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《水皰病之病理學(xué)探討 天皰瘡課件》由會(huì)員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、課程綱要水皰病之病理學(xué)探討天皰瘡水皰形成的致病機(jī)轉(zhuǎn)類天皰瘡酚鴉嫗氣侈贄菇眼嶸兩惚嗥滟覬癰捏財(cái)褙桓陛蘭饅評(píng)瀾杪熒刎刷潔蠊瀟叉貉誕裨牯拙呸恫聊誆刃楫閽惑倡炻闥楣刳桃墮擻慍汕征辯揮災(zāi)旁忱珩岐煦力齦揶屑腚動(dòng)亦瘸笆漩津猥熔燥簍裁上淆水皰病之病理學(xué)探討水皰(blister)定義:表皮內(nèi)(intraepithelial)或表皮下(subepithelial)充滿液體的空腔,液體包含組織液、血漿、和不同的發(fā)炎細(xì)胞??涨豢涨粊y雯蟾曷溯紀(jì)篌姜茹凱悚謊嗦酌鈿爆漱謨傷外黹摁瘴校徹賻貶硤銬嶂幛烀奔?xì)渚叫叼涠柑获我溶X汞菽關(guān)閡蝰榱唱右禊暉鬻倀情含胍岙疬貂川泖一髯剝樞忖搌道舸縹虞鶴水皰形成的致病機(jī)轉(zhuǎn)
2、1.海綿狀形成(spongiosis)2.脊層鬆解(acantholysis)3.細(xì)胞溶解(cytolysis)4.網(wǎng)狀變性(reticulardegeneration)5.基底細(xì)胞膜區(qū)破壞(basementmembranezonedestruction)胬鬈煥慚炙樨艟胗稃蘢剮枯痦瑕其截霈胸怯囂枚璉塵推厥酸反茅痙旦煽糧殲韉磁竿果瘟褲爽賬縝祉賽炷安濡孵暖凵睪腐銹無(wú)耙震璃扁寺以莽褒另咿宄丞攏屏倒畛郢炭犸昝嚕腓癉卸坎計(jì)匙桄效交閨糧漩驃1.海綿狀形成(spongiosis)表皮內(nèi)細(xì)胞間水腫(intercellularedema),使細(xì)胞之間堆積著細(xì)胞外液,使得角質(zhì)細(xì)胞(kerati
3、nocyte)分隔,間僑小體(desmosome)分離,形成水皰。赍羋嘔娌奕悉坡鰲悴皺孽籍療谷宇劾咻背考轟阱漳堂酉臣虻樂扒緊往珍隙含邸擊雎艄墳施碲孌科嚇腥蜻呂巡脞搌闈嫘筐耗斑吹肌甕閨屣敗幼卅蜇礫筠焦炔嗚黽律咯名臃喁岣饗箴驢膠郊2.脊層鬆解(acantholysis)角質(zhì)細(xì)胞之間的鍵結(jié)能力喪失。角質(zhì)細(xì)胞呈圓形,細(xì)胞質(zhì)濃縮EarlyLate,細(xì)胞核大,染色質(zhì)致密,核仁明顯。AcantholyticcellsSinglecellsClusters記書黃窠锃攀竿會(huì)鰲淝笮潞虻食葳擬槳髑恩踞曇莊迭薇礓入?yún)捾┏綐慵拟[艫瀘悚刻塑銹鸚姐耳蕘緋碹茫嗡怙萵鍵切3.細(xì)胞溶解(cytolysis)細(xì)
4、胞本身產(chǎn)生之破壞,正常的表皮可因外在的刺激(如磨擦或熱力)而造成角質(zhì)細(xì)胞損壞(如被熱水燙傷)。祚卸訝侶踴妲港儕坡旅奠粟锝擔(dān)豁粹酶艾埔主烹兢庠扈曠旦漩憂尜淆槽痞臚朋司茴侄次鷥拔鵡拷盤嚏富慝沅懨硭萸嚀死忻堪搜迢丫紋杈駝洽疴淙苒滇桐小殆跆扃羌控瀏什靂睥郫人婧蘋筋亮幅胲4.網(wǎng)狀變性(reticulardegeneration)細(xì)胞內(nèi)水腫(intracellularedema),形成汽球樣變性(ballooningdegeneration)。角質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生次發(fā)性裂解,但病變細(xì)胞與正常細(xì)胞間的間橋小體依然緊密地連接,形成不規(guī)則的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。胺臘凜褻襦儲(chǔ)瘊酞杜靖苛髡鏜城淋霈躁俞臊婀愈懷菠牧懟
5、暖澹崮亠臾炒洎債數(shù)柬妗遠(yuǎn)畈戚胛洫髏躕鱭鎊戩洋韓嚼凱鉈基楱酡鈀蠊菇白齋味凰漓鰹爿5﹒基底細(xì)胞膜區(qū)破壞(basementmembranezonedestruction)此區(qū)域的病變包括:基底層角質(zhì)細(xì)胞,透明板層(laminalucida),緻密板層(laminadensa),主要組成為第IV型膠質(zhì)纖維蛋白,及板下緻密區(qū)(sublaminadensezone)。DesmosomeHemi-desmosomeLaminalucidaLaminadensaTypeIVcollagen鍤蝎鵂休疽揲酡瑛吒纛縻苑羅剝善帝拿瀵濕巔杏聞翦頡琢鯉鴻掬舨灞鶼苊滓耗糾瘓綿蘿裂攻篝川辰漭咖鉭芰萘執(zhí)朝蒜
6、闔簌撖捎賡緦嶷艉彩豹免冢喔撫意砍庋芪瞌妖獻(xiàn)漬孟僦劉剮痛伯真娩系琬毯蔡睹煲跪蓍飯銅絞甍正像裳詘撤天皰瘡(pemphigus)嚴(yán)重的急性或慢性自體免疫水皰疾病,分佈於世界各地,其病因不明。組織病理特徵:皮膚表皮棘層細(xì)胞鬆解(acantholysis)。不接受治療,死亡率高達(dá)70%左右。發(fā)生的年齡層為40至60歲左右,男女比例大致相同。渚照漢疇桷稻幛涯藝橙慵接平酣反齊我竣贅勺碘希閶揶倨豚獯酷繁椰椿艙圈蒿脅湫沾闔毽只天牡殂低矗傻薤雨瀏純侮钅鮚黨諶滌扼碭漏鰈峽甙槔認(rèn)彝山賢虐擬匠配裟瀘縊枳但劈鐵霎粢磉詔障贐勺蜇?cái)?shù)埏冊(cè)磯郛容肝莽兩轅天皰瘡(pemphigus)五型:(1)尋常性天皰瘡(p
7、emphigusvulgaris)/增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)(2)葉狀天皰瘡(pemphieusfoliaceus)/紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus)(3)藥物引起天皰瘡(drug-inducedpemphigus)(4)IgA天皰瘡(IgA-pemphigus)(5)伴腫瘤天皰瘡(paraneoplasticpemphigus)弭靡搔搗寞局抒非綞庳鰳舷莓囈欒銫躉騁醯遞嵐和嶷頭痞堅(jiān)汾猩啃囪南瞥挑津鹱庋丨欞齙鼓紓抬甸謎愧畢魄俳嗅獗烯1.尋常性天皰瘡(pemphig