肺泡蛋白沉著癥

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1、肺泡蛋白沉著癥肺泡蛋白沉著癥(Pulmonaryalveolarroteinosis,PAP)是一種原因不明的少見(jiàn)疾病，中老年男性多見(jiàn),偶可發(fā)生于兒童。病變多為兩側(cè)同時(shí)受累,單側(cè)罕見(jiàn),本病在病理上為肺泡、細(xì)支氣管和支氣管內(nèi)有或充滿(mǎn)濃厚的灰白色、結(jié)節(jié)狀、PAS染色陽(yáng)性的嗜酸性的酸性物質(zhì),其中含有大量類(lèi)脂質(zhì)。臨床表現(xiàn)PAP起病隱匿，病程慢性遷延，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是呼吸困難，一般在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，少數(shù)患者在休息時(shí)也出現(xiàn)，其它常見(jiàn)的癥狀為咳嗽，主要是干咳，此外可有乏力、胸痛、全身不適及體重下降。體格檢查往往無(wú)肺內(nèi)體征，1／3的患者可以有杵狀指，晚期患者可表現(xiàn)紫紺。如果出現(xiàn)發(fā)

2、熱或肺內(nèi)聞及明顯濕羅音，應(yīng)考慮肺內(nèi)繼發(fā)感染。影像學(xué)表現(xiàn)PAP的胸片與CT上的表現(xiàn)呈多樣化，其影像學(xué)表現(xiàn)可歸納為以下5種：①地圖樣分布由于肺泡蛋白樣物質(zhì)不均勻沉積，病灶與周?chē)７谓M織分界清楚，形成鮮明的對(duì)照，類(lèi)似“地圖”。②碎石路樣表現(xiàn)是本病的特征之一，其基礎(chǔ)是小葉內(nèi)和小葉間隙增厚，形成多種形態(tài)的“鋪路石”征。③肺水腫樣表現(xiàn)胸片上蝶翼狀陰影可似肺水腫，但與真正的肺水腫不同，其蝶翼狀陰影是由于中下肺的片狀陰影在后前位成像時(shí)與心緣重疊所致，對(duì)應(yīng)CT上，無(wú)下垂部位的分布傾向，因此在CT上完全能與心源性肺水腫鑒別。④肺實(shí)變樣表現(xiàn)由于大量蛋白樣物質(zhì)沉積于肺泡所致，常見(jiàn)于

3、晚期，以?xún)上路螢槎嘁?jiàn)，但也見(jiàn)于單個(gè)肺葉或肺段實(shí)變。⑤間質(zhì)纖維化樣表現(xiàn)常見(jiàn)于晚期，可表現(xiàn)為網(wǎng)格狀陰影，可能為小葉間隔水腫或炎細(xì)胞浸潤(rùn)所致，而非纖維組織增生。病理診斷PAP確診主要靠病理診斷，經(jīng)胸腔鏡或支氣管肺活檢(TBLB)獲取肺組織或支氣管灌洗。病理改變主要是肺泡腔內(nèi)充滿(mǎn)了微小顆粒狀的PAS染色陽(yáng)性的無(wú)細(xì)胞物質(zhì)，Ⅱ型肺泡細(xì)胞增生，肺泡間隔輕度增厚。間隔內(nèi)未見(jiàn)纖維增生。典型的支氣管灌洗液呈牛奶樣乳液，放置后分層，光鏡下有大量形態(tài)規(guī)則，大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質(zhì)形成，PAS染色陽(yáng)性。在電鏡下這些物質(zhì)是由大量大小不等的細(xì)胞碎片，表面活性物質(zhì)顆粒及其他一些蛋白

4、樣物組成。謝謝！