心肌病和心肌炎ppt課件

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1、心肌病和心肌炎贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科廖永玲心肌病定義除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。2007.04.15liaoyongling心肌病的定義及分類(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義伴有心功能障礙的心肌疾病2007.04.15liaoyongling心肌病的分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)未分類心肌病2007.04.15liaoyongling特異

2、性心肌疾?。╯pecficheartdisease)→特異性心肌?。╯pecficcardiomyopathy)2007.04.15liaoyongling第一節(jié)原發(fā)性心肌病擴(kuò)張性心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬。男多于女(2.5:1)一.主要特征:心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二.病因:尚不清楚有三種可能的機(jī)制:家族性及遺傳性因素病毒感染免疫學(xué)異常2007.04.15liaoyongling三.病理:1、尸體解剖(圖1)1四個(gè)心腔擴(kuò)張。2

3、心腔內(nèi)附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。圖1擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)心室擴(kuò)張(采自Becker和Anderson)2007.04.15liaoyongling2、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性,失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化——最常見2007.04.15liaoyongling四.臨床表現(xiàn):1、病史:可在數(shù)月甚至數(shù)年無癥狀。突出的癥狀:左心衰竭的癥狀疲勞、乏力——心輸出量減少氣急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn),與預(yù)后差有關(guān)。2007.04.15liaoyongling2、體格檢查心臟擴(kuò)大可聞及

4、S3、S4肺部干、濕羅音;浮腫、肝大等2007.04.15liaoyongling五、實(shí)驗(yàn)室檢查:a.胸部X-Rayb.心電圖c.超聲心動(dòng)圖d.心導(dǎo)管檢查e.放射性核素檢查2007.04.15liaoyongling六.診斷及鑒別診斷:臨床心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱2007.04.15liaoyongling鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。2007.04.15liaoyongling七.治療:1、原則:治療主要針對心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī):1

5、)地高辛、利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑2)抗凝治療—LVEF<30%、Af或有栓塞史者華法林使INR維持在2.0-3.03)心臟移植2007.04.15liaoyongling八.預(yù)后:死亡原因心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。5年存活率40%,10年存活率22%2007.04.15liaoyongling肥厚性心肌?。╤ypertrophiccardoiomyopathyHCM)一、主要特征:無明顯致心肌肥厚的病因非對稱性心肌肥厚,心室腔變小主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應(yīng)性下降,左室血

6、液充盈受阻2007.04.15liaoyongling根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病2007.04.15liaoyongling二、病因:1.常染色體顯性遺傳,肌節(jié)收縮蛋白基因突變。2.兒‘茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。2007.04.15liaoyongling三.病理:1.肉眼觀不均等的心室間隔增厚(非對稱性室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH)亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類型(apicalhypertrophyAPH)圖2

7、肥厚性心肌病不對稱性心室間隔肥厚2007.04.15liaoyongling圖3肥厚性心肌病左心室腔縮小,心室壁均勻增厚,室間隔與后壁厚度之比=1.42007.04.15liaoyongling2.組織學(xué)心肌細(xì)胞顯著肥大,核大而濃染(圖4)圖4肥厚性心肌病心肌細(xì)胞肥大,核大濃染2007.04.15liaoyongling心肌細(xì)胞排列紊亂(圖5)圖5肥厚性心肌病心肌細(xì)胞排列紊亂2007.04.15liaoyongling四.臨床表現(xiàn):1、癥狀有些首發(fā)癥狀為猝死。常見癥狀為:呼吸困難心絞痛暈厥及先兆暈

8、厥2007.04.15liaoyongling2.體格檢查:a.無流出道梗阻無癥狀者,心臟輕度增大,可聞及S4。b.有流出道梗阻者,胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。2007.04.15liaoyongling影響心肌收縮力、左室容積及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強(qiáng)的因素用β受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運(yùn)動(dòng)含服硝酸甘油心肌收縮力增強(qiáng)左室容量減少2007.04.15liaoyongling五.輔助檢查:1.心電圖常見異常:ST-T改變

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