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1、室間隔缺損VentricularSeptalDefect室間隔缺損VentricularSeptalDefect,VSDMaincontentsPrevalence流行病學(xué)資料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology&hemodynamicchanges病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)Specificstudies特殊檢查Electrocardiography心電圖ChestX-rayX光胸片Echocardiography超
2、聲心動(dòng)圖Cardiaccatheterizationandangiography心導(dǎo)管及心血管造影Complications并發(fā)癥Management治療發(fā)病率及自然閉合率Incidenceandtherateofnatureclosure室間隔缺損(VSD)是兒童最常見的先心病,在我國(guó)幾乎占小兒先心病的50%左右VSD可單獨(dú)存在,亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD(<0.5cm)有自然閉合的可能(20~50%),一般在5歲以內(nèi),尤其在1歲以內(nèi)干下型缺損未見自然閉合者病理解剖Anatomic
3、pathology根據(jù)缺損部位及外科手術(shù)的需要:干下型缺損:缺損位于室上嵴上方,肺動(dòng)脈瓣下,占8%膜周部缺損:位于室上嵴下,于右室側(cè)可延至三尖瓣隔瓣下,約占70%肌部缺損:包括光滑肌部和小梁化肌部,常為多個(gè)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變Pathophysiology分流量大小與下列因素有關(guān):缺損大小肺循環(huán)阻力右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈體循環(huán)供血不足VSD分流肺循環(huán)血量增加擴(kuò)大、肥大血流量增加擴(kuò)張小型缺損(缺損直徑為0.2~O.5cm),分流量很小,一般不造成明顯的血流動(dòng)力學(xué)紊亂中等缺
4、損(O.5~1.5cm),常有明顯的左向右分流,分流量為肺循環(huán)血量的40%~60%,肺循環(huán)血量增加,左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大,右心室和肺動(dòng)脈壓力高于正常大型缺損(1.5~3cm),分流量占肺循環(huán)血量60%以上,常有左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓,雙向分流甚至右向左分流,最后發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓即Eisenmenger綜合征臨床表現(xiàn)ClinicalManifestations單純VSD的臨床表現(xiàn)取決于缺損及分流量大小癥狀Symptoms體征Signs小型缺損可正常或呈輕度左心室肥厚中、
5、大型缺損可顯示左心室肥厚或雙心室肥厚肺動(dòng)脈壓力明顯增高時(shí)可出現(xiàn)右心室肥大為主心電圖Electrocardiography輔助檢查Specificstudies小型缺損可正?;虺瘦p度左心室肥厚中、大型缺損可顯示左心室肥厚或雙心室肥厚肺動(dòng)脈壓力明顯增高時(shí)可出現(xiàn)右心室肥大為主小量分流者:心肺無明顯改變或只有輕度左心室增大或肺血輕度增多中至大量分流者:心臟明顯擴(kuò)大,雙心室擴(kuò)大以左心室為主肺血明顯增多,肺門陰影增大、增濃,可見肺門“舞蹈癥”肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈結(jié)縮小X光胸片ChestRadiography
6、輔助檢查SpecificstudiesDiagrammaticrepresentationofVSD二維超聲:取胸骨旁長(zhǎng)軸位或四腔位、心尖或劍下四腔位,均可探及室間隔回聲中斷,左心房、左心室擴(kuò)大,右心室也可擴(kuò)大,室間隔增厚并有活動(dòng)幅度增大彩色多普勒:除探及缺損口大小及部位外,還可探測(cè)跨隔壓差,并計(jì)算出肺動(dòng)脈壓力,右室壓力、肺阻力和分流血量超聲心動(dòng)圖Echocardiograph輔助檢查Specificstudies心導(dǎo)管及造影CardiacCatheterization右心導(dǎo)管檢查主要發(fā)現(xiàn):異常
7、途徑:除干下型缺損外,導(dǎo)管可由右心室進(jìn)入左心室并到達(dá)升主動(dòng)脈血氧資料:右心室平均血氧含量比右心房高,提示心室水平有左向右分流壓力資料:監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力和肺小動(dòng)脈嵌頓壓,肺動(dòng)脈高壓時(shí),這些指標(biāo)常是確定能否手術(shù)依據(jù)輔助檢查Specificstudies心導(dǎo)管及造影CardiacCatheterization左心導(dǎo)管檢查及選擇性左室造影可根據(jù)造影劑通過室間隔的位置、造影劑射流束測(cè)量出VSD的部位及直徑。并發(fā)癥Complications肺炎pneumonia心力衰竭h(yuǎn)eartfailure或肺水腫pulm
8、onaryedema肺動(dòng)脈高壓pulmonaryhypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎bacterialendocarditis治療Treatment內(nèi)科治療絕大多數(shù)VSD需手術(shù)治療,內(nèi)科的重點(diǎn)是預(yù)防和治療各種并發(fā)癥,以使患兒在手術(shù)前得以正常生存治療Treatment外科手術(shù)由于VSD有自然閉合的趨勢(shì),直徑在5mm以下的小型缺損對(duì)心功能無明顯影響,不一定要手術(shù)。但考慮到有并發(fā)心內(nèi)膜炎的可能性,也可擇期手術(shù)中型缺損以3~5歲手術(shù)較為適當(dāng)大型VSD,嬰兒期可致頑固的心力衰竭,肺部反復(fù)感染,生長(zhǎng)遲緩及