資源描述：
《醫(yī)學(xué)課件特發(fā)性炎性肌病的診療》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、更多醫(yī)學(xué)精品 盡在醫(yī)學(xué)吧http://www.docin.com/rayshiu特發(fā)性炎性肌病的診療ContentsIIM的臨床表現(xiàn)1IIM的免疫病理特點(diǎn)2B/P標(biāo)準(zhǔn)不足之處3新的分類標(biāo)準(zhǔn)4診治總結(jié)5特發(fā)性炎性肌病特發(fā)性炎性肌病主要包括多發(fā)性肌炎、皮肌炎和包涵體肌炎3種類型。其他包括兒童皮肌炎、惡性腫瘤相關(guān)性PM或DM、其他結(jié)締組織病伴發(fā)PM或DM、無(wú)肌病性皮肌炎。流行病學(xué)1發(fā)病率：PM/DM目前尚不十分清楚，國(guó)外報(bào)道其發(fā)病率為2-10人/百萬(wàn)。2性別：男：女=1：2.5，伴其他結(jié)締組織病的病人，男：女=1：10。兒童患者及伴發(fā)腫瘤的成人患者未見明顯差別。3年齡：
2、可發(fā)于任何年齡，主要有兩個(gè)高發(fā)年齡段10—15及45-60歲。IIM的免疫病理特點(diǎn)PM通過(guò)自體抗原驅(qū)動(dòng)的T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用所致。肌細(xì)胞內(nèi)有大量的CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)，且肌細(xì)胞表達(dá)MHC-I類分子，有學(xué)者稱之為“MHC-I/CD8復(fù)合物”損傷。(細(xì)胞免疫為主）DM補(bǔ)體介導(dǎo)的微血管病變，補(bǔ)體活化及在血管內(nèi)皮的沉積，導(dǎo)致肌纖維內(nèi)毛細(xì)血管床減少和肌纖維缺血。浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞主要為CD4+T細(xì)胞和B細(xì)胞，分布在血管周圍或肌束周，形成特征性的束周萎縮表現(xiàn)。（體液免疫為主）IBM分為遺傳型和散發(fā)型。散發(fā)型IBM與PM有十分相似的病理學(xué)特點(diǎn)。唯一的區(qū)別是IBM肌活檢時(shí)可見到胞質(zhì)內(nèi)
3、含有淀粉樣物質(zhì)的鑲邊空泡。臨床表現(xiàn)-皮膚特征性皮損（1）雙上眼瞼暗紫紅色水腫性斑(91.3%)；臨床表現(xiàn)-皮膚（2）披肩樣分布：這種暗紫紅色皮疹可逐漸擴(kuò)展到前額，顴部、耳前、頸部和上胸”V”區(qū)。臨床表現(xiàn)-皮膚（2）肘、膝、掌指及指關(guān)節(jié)伸側(cè)，對(duì)稱性紫紅色表面干燥有糠狀鱗屑性斑疹，稱Gottron征。（80%）與病情活動(dòng)無(wú)關(guān)，病理顯示表皮角化過(guò)度、棘層肥厚增生和基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn).Gottron征：Gottron征：臨床表現(xiàn)-皮膚（3）甲皺紅斑及瘀斑。臨床表現(xiàn)-肌肉表現(xiàn)為肌痛（自覺(jué)疼痛及壓痛）肌無(wú)力。主要侵犯橫紋肌最易受累的是四肢近端肌肉，多為多發(fā)
4、性對(duì)稱性發(fā)病。骨盆帶肌受累,致?lián)u晃步態(tài),上樓、下蹲、起立困難。肩胛帶肌受累使兩臂不能抬舉過(guò)肩，不能梳頭、穿衣。頸項(xiàng)肌肉受累臥位時(shí)頭不能抬離枕頭。臨床表現(xiàn)-肌肉咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困難，示預(yù)后不良，是早期應(yīng)用足量皮質(zhì)激素的指征膈肌和肋間肌受累導(dǎo)致氣急和呼吸困難 眼肌很少受累平滑肌受累致食道擴(kuò)張、消化不良等心肌受累致心律失常、心臟擴(kuò)大、心力衰竭臨床表現(xiàn)-其他可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血；間質(zhì)性肺炎；關(guān)節(jié)炎；腎臟損害少見；個(gè)別有雷諾現(xiàn)象。輔助檢查一般檢查：24h尿肌酸測(cè)定；血沉；補(bǔ)體；體液免疫。肌酶譜：主要包括肌酸激酶(CK)，醛縮酶(ALD)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)
5、，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)，乳酸脫氫酶(LDH)，碳酸酐酶等升高，其中似CK和ALD)的升高有較高的診斷價(jià)值。這些酶活性的高低常與病情的消長(zhǎng)平行。常在肌力改善前3—4周下降，臨床復(fù)發(fā)5—6周升高。輔助檢查肌電圖（EMG)：肌源性損害；典型的改變：1.小振幅，短時(shí)多相電位；2.纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高；3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。EMG典型表現(xiàn)與血清CK升高和肌活檢變性壞死是一致的。EMG的意義在于提示肌肉是否存在炎性病變，但不能鑒別IIM與非IIM所致的浸潤(rùn)病變。輔助檢查肌肉活檢：取病變與正常的交界處，最好選擇近端肌肉。在HE染色中如果見到有“束周萎縮”的表
6、現(xiàn)對(duì)DM有特異性診斷價(jià)值。如果見有廣泛的肌肉變性壞死，而無(wú)或很少炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)則考慮IMNM的可能。但在很多情況下，IIM患者肌活檢HE染色所見并無(wú)特異性，免疫組織化學(xué)染色（HIS）檢查可能回提供十分重要的診斷信息，例如肌纖維表達(dá)MHC-I分子以及肌內(nèi)膜有CD8+T細(xì)胞的浸潤(rùn)對(duì)于PM具有重要的診斷價(jià)值；有血管周圍和肌束膜處的CD4+T細(xì)胞或B細(xì)胞的浸潤(rùn)及MAC在血管壁的沉積則高度提示DM的診斷；如果HIS證實(shí)有淀粉樣物質(zhì)在肌纖維的沉積則應(yīng)考慮IBM。輔助檢查自身抗體：1、可有抗核抗體（ANA）陽(yáng)性2、抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽(yáng)性，但一般不會(huì)出現(xiàn)SLE和SS
7、c的標(biāo)記抗體3、抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM/DM的標(biāo)記抗體，其陽(yáng)性率分別在20％和30％，多見于伴有ILD的患者。輔助檢查抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。診斷目前沿用的診斷標(biāo)準(zhǔn)：Bohan和Peter分類標(biāo)準(zhǔn)（1975）典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常典型皮疹確診皮肌炎：1~4項(xiàng)加皮疹確診為多發(fā)性肌炎：4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無(wú)皮疹）可能皮肌炎：2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)加皮疹可能為多發(fā)性肌炎：3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無(wú)皮疹）Bohan和Peter分類標(biāo)準(zhǔn)（B/P標(biāo)準(zhǔn)）不足之處因此，
8、增加免疫病
