顱咽管瘤ppt課件

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1、顱咽管瘤概述在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為拉克氏袋（RathkesPouch），稍晚一些在前顱窩底部向下出現(xiàn)漏斗突，兩者相互接近，構(gòu)成垂體。拉克氏袋形成腺垂體，漏斗形成神經(jīng)垂體。拉克氏袋與原始口腔相連的部分逐漸變細，形成一管道，即顱咽管，也稱垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。其起源是在垂體柄結(jié)節(jié)部的鱗狀表皮細胞巢,也可能來自垂體固有細胞的組織轉(zhuǎn)化流行病學(xué)鞍區(qū)腫瘤第二位兒童最常見鞍區(qū)腫瘤兩個高峰期，15以下及40-60歲，前者發(fā)生率達70％男女比

2、例約2：1鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率垂體腺瘤54.8%顱咽管瘤35.4%鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤5.2%異位松果體瘤2.8%視神經(jīng)膠質(zhì)瘤1.0%上皮樣囊腫0.7%視交叉膠質(zhì)瘤0.2%好發(fā)部位及特點鞍外型及鞍內(nèi)外型多見占90％鞍內(nèi)型極少見主要見于成人囊變囊性或囊實性為主鈣化囊壁、瘤體可發(fā)生鈣化，鈣化率70％實性少見，低于10％臨床表現(xiàn)下丘腦癥狀：尿崩、貪食、肥胖、發(fā)育不良、性功能障礙；高顱壓癥狀：頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫；垂體功能障礙：甲狀腺功能低下，女性月經(jīng)失調(diào)、不育，男性毛發(fā)脫落、性欲延遲；視交叉受壓：雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損；其他癥狀：癲癇、神經(jīng)損害。影像學(xué)表現(xiàn)CT：平

3、掃以囊性和部分囊性為主，形體呈圓形或類圓形，少數(shù)分葉狀。CT值變化范圍大（含膽固醇、鈣質(zhì)、蛋白質(zhì)不同）。多數(shù)腫瘤實體部分與囊壁可見鈣化，鈣化形體不一，可呈沿囊壁的蛋殼樣鈣化，實體腫瘤內(nèi)鈣化多為點狀或不規(guī)則形，亦可為大團塊鈣化。增強掃描，實性部分呈均勻或不均勻強化，囊壁呈環(huán)狀強化。室間孔閉塞出現(xiàn)腦積水。MRI：T1可以為高、等、低或復(fù)雜信號；T2以高信號多見，鈣化時為低信號。實性腫瘤T1為等信號，T2為高信號。增強掃描，實性部分呈均勻或不均勻強化，囊壁呈蛋殼樣增強。要點鈣化、囊腔、環(huán)形強化鑒別診斷垂體瘤垂體大腺瘤的患者成年人居多，大部分在鞍內(nèi)，鞍內(nèi)生長為

4、主要的生長方式，也可向鞍上生長，鞍底下陷，蝶鞍多有擴大。腫瘤可合并出血囊變，一般少有鈣化。如果鞍區(qū)可以清晰辨認出垂體或者垂體柄，就可排除垂體瘤的可能。顱咽管瘤患者腫瘤多在鞍上，其鞍底多正常，蝶鞍多無擴大，有可能在腫瘤下方觀察到正常垂體。大腺瘤：中老年，鞍內(nèi)為主，蝶鞍擴大，垂體改變，少有鈣化，“束腰征”。微腺瘤：垂體改變，動態(tài)增強掃描，腫瘤相對低信號。垂體瘤腦膜瘤中年，女性，鈣化少見，罕見囊變及出血，周圍骨質(zhì)改變，MRI增強可見“腦膜尾征”。鞍區(qū)生殖細胞瘤兒童，女性，尿崩癥，垂體柄增粗，后葉T1高信號消失，鈣化少見，可合并其他部位，放療敏感。表皮樣囊腫（

5、膽脂瘤）中年，視力改變，腦脊液信號，DWI高信號，無強化，“匍行生長，見縫就鉆”為其特征表現(xiàn)。Rathke囊腫中年，女性，鞍內(nèi)，信號均勻，不強化或邊緣輕微增強?？偨Y(jié)病變定位（蝶鞍內(nèi)、上、下或側(cè)方）→病變分析（信號、囊性、實性、流空、鈣化）→結(jié)合特點，鑒別診斷謝謝