自身免疫性溶血性貧血

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1、自身免疫性溶血性貧血鎖定編輯本詞條由好大夫在線提供專業(yè)內(nèi)容并參與編輯王文生(主任醫(yī)師)北京大學第一醫(yī)院血液內(nèi)科自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。西醫(yī)學名自身免疫性溶血性貧血英文名稱Autoimmunehemolyticanemia，AIHA所屬科室內(nèi)科-血液內(nèi)科主要癥狀貧血，頭暈等主要病因系統(tǒng)性紅

2、斑狼瘡，類風濕性關(guān)節(jié)炎，淋巴增殖病，感染，腫瘤傳染性無傳染性目錄1疾病分類2疾病病因3發(fā)病機制及病理生理4臨床表現(xiàn)5實驗室檢查6診斷與鑒別診斷?診斷?鑒別診斷7疾病治療?病因治療locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whe

3、nnightcame?糖皮質(zhì)激素?達那唑?免疫抑制劑?大劑量靜注丙種球蛋白（IVIG）?脾切除?血漿置換?輸血?其他8疾病預后9疾病預防1疾病分類根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數(shù)為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteinerantibody），在20℃以下時可結(jié)合于紅細胞表面，固定補體，當溫度升高至37℃時，已結(jié)合在紅細胞上的補體被依次激活，導致紅細胞破壞而

4、引發(fā)“陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿”（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見，冷抗體型的抗原多為Ii，PCH時以P抗原為主。根據(jù)是否存在基礎疾病，溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。2疾病病因原發(fā)性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發(fā)性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關(guān)節(jié)炎；②淋巴增殖?。毫馨土?、慢性淋巴細胞白血?。–LL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等；④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結(jié)腸癌等；⑤其他：MDS、炎癥

5、性腸病、甲狀腺疾病等。繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血?。–LL）、感染（如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥）。locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,when

6、nightcame繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有：梅毒、病毒感染等。3發(fā)病機制及病理生理尚未闡明，病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發(fā)AIHA或原發(fā)性AIHA可能通過遺傳基因突變和（或）免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變，刺激機體產(chǎn)生相應抗紅細胞自身抗體，導致紅細胞壽命縮短，發(fā)生溶血。1）遺傳素質(zhì)：新西蘭黑鼠是AIHA的動物模型，較易產(chǎn)生抗紅細胞抗體，出現(xiàn)溶血性貧血的表現(xiàn)，酷似人類的AIHA，抗體產(chǎn)生與體內(nèi)CD5+B細胞增多有關(guān)。其他小鼠較少出現(xiàn)類似表現(xiàn)，提示本病的發(fā)生可能與遺傳素質(zhì)有關(guān)。2）免疫功能紊亂：患者有抑制性T細胞減少和（或）功能障礙，輔

7、助性T細胞功能正?；蚩哼M，相應B細胞產(chǎn)生自身抗體增多。3）紅細胞膜蛋白成分異常：電泳發(fā)現(xiàn)AIHA患者紅細胞膜帶-3-蛋白（band-3-protein）減少，提示紅細胞蛋白修飾導致膜成分丟失。4）溶血的機制：溫抗體IgG致敏的紅細胞主要由巨噬細胞上的Fc受體（FcR）識別、結(jié)合，進一步被吞噬；一部分致敏紅細胞被吞噬時發(fā)生膜損傷，部分細胞膜丟失，紅細胞變?yōu)榍蛐?，變形能力降低，滲透性增加，最終在脾或肝中被破壞；此外，抗體依賴的細胞毒作用（ADCC）也可引起紅細胞破壞；紅細胞上還吸附有補體C3，而肝臟Kupffer細胞上有C3b的受體，因此當紅細胞上存在Ig

8、G和（或）C3時，脾將攝取吸附有IgG的紅細胞，肝將扣押帶有C3的紅細胞，故此型溶血最重，單純