面肌痙攣診治指南

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1、http://www.qiuyi.cn/面肌痙攣診治指南疾病簡介:  面肌痙攣(HemifacialSpasm,HFS),又稱面肌抽搐,表現(xiàn)為一側(cè)面部不自主抽搐。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則,程度不等,可因疲倦、精神緊張及自主運(yùn)動等而加重。起病多從眼輪匝肌開始,然后涉及整個面部。本病多在中年后發(fā)生,常見于女性?! ∮捎诿婕’d攣的初期癥狀為眼瞼跳動,民間又有“左眼跳財(cái),右眼跳災(zāi)”之稱,所以一般不會引起人們的重視,經(jīng)過一段時(shí)間發(fā)展成為面肌痙攣,連動到嘴角,嚴(yán)重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種,一種是原發(fā)性面肌痙攣,一種是繼發(fā)性面肌痙攣,即面癱后

2、遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣。兩種類型可以從癥狀上區(qū)分出來。原發(fā)型的面肌痙攣,在靜止?fàn)顟B(tài)下也可發(fā)生,痙攣數(shù)分鐘后緩解,不受控制;面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣,只在做眨眼、抬眉等動作產(chǎn)生。  疾病病因  血管因素  1875年Schulitze等報(bào)道了一例HFS病人行尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦后下動脈(PICA)為主,而小腦上動脈SCA)較少見。SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交

3、界處,走行較為恒定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致HFS。以往認(rèn)為:HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時(shí)亦可導(dǎo)致HFS,且上述血管可兩者同時(shí)對面神經(jīng)形成壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。  非血管因素  橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于:①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報(bào)道了一例CPA表皮樣囊腫使AI

4、CA移位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS;②占位對面神經(jīng)的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報(bào)道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。4http://www.qiuyi.cn/  其他因素  面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因,且大多數(shù)學(xué)者在進(jìn)行橋

5、腦小腦角手術(shù)時(shí)觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似HFS的改變。Mar-tinelli也報(bào)道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS,尚需進(jìn)一步的探討?! ∵z傳因素  此外,HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報(bào)道,其機(jī)理尚不明了,推測可能與遺傳有關(guān)?! ∨R床表現(xiàn)原發(fā)性面肌痙攣多數(shù)在中年以后發(fā)病,女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)

6、性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕,持續(xù)僅幾秒,以后逐漸處長可灰數(shù)分鐘或更長,而間歇時(shí)間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強(qiáng)直性,致同側(cè)眼不能睜開,口角向同側(cè)歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動而加劇,但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒,長至十余分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或?qū)W習(xí),嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少

7、見。若有,往往是兩側(cè)先后起病,多一側(cè)抽搐停止后,另一側(cè)再發(fā)作,而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重,雙側(cè)同時(shí)發(fā)病、同時(shí)抽搐者未見報(bào)道。少數(shù)病人于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴?! “l(fā)病機(jī)制  多數(shù)面肌痙攣病人為小腦腦橋角部血管壓迫所致的觀點(diǎn),逐漸被人們所接受。異常動脈血管壓迫都在面神經(jīng)根部5mm以內(nèi),面神經(jīng)因反復(fù)受動脈搏動刺激,導(dǎo)致神經(jīng)纖維受壓,受壓部位的髓鞘發(fā)生萎縮變性,傳出、傳入神經(jīng)纖維的動作電流發(fā)生短路現(xiàn)象??缟窠?jīng)元退變,中樞失去對興奮的整合功能,當(dāng)電興奮疊加到一定程度便形成一種爆發(fā)式下傳,引起面肌痙攣。壓迫血管常見

8、小腦前下動脈、小腦后下動脈、多根血管襻狀(復(fù)合性)、椎動脈、無名動脈及靜脈?! “碈ohen等制定的痙攣強(qiáng)度分級?! ?級:無痙攣;  1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;  2級:眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動,無功能障礙;  3級:

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