正常及異常生長(zhǎng)發(fā)ppt課件

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1、正常及異常生長(zhǎng)發(fā)育溫州醫(yī)學(xué)院附屬育英兒童醫(yī)院兒童保健科留佩寧家長(zhǎng)關(guān)注的問(wèn)題我國(guó)生長(zhǎng)發(fā)育研究史我國(guó)兒童生長(zhǎng)發(fā)育的研究始于本世紀(jì)20年代，最早的報(bào)告見(jiàn)于1910年，Merrins報(bào)道的武昌200余名11~23歲學(xué)生身高和體重等指標(biāo)的生長(zhǎng)狀況，發(fā)表于中華醫(yī)學(xué)雜志英文版1975年衛(wèi)生部組織中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院兒科研究所進(jìn)行了九省兒童生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)查，以后每隔10年一次，年齡為7歲以下。1985年國(guó)家體委、教育部組織了“中國(guó)學(xué)生體質(zhì)和健康研究”，對(duì)象為7~25歲學(xué)生，調(diào)查指標(biāo)包括6項(xiàng)形體指標(biāo)、3項(xiàng)功能指標(biāo)和9項(xiàng)素

2、質(zhì)指標(biāo)。我國(guó)生長(zhǎng)發(fā)育研究史1975年~2005年三十年的變化：每10年體重增加1.19kg、身高增加1.8cm；10年前的P10約等于現(xiàn)在的P3，男女基本一致，郊區(qū)增幅大于城區(qū)，城郊差距縮?。?0年來(lái)的變化小年齡組不明顯，2歲以上組增加明顯。生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)：是指細(xì)胞繁殖和細(xì)胞間質(zhì)增加，所導(dǎo)致的器官、系統(tǒng)和身體形體的變化，是量的增加。發(fā)育：是指細(xì)胞、組織、器官功能的演進(jìn)與成熟，是質(zhì)的改變。生長(zhǎng)和發(fā)育有著不同的概念和內(nèi)涵，然而在人體生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中兩者相互依存、常常無(wú)法明確的區(qū)分生長(zhǎng)發(fā)育的調(diào)控及其相關(guān)

3、激素生物學(xué)因素：遺傳、內(nèi)分泌、宮內(nèi)外疾病、致畸因子及有害物質(zhì)接觸和營(yíng)養(yǎng)心理因素：氣質(zhì)、行為、情緒等影響進(jìn)食行為和神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)社會(huì)因素：食物品種、進(jìn)食習(xí)俗等生長(zhǎng)發(fā)育的評(píng)估父母身高：靶身高男孩靶身高=（父+母）÷2+6.5cm女孩靶身高=（父+母）÷2-6.5cm生長(zhǎng)速度預(yù)測(cè)身高發(fā)育的評(píng)價(jià)：身高年齡（HA）、生活年齡（CA）和骨齡（BA）生長(zhǎng)發(fā)育異常身高：矮小癥和高身材體重：低體重、消瘦和肥胖性發(fā)育：性早熟、性延遲、兩性畸形和生殖器異常矮小癥矮小定義指在相似環(huán)境下同種族、同性別、同年齡患者身高低于

4、正常人群平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或小于P3身高線(xiàn)性生長(zhǎng)損害，身高增長(zhǎng)速率

5、童期正常變異：家族性矮小和體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育延遲生長(zhǎng)障礙性疾?。簝?nèi)分泌和代謝性疾病染色體異常骨骼代謝缺陷性發(fā)育不良先天性畸形綜合癥宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩全身性疾病營(yíng)養(yǎng)性障礙醫(yī)源性疾病生長(zhǎng)遲緩的診斷步驟矮小妊娠史、慢性病史正常異常生長(zhǎng)曲線(xiàn)特殊病因正常低于P3X小體（女孩）正常變異骨齡正常異常正常延遲染色體核型遺傳性矮小血清T4TSH正常異常T4↓TSH↑T4↓TSH↓T4、TSH正常性腺發(fā)育不良TRH激發(fā)試驗(yàn)顱X線(xiàn)檢查原發(fā)性甲低異常正常檢查垂體功能GH篩查（運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)）GH篩查藥物激發(fā)（GH≤5）>5≤5>5IG

6、F1GH缺乏低正常IGF1對(duì)外源GH反應(yīng)正常變異Ⅳ型Laron侏儒有反應(yīng)無(wú)反應(yīng)GH突變失活性Ⅱ型Laron侏儒GHIⅠ型Laron型侏儒IGF-I生成試驗(yàn)指征：疑存在GH抵抗，測(cè)定GH受體功能方法：GH劑量：0.025～0.05mg/kg/天×7天，每天皮下注射1次GH劑量：0.1mg/kg/天×4天，每天皮下注射1次GH-IGF-I軸功能測(cè)定IGF-I生成試驗(yàn)血標(biāo)本采集：注射前、注射后第5和8天取血，共3次?；蜃⑸淝昂妥⑸涞?次GH后8～16小時(shí)，取血。測(cè)定血清IGF-I，或加測(cè)IGFBP-3

7、。正常值：正常GH注射前后IGF-I值應(yīng)較基值增加3倍以上，或增加至相應(yīng)年齡、性別的正常值高限。GH-IGF-I軸功能測(cè)定矮小癥的診治進(jìn)展生長(zhǎng)激素缺乏癥GHD特發(fā)性矮小ISS宮內(nèi)發(fā)育遲緩SGAGHD主要病因獲得性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤顱咽管瘤生殖細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤組織細(xì)胞增多癥顱腦放射治療后顱腦外傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變或肉芽腫暫時(shí)性精神心理剝奪青春期前甲狀腺功能減退特發(fā)性遺傳性GH-1突變GHRH受體突變pit-1、prop-1突變先天性GHRH缺乏結(jié)構(gòu)缺陷視-隔發(fā)育不良胼骶體發(fā)育不良單-中切牙前腦無(wú)裂畸形

8、宮內(nèi)感染GHD治療GH劑量?jī)和?5～50μg/kg/d，青少年25～100μg/kg/d，進(jìn)入青春期或骨骺接近融合及常規(guī)GH治療劑量效果不明顯時(shí)宜用較大劑量。用法每晚臨睡前30分鐘皮下注射。劑型水針劑和粉針劑兩種GHD治療開(kāi)始治療年齡治療年齡宜早，一般4歲后可以進(jìn)行治療。療程：宜長(zhǎng)，一般至少1～2年；亦可根據(jù)療效和家庭經(jīng)濟(jì)狀況而定。局部反應(yīng)：目前少見(jiàn)抗體產(chǎn)生：水劑發(fā)生率低低甲狀腺素血癥：補(bǔ)充甲狀腺素予以糾正暫時(shí)性糖代謝異常股骨頭壞死、滑脫：可暫時(shí)停用GH并補(bǔ)充VitD和鈣片治療。GHD治療的副反