隱源性機化性肺炎

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1、廣東省放射學會心胸學組病例討論病例提供：廣州醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院放射學教研室2012年12月病例四女性，43歲?；颊哂?月前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，活動后明顯，無伴咳痰、氣促，無胸悶胸痛，無咯血，無畏寒發(fā)熱，患者于當?shù)蒯t(yī)院就診，予“中藥”（具體不詳）治療后，癥狀無明顯緩解，其后患者咳嗽逐漸加重，伴咳少許白稀痰，并出現(xiàn)活動后氣促，遂前往當?shù)蒯t(yī)院就診，行CT檢查等擬診為：雙肺感染，于“左氧氟沙星，他唑乙林”抗感染治療2周，并于治療過程中出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達38°C，1天后才退熱?；颊哂?3/10復查胸部CT：肺部感染無明顯改變，遂來我院就診。患者自起病以來，精神睡眠可，體重無明顯變

2、化。實驗室檢查真菌培養(yǎng)+藥敏：無真菌生長血WBC正常，嗜酸粒細胞數(shù)升高抗鏈球菌溶血素O：123Iu/ml（參考值<200Iu/ml）;C-反應蛋白：2.53mg/dl（參考值0-0.6mg/dl）類風濕因子：11.3Iu/ml（參考值<20Iu/ml）肺腫瘤五項：非小C肺癌相關抗原：2.71ng/ml（0-3.3），神經(jīng)元特異性烯醇化酶：15.3ng/ml（0-16.3），CEA：3.58ng/ml（0-5），CA125：27.38u/ml（0-35），CA153:21.73U/ml（0-25）總蛋白：53g/l（65-80），白蛋白：25g/l（35-55）血沉：64mm

3、/1H（0-20）。胸片肺窗肺窗薄層薄層平掃平掃增強增強增強前后CT值病理：（右下）送檢肺組織細支氣管官腔及肺泡腔內(nèi)見肉芽組織息肉形成，大量的泡沫細胞，肺泡間隔增寬，纖維組織增生，大量的淋巴細胞浸潤，有淋巴小結節(jié)形成，未見血管炎，未見結核及真菌；組織改變?yōu)榉伍g質(zhì)性病變，考慮為隱源性機化性肺炎。隱源性機化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia，COP)是指病因不明的機化性肺炎。由于很多臨床醫(yī)師對本病缺乏認識，極易引起誤診。隱源性機化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia，COP)屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)中的一

4、種類型，在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中，COP的發(fā)病率排在第3位。COP是1983年Davison等首先提出的一種臨床病理綜合征。1985年Epler等將同樣的病變定義為“閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎”(bronchiolitisobliteranspneumonia，BOOP)。有時也稱“特發(fā)性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎”(idiopathicBOOP，iBOOP)，因此COP與iBOOP實為同一概念。ATS/ERS2002年的共識中，正式將其命名為COP。。COP的診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷”(clinical-radiologicpathologicdiagnosis，

5、CRP)。即對臨床、影像、病理等資料進行綜合分析，并排除其他可能導致機化性肺炎的原因如惡性腫瘤、感染、過敏性肺炎、膠原血管病、結核、風濕、某些藥物的使用等，才能診斷COP。COP的臨床特點:發(fā)病原因尚不明確，由于多數(shù)患者發(fā)病時有流感樣癥狀，推測可能與感染有關。發(fā)病年齡多見于50～60歲，平均55歲，無性別差異，與吸煙無關。大多數(shù)亞急性起病，病程多在3個月以內(nèi)。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難。影像學特點:COP的影像學表現(xiàn)多種多樣，以肺實變和磨玻璃樣變最常見。磨玻璃樣變分布特征不具有特異性，而肺實變多具有沿支氣管血管束或胸膜下分布的特點。李惠萍

6、等總結25例COP的影象學改變，認為有“五多一少”特點，即①多態(tài)性;②多發(fā)性;③多變性;④多復發(fā)性;⑤多雙肺受累;⑥蜂窩肺少見。本患者胸部CT主要表現(xiàn)為雙肺多發(fā)大小不等的片團影，及散在的磨玻璃影COP的病理特點可概括為肺泡內(nèi)、肺泡管、呼吸性細支氣管及終末細支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織形成。病理診斷對明確診斷COP非常重要，目前肺活檢取得病理診斷是確診COP的唯一途徑，在ATS/ERS2002年的共識中提到，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎各型的明確診斷依賴于電視胸腔鏡(VATS)或開胸肺活檢，有兩種情況可通過經(jīng)皮肺穿刺或TBLB而不需要開胸就能診斷，一為急性間質(zhì)性肺炎(AIP)，另一種為CO

7、P。COP的預后良好，死亡病例多為治療效果不佳的晚期診斷病例。因此，早期診斷尤為重要，這需要臨床醫(yī)生掌握COP的“臨床-病理-影像”特點，對疑診患者盡早進行TBLB，做到早期診斷，及時給予治療，這對改善病人的預后是至關重要的。鑒別診斷：①慢性嗜酸性粒細胞肺炎:實變影一般位于肺上野,也可位于下野,COP患者還可表現(xiàn)有結節(jié)影及肺間質(zhì)病變,穿刺活檢確診;②細支氣管肺泡癌:變影一般無規(guī)律,肺間質(zhì)病變少見,常伴有縱隔淋巴結腫大;③尋常型間質(zhì)性肺炎:蜂窩樣變,肺體積縮小;④肺炎:臨床癥狀較重,實變影分布無規(guī)律;⑤肺梗死:多發(fā)肺