，產(chǎn)生黃斑水腫，或有星芒狀滲出，重者晚期黃斑形成機(jī)化瘢痕。???隨著病情的發(fā)展，視盤可有充血，玻璃體有點(diǎn)狀混濁。大血管擴(kuò)張充血，血管瘤加多，病變區(qū)擴(kuò)大
6、。晚期，大塊滲出增多可占據(jù)整個(gè)眼底，同時(shí)引起視網(wǎng)膜球形脫離，脫離范圍可占據(jù)眼底1～2個(gè)象限或影響全視網(wǎng)膜，顏色呈黃白色稍發(fā)暗或帶暗綠色，在脫離的視網(wǎng)膜上血管有異常改變，或在未脫離的視網(wǎng)膜上發(fā)現(xiàn)血管瘤等異常損害。有時(shí)在疾病發(fā)展過程中發(fā)生視網(wǎng)膜血管大出血，如血液入玻璃體，則導(dǎo)致玻璃體混濁。有的病例大塊滲出使視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊，出現(xiàn)白色瞳孔，酷似視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。最后視網(wǎng)膜下和視網(wǎng)膜內(nèi)滲出機(jī)化，被瘢痕組織代替。玻璃體也因出血機(jī)化，產(chǎn)生增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。本病發(fā)展較慢、病程較長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或更久。也有患者病情進(jìn)展較快，1，2年后即發(fā)生
7、視網(wǎng)膜全脫離。但有部分患者可以靜止，病情并不惡化。故病變的進(jìn)展速度和是否靜止于某一階段主要與視網(wǎng)膜血管異常的程度和范圍有明顯關(guān)系。并發(fā)癥:并發(fā)癥：玻璃體積血以及增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，晚期可以合并虹膜睫狀體炎以及并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼，可導(dǎo)致眼球萎縮。實(shí)驗(yàn)室檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查：???1.血膽固醇檢查?對(duì)于成人患者可進(jìn)行血膽固醇檢查。???2.糖耐量試驗(yàn)。???3.病理學(xué)檢查?無論青年或老年患者，其病理改變基本相同。視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為淋巴細(xì)胞和大單核細(xì)胞。血管內(nèi)皮細(xì)胞增生變性，使血管
8、變窄甚至閉塞。內(nèi)膜下有PAS染色陽(yáng)性的黏多糖沉積。有的血管內(nèi)皮細(xì)胞脫落、甚至消失，失去屏障功能，且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。視網(wǎng)膜早期有水腫、蛋白滲出液和出血位于視網(wǎng)膜外層，可引起部分或全部視網(wǎng)膜
