霍奇金淋巴瘤的診治進展課件

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1、講者:汪貴清內容一、概念分類及流行病學二、診斷分期及危險分層三、當前的治療(2016版HL-NCCN指南)四、存在的問題及展望2概念分類及流行病學n霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)為起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,占所有惡性淋巴瘤的15%~20%。是一種治愈率較高的惡性淋巴瘤,目前的常規(guī)治療手段可使90%早期HL患者及80%晚期患者獲得長期無病生存(DFS),但HL分為經典霍奇金淋巴瘤(cHL)及結節(jié)性淋巴細胞為主型的霍奇金淋巴瘤(NLPHL),其中cHL約占HL的95%。n經典型:n富淋巴細胞型預后最佳n結節(jié)硬化型大多良好n混合細胞型次之n淋巴

2、細胞減少型預后最差3病史及重要輔助檢查n病史及體檢:B癥狀(不明原因發(fā)熱>38°C;夜間盜汗;或診斷6個月內體重減輕>10%。n診斷性CTc(造影劑增強)nPET/CT掃描(在HL的分期及療效評估方面具有重要地位,與CT相比,PET/CT在檢測HL結外病變及骨髓侵犯時靈敏度更高,因此PET/CT在治療前應用于檢測HL可使其分期的準確性提高;治療中期PET/CT對評估HL患者治療療效更為準確,并有助于HL患者治療策略的調整)n血細胞減少和PET陰性,行充分骨髓活檢。n基本項目:三大常規(guī)、血沉、生化、乳酸脫氫酶和肝功能、心電圖、心臟彩超等檢測。4診斷n切除活檢(推薦)

3、an采用空芯針活檢可能已足夠診斷bn免疫組織化學評估a:強烈反對單獨進行細針穿刺活檢,僅在專業(yè)的血液病理科醫(yī)生或細胞病理科醫(yī)生進行霍奇金淋巴瘤診斷性檢查時才采用該技術。b:經典霍奇金淋巴瘤典型免疫表型:CD15+、CD30+、PAX-5+(弱);CD3-、CD20-(大多數(shù))、CD45-、CD79a-。結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤典型免疫表型:CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+;CD3-、CD15-、CD30-5分期及危險分層nHL根據(jù)AnnArbor分期系統(tǒng)可分為I、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期,I~Ⅱ期為早期、Ⅲ~Ⅳ期為晚期。根據(jù)是否伴有縱隔腫

4、塊、淋巴結受累等危險因素將早期HL進一步分為預后良好組與預后不良組。n國際預后評分(ISP)已被廣泛應用于晚期HL的危險分層。n治療中期根據(jù)PET/CT評估結果調整治療方案使HL患者的個體化治療成為可能。6經典霍奇金淋巴瘤(CHL)臨床分期NCCN指南2016年第2版更新7臨床分期臨床分期推薦:HL分為早期預后良好、早期預后不良及晚期三組。HL仍然采用AnnArbor分期,但是新指南推薦應進一步分為:n(1)早期預后良好組:即Ⅰ-Ⅱ期(無B癥狀,非巨塊型病變、縱隔外周淋巴結腫大、受累淋巴結區(qū)<4、ESR<50);n(2)早期預后不良組:即Ⅰ-Ⅱ期(伴縱隔外周大腫塊

5、或巨塊型,或伴B癥狀,或受累淋巴結區(qū)≥4,或血沉>50);n(3)晚期:即Ⅲ-Ⅳ期。8評估HL預后因素?常規(guī)臨床預后參數(shù)n早期HL預后分組多按照EORTC的定義n晚期HL的國際預后指數(shù)(internationalPrognosticScore,IPS)n新的預后指標nCD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、IL-10和EBV表達等;尚不成熟n化療完成后或化療2周期(PET-2)的PET檢查對晚期HL患者的預后有意義。9相關評分每個因素均可使HL患者的生存率每年降低7%~8%,IPS≥4分或者晚期病例推薦采用劑量增強的BEACOPP方案。10霍奇金淋

6、巴瘤的治療HL治療學上的發(fā)展可分為三個階段n1960年~1985年主要研究目標是提高總體生存率n1985年~1995年以無病生存期、復發(fā)和拯救治療為重要研究內容n1995年至今以摸索最低治療劑量和提高患者生活質量為主要研究內容11常見化療方案nABVD方案(每四周重復一次)多柔吡星(阿霉素)25mg/m2i.v.第1,15天博萊霉素10mg/m2i.v.第1,15天長春新堿6mg/m2i.v.第1,15天氮烯咪胺375mg/m2i.v.第1,15天)nStanfordV(阿霉素、長春堿、氮芥、依托泊苷、長春新堿、博來霉素和強的松)nBEACOPP(博來霉素、依托泊

7、苷、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿、丙卡巴肼和潑尼松n增劑量BEACOPP(博萊霉素、依托泊苷、阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿、甲基芐肼和強的松)nCHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)12早期霍奇金淋巴瘤(CHL)的治療治療趨勢n注意在早期HL給以適量全身化療的重要性,過去的單純放療普遍被整合入適當?shù)幕焠放療的劑量和照射野的調整,趨向于降低放療的總劑量,縮小照射野的范圍n化療從標準的MOPP、MOPP/ABVD方案己逐漸發(fā)展到單純采用ABVD方案。13經典霍奇金淋巴瘤IA、IIA期良性14治療15早期預后良好組n早期預后良好組既往普遍認為對于早期HL患者通過

8、單純放療就

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