汗孔角化癥課件

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1、汗孔角化癥是一種較少見的、起源于遺傳的慢性進(jìn)行性角化性皮膚病。多數(shù)患者與常染色體顯性遺傳有關(guān)，患者會在青少年時期開始出現(xiàn)皮膚損傷，皮膚上會出現(xiàn)米?；虮舛沽４?，褐色或棕色角化性丘疹或扁平丘疹，以邊緣堤狀或疣狀隆起、中央輕度萎縮、組織學(xué)上存在角質(zhì)樣板層為特點。病因汗孔角化癥是一種罕見的遺傳性角化皮膚病，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病是一種常染色體顯性遺傳疾病，病人一般都有家族史，在一家中常有幾代成員中發(fā)病，但也有無遺傳證據(jù)而散發(fā)于人群者。已證明該病是表皮的細(xì)胞不正常的克隆增生，這些增生可受某些刺激而激發(fā)，尤其是免疫抑制劑，其他如腎移植、電子束輻射

2、、光化學(xué)療法、日光及慢性皮損損傷等均可誘發(fā)或加劇皮損。臨床表現(xiàn)本病初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴展，邊緣漸漸隆起，形成一環(huán)形、地圖形、或不規(guī)則形的邊界清楚的斑片，邊緣呈堤狀隆起，中央部分干燥平滑，輕度萎縮，略微凹陷，無毳毛，毛囊口處可見角質(zhì)丘疹。皮損呈淡褐色或褐色，邊緣顏色較暗。皮損大小不定，小的可以如綠豆大小，大的直徑可在4~6厘米甚至更大。數(shù)目可多可少，從幾個到數(shù)十個不等。皮損多發(fā)于四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部。甲、口腔粘膜、陰部粘膜甚至角膜也可累及。皮損可為單發(fā)，也可為廣泛對稱分布。臨床上可分為經(jīng)

3、典斑片型（Mielli型），淺表播散型、播散性掌跖汗孔角化癥（Mantoux型）、單側(cè)線狀型、角化過度型、增生炎癥型、播散性淺表性光化性汗孔角化癥等類型。病期久長的汗孔角化癥皮損偶爾可惡變，形成原位癌或鱗狀細(xì)胞癌。本病病程發(fā)展緩慢，皮損可持續(xù)多年不變，也可逐漸擴大，很難痊愈。有部分老年人可在萎縮的皮膚上發(fā)生鱗狀上皮細(xì)胞癌。多見于男性，一般在幼年時發(fā)病，但也有到成年以后才發(fā)病，往往無自覺癥狀。組織病理取角化隆起的部位做檢查，可見特征性的改變。在角質(zhì)層內(nèi)有一楔形的雞眼樣板，它是一個由角化不全細(xì)胞所組成的細(xì)胞柱，在雞眼樣板下方的顆粒層

4、減少或消失，棘細(xì)胞層內(nèi)有胞漿嗜酸性染、核深染的角化不良細(xì)胞。組織病理上角化的發(fā)生與汗孔并無關(guān)系，因此汗孔角化癥的命名是欠確切的。診斷要點1.多于青少年發(fā)病。2.可發(fā)生于頭、面、軀干、四肢任何部位。3.皮損輕重不一，一種為光化性淺表播散性汗孔角化癥，發(fā)生于面部的多發(fā)性淡灰褐色環(huán)形角化斑片，有一堤狀角化嵴，對稱性分布，多有家族性發(fā)病。重者全身皮膚大片褐色角化斑片，環(huán)形或地圖狀，有的呈列序狀排列，發(fā)生在眼瞼處可導(dǎo)致瞼外翻，少數(shù)病人可在汗孔角化損害上發(fā)生鱗癌。4.組織病理有典型角化不全的柱狀雞眼樣板。鑒別診斷本病需與扁平苔蘚、萎縮性硬化

5、性苔蘚、疣、光線性角化癥、疣狀表皮痣、花斑癬、Bowen病以及穿通性彈性纖維病相鑒別。(一)尋常疣：為一角質(zhì)增生，中央無萎縮，多單發(fā)、散發(fā)。(二)扁平苔癬：皮損為扁平發(fā)亮的丘疹，表面覆有蠟樣薄膜鱗屑，粟粒至綠豆大，圓形或橢圓形，邊界清楚，表面可見Wickham紋，多發(fā)生于四肢屈側(cè)，自覺瘙癢。預(yù)防（一）注意皮膚護(hù)理及衛(wèi)生，防止繼發(fā)感染。（二）多吃新鮮蔬菜、水果。（三）忌用刺激性強的外用藥。（四）禁止近親結(jié)婚。治療1.外用5-氟尿嘧啶封包治療，外用10%水楊酸軟膏或0.05%~0.1%維A酸軟膏。2.維甲酸類藥物：阿維A酯、阿維A或

6、異維A酸口服往往在用藥期有效。有時也可采用CO2激光、手術(shù)切除、液氮冷凍或電灼術(shù)等治療，但美容效果差。與日光照射有關(guān)的病例，特別是播散性淺表性光化性汗孔角化癥可服用氯喹，外用遮光劑治療。中醫(yī)辨證施治1.陰虧血瘀型治法：育陰化痰，軟堅。方藥：通幽湯加減。生地黃、熟地黃、當(dāng)歸、桃仁、紅花、枸杞子、女貞子、旱蓮草、丹參、赤芍?？诟擅黠@者加玄參、麥冬；兩目干澀者加菊花；伴有潮熱者加地骨皮、知母；腰膝無力者加川斷、寄生。2.痰瘀互結(jié)型治法：解郁化痰，軟堅散結(jié)方藥：溫膽湯加減。半夏、陳皮、竹茹、識實、茯神、郁金、菖蒲、川貝母、丹參、桃仁、紅

7、花、山慈菇、夏枯草。咽喉不利者加射干、海浮石；大便干者加生大黃；兩脅脹痛者加川楝子、元胡；精神障礙者加牡丹皮、礞石。3.外用紫草膏。