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1、再生障礙性貧血(Aplasticanemia，AA)大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院血液科講授目的和要求掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學特點，診斷依據(jù)和，治療方法1熟悉發(fā)病機制、骨髓特征性病理改變，鑒別診斷2了解再障病因3不明原因引起的骨髓造血功能的衰竭，導致外周血全血細胞減少（pancytopenia）為特征的疾病。概念（Definition）肝炎病毒、微小病毒B19等氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥物等X射線、鐳等放射性核素病毒感染化學因素物理因素病因（Etiology）(一)造血干祖細胞缺陷(種子學說)CD34＋細胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓(二)造血微環(huán)境缺陷(土壤學說)骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)生長
2、差血竇破壞(三)免疫功能紊亂(蟲子學說)Th1細胞、CD8＋T抑制細胞↑CD25＋T細胞、γδTCR＋T細胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑發(fā)病機制（Pathogenesis）造血微環(huán)境由造血器官中的基質(zhì)細胞、基質(zhì)細胞分泌的細胞外基質(zhì)和各種造血調(diào)節(jié)因子組成。皮膚粘膜出血臟器出血全血細胞減少（Pancytopenia)貧血細菌感染粒細胞減少血小板減少臨床表現(xiàn)（Clinicalmanifestation)頭暈、乏力、活動后心悸、氣短皮膚粘膜蒼白實驗室檢查（LaboratoryFinding)血常規(guī)全血細胞減少，淋巴細胞比例相對升高，網(wǎng)織紅細胞比例和/或絕對值下降。骨髓象增生明顯減低。造血細胞均減
3、少，非造血細胞比例升高。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少，脂肪組織增加。其他CD4＋/CD8＋、IL－2、IFN－γ、TNF，骨髓染色體核型正常。中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）積分明顯增高，溶血檢查均陰性。重型再障血象（SAA)：紅細胞形態(tài)大致正常，白細胞僅見1個淋巴細胞。血小板極少非重型再障血象（NSAA)：紅細胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞<1%,絕對值<15×109/L,淋巴細胞比例增高；2.一般無肝脾腫大；3.骨髓多部位增生低下，造血細胞減少，非造血細胞比例增高。骨髓活檢見造血組織均勻減少；4.除外引起全血細胞減少的其他疾??；5.一般抗貧血治
4、療無效。診斷（Diagnosis)分型如NSAA病情惡化，臨床、血象及骨髓象達SAAⅠ型時，稱SAAⅡ型。與全血細胞減少的其他疾病鑒別陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）自身抗體介導的全血細胞減少白細胞不增高性白血病惡性組織細胞病急性造血功能停滯Fanconi貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)(1)酸溶血試驗(Ham試驗)(2)蛇毒因子溶血試驗(CoF試驗)(3)微量補體溶血敏感試驗(mCLST)(4)CD55+、CD59+細胞減少1.部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度不大2.血象：一系、二系或全血細胞減少，偶可有白細胞增多。血涂片可見幼稚細胞、巨大紅細胞、小巨
5、核細胞或其他病態(tài)細胞3.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)增生低下。至少有二系病態(tài)造血.4.骨髓活檢：有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細胞異常定位（ALIP現(xiàn)象）5.細胞遺傳學檢查：染色體異常者約半數(shù)以上6.造血祖細胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少骨髓增生異常綜合征（MDS）急性白血?。ˋctueleukemia)(1)骨髓象可見原始細胞〉20%(2)可有染色體異常惡性組織細胞病(1)高熱，進行性衰竭(2)肝脾淋巴結(jié)腫大(3)骨髓或浸潤組織器官穿刺可見異常組織細胞支持治療（Supportivecare）糾正貧血：輸血控制出血預防控制感染治療（Treatment）治療（Treatment）重型AA的治療40歲以下無感
6、染及其他并發(fā)癥有合適供體可考慮HSCT1.造血干細胞移植（HSCT)2.免疫抑制劑抗胸腺細胞球蛋白（ATG）或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）：馬ALG10-15mg/(kg.d)×5d兔ATG3-5mg/(kg.d)×5d副作用:超敏反應，出血加重。環(huán)孢素A(CsA):6mg/(kg.d)>1年副作用:肝、腎功能損害，牙齦增生及消化道反應。其他：甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺（CTX）、CD3單克隆抗體等重型再障的治療重型再障的治療3.雄激素4.造血生長因子第31天用G-CSF、GM-CSF5ug/（kg.d)EPO50-100U/(kg.d)慢性再障的治療1.雄激素司坦唑醇（康力龍）2mgtidpo十一酸
7、睪酮（安雄）40-80mgbidpo達那唑0.2tidpo丙酸睪酮100mg/dim副作用：肝功損害，男性化，水鈉潴留。2.免疫抑制劑CsA3-5mg/(kg.d)：1.重型再障約1/3在0.5-1年死于嚴重感染和出血。2.非重型再障經(jīng)治療后約70-80%可獲不同程度緩解，少數(shù)甚至治愈。預后（Prognosis)AA造血功能衰竭WBC↓RBC↓PLT↓感染貧血出血<0.5×109/L<1.5×109/L<20
