心肌病08臨本課件

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1、心肌疾病和心包疾病南方醫(yī)院心內(nèi)科賓建平　教授　博士生導(dǎo)師心肌疾病是指伴有心功能障礙的心肌疾病。原發(fā)性心肌病分四型：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。未分類心肌病特異性心肌病(繼發(fā)性)擴(kuò)張型心肌病(一)定義：左、雙心室心腔增大，泵功能障礙，導(dǎo)致充血性心衰，稱充血性心肌病病因：不清（病毒感染和自身免疫有關(guān)）病理:圖1.擴(kuò)張型心肌病與正常心臟外觀對比圖2.擴(kuò)張型心肌病大體病理（切面觀）圖3.示一例擴(kuò)張型心肌病患者的光鏡所見擴(kuò)張型心肌病(二)臨床表現(xiàn)：充血性心衰，可發(fā)生栓塞（18%）或猝死（30%），各種心律失常；主要體征：心臟擴(kuò)大、奔馬律、肺和體循環(huán)淤血病程：

2、無癥狀期、有癥狀期、病情晚期擴(kuò)張型心肌病(三)X線：心臟增大（心胸比>0.5），肺淤血多種心電異常：ST-T改變、病理Q和QRS低電壓等，室性心律失常、房顫、傳導(dǎo)阻滯uCG：以左側(cè)為著，室壁運動減弱病理：心肌細(xì)胞肥大、變性、纖維化其它：導(dǎo)管、核素、免疫學(xué)檢查等實驗室檢查圖4.示一例擴(kuò)張型心肌病患者的X-光胸片所見圖5.示一例擴(kuò)張型心肌病患者的MRI所見擴(kuò)張型心肌病(四)診斷：心臟增大、心臟彌漫性搏動減弱，心律失常和充血性心衰，即應(yīng)考慮有本病的可能死亡原因：心衰、心律失常治療：目標(biāo)：控制心衰、心律失常，緩解免疫性心肌損害，提高生存率和生活質(zhì)量。按充血性心衰治療，洋地黃慎用。?受體阻劑和A

3、CEI。栓塞的預(yù)防。同種原位心臟移植術(shù)作為治療嚴(yán)重心臟病的方法已得到公認(rèn)，擴(kuò)張型心肌病占半數(shù)以上。肥厚型心肌病（一）定義：以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病。本病常為青年猝死的病因。分型：梗阻性肥厚型（90%）和非梗阻性肥厚型心肌病病因：50%有家族史，常染色體顯性遺傳疾病病理和病理生理：心肌非對稱性肥厚，心室腔變?。恍募〖?xì)胞畸形肥大，排列紊亂。左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降；左室流出道受阻，左室流出道受阻—LV壓力階差，MV漏。圖6.示一例肥厚型心肌病患者的心血管造影和大體病理（切面觀）所見圖7.不同部位肥厚型心肌病左室

4、心腔和左室流出道壓力情況示意圖圖8.梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道梗阻、二尖瓣返流和主動脈瓣提前關(guān)閉示意圖肥厚型心肌?。ǘ┡R床表現(xiàn)：>50%無癥狀;主要：心慌、胸痛、呼吸困難；出現(xiàn)眩暈、可發(fā)生栓塞；猝死或在體檢中發(fā)現(xiàn)；較粗糙的噴射性收縮期雜音，常伴MV漏的雜音；與主動脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的雜音不同肥厚型心肌?。ㄈ線：心影多不增大ECG：最常見的表現(xiàn)為左心室肥大uCG：對本病的診斷有重要意義；非梗阻性肥厚型心肌?。悍菍ΨQ性肥厚、舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，左心室流出道狹窄，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，主A瓣開放不全其它：MRI，動態(tài)ECG病檢等實驗室檢查圖9.示一例

5、肥厚型心肌病患者的心電圖、核素顯像和超聲心動圖所見圖10.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所見圖11.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所見肥厚型心肌?。ㄋ模┰\斷：癥狀、雜音和uCG等治療：目標(biāo)：減輕左心室流出道狹窄，延緩或逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，預(yù)防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活質(zhì)量。目前主張應(yīng)用于β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療；洋地黃禁用；對重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療：消融或切除肥厚的室間隔心??；室性心律失常的預(yù)防：可達(dá)龍和ICD等。圖12.示一例梗阻性肥厚型心肌病患者室間隔心肌消融術(shù)前后三維超聲所見限制型心肌病定義：是以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度

6、正?；蚪咏?，表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，有人稱之為縮窄性心內(nèi)膜炎。病因：目前仍未闡明病理：心內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜下心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)：可分為左心室型（最常見）、右心室型和混合型診斷：臨床診斷比較困難，需與縮窄性心包炎鑒別治療：缺乏特異性治療方法，本病預(yù)后較差，只能對癥治療致心律失常型右室心肌病定義：又稱致心律失常右室發(fā)育不良，右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，常為家庭性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳表現(xiàn)：為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死診斷：發(fā)作性室速呈左束支阻滯圖形、UCG等示：右室擴(kuò)大治療：室性心律失常，自動心臟復(fù)律除顫器（ICD）不宜活檢和消融圖13.示一例致心律失常型右室心肌

7、病患者的大體病理（切面觀）和光鏡所見心肌?。ㄌ禺愋裕┚凭孕募〔?、圍生期心肌病、藥物性心肌病克山病地方性心肌病，80后戲劇性消失了診斷：有賴于克山病的流行病學(xué)特點急性型：用大量維生素C亞急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黃慎用潛在型：進(jìn)行生活指導(dǎo)心肌炎（一）病毒性心肌炎與DCM之間的關(guān)系引人注目發(fā)病前1-3周有病毒感染，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams-Stokes綜合征體征：心律失常，左、全心衰，心源性休克ECG：ST-T改變