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1、肺泡蛋白沉積癥(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)北大醫(yī)院放射科程曉悅Patient,female,44yearsold.Mainreference:cough,sputumandbreath-holdingforsixmonths.ChestX-ray:bilaterallungfield’sbrightnessreduced,withdiffuselyblurredmiliarynodules.HRCT:bilateralinterlobularseptalthickening、multipleground-gla
2、ssopacity(GGO)lesions,consistwith‘crazypaving’patterns.someareasshowslungconsolidations。CT：afterthewholelunglavage，showinglesionsshrinkage。定義肺泡蛋白沉積癥(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾患,病理以大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白物質(zhì)沉積于肺泡腔和細(xì)支氣管腔為特征的肺彌漫性疾病。本病好發(fā)于中青年,男性發(fā)病率約為女性的2倍。其最常見的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,
3、咳嗽和咳痰。PAP的確診依賴于組織病理學(xué)檢查。1965年由Ramirez發(fā)明的全肺灌洗法是目前證實的唯一有效的治療方法,既能治療又能確診。發(fā)病機(jī)制分為三種獨立的亞型:特發(fā)性、繼發(fā)性和先天性。特發(fā)型占90%以上，抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)抗體在特發(fā)性PAP的發(fā)生發(fā)展中起重要作用。由于抗GM-CSF中和抗體的存在,導(dǎo)致單核-巨噬細(xì)胞分化成熟障礙及中性粒細(xì)胞吞噬能力下降,并最終引發(fā)肺泡內(nèi)表面活性劑樣物質(zhì)沉積。因此,特發(fā)性PAP如今也被歸為一種自身免疫性疾病。繼發(fā)性PAP約占5%~10%,它與各種潛在的致病因素或基礎(chǔ)疾病密切相關(guān),主要見于
4、工業(yè)環(huán)境中有害物質(zhì)吸入性暴露的病人,如二氧化硅微粒、水泥粉塵、鋁塵、玻璃纖維等物質(zhì);或見于惡性血液系統(tǒng)疾病、免疫缺陷病的病人。先天性PAP,很罕見,約占2%,主要見于新生兒PAP患者。病理主要是肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強(qiáng)陽性物質(zhì)填充,是Ⅱ型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其他蛋白質(zhì)和免疫球蛋白的結(jié)合物,其成分為糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細(xì)胞大量增加,肺泡腫脹,呈空泡或泡沫外觀。支氣管肺泡灌洗液呈米湯樣或豆腐渣樣白色混濁,靜置后有沉淀,是其典型特征。肺活檢HE染色：肺泡內(nèi)充滿嗜酸性樣物質(zhì)。肺泡灌洗液：可見
5、厚層的沉淀物。影像表現(xiàn)-X線不特異。典型的PAP表現(xiàn)為雙側(cè)對稱分布的肺泡腔實變影,病變常自肺門區(qū)向肺外帶延伸,并可以表現(xiàn)為‘蝶翼征’改變,與肺水腫、卡氏肺囊蟲性肺炎表現(xiàn)類似。另外,胸片上還可以看到局灶性浸潤、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀及不對稱的肺部浸潤改變。PAP患者很少出現(xiàn)胸腔積液和淋巴結(jié)腫大的征象,并且存在影像表現(xiàn)與臨床癥狀不一致的現(xiàn)象：影像表現(xiàn)明顯異常而臨床癥狀輕微。影像表現(xiàn)-CT胸部CT是PAP最具診斷價值的影像學(xué)檢查方法,薄層CT尤其是高分辨率CT(HRCT)能夠提供更多解剖細(xì)節(jié)和有關(guān)病變范圍的信息。典型的表現(xiàn)為雙肺斑片狀磨玻璃樣影和小葉間隔增厚,即所謂的碎
6、石路征(crazypaving)。同時,病灶邊緣與正常肺組織分界清楚,從而使肺部病變形成一種地圖樣分布表現(xiàn)(geographicappearance)。病變通常分布于整個肺野,平均累及13個肺段。肺內(nèi)陰影累及的范圍、磨玻璃樣陰影的密度高低與PAP患者的病情嚴(yán)重程度相關(guān),嚴(yán)重患者陰影可累及全肺,同時肺內(nèi)出現(xiàn)大片實變，可見支氣管充氣征。影像-病理基礎(chǔ)碎石路征：由于肺泡內(nèi)表面活性樣物質(zhì)充盈,肺泡密度增高,同時肺泡間隔輕度炎癥反應(yīng)及膠原沉積致間隔增厚,從而形成類似的影像學(xué)表現(xiàn)。地圖樣改變：病變常以肺小葉為單位,小葉間隔的增厚在一定程度上限制病變的蔓延,使病變
7、周圍肺組織相對正常,繼而形成地圖樣改變。常規(guī)CT圖像顯示雙肺對稱分布的大片磨玻璃樣影;同層面薄層CT圖像顯示病變內(nèi)部鋪路石征改變及支氣管氣象;c:冠狀位重組圖像顯示病變廣泛累及雙側(cè)肺野,雙側(cè)肺尖區(qū)及肋膈角區(qū)受累較輕。碎石路征。碎石路征及地圖樣分布。臨床診斷(1)PAP的診斷在X線胸片上缺乏特異征象,需密切綜合CT和HRCT檢查。(2)PAP的特征性表現(xiàn)是彌漫性、隨機(jī)分布的實變影和磨玻璃影,而與病變相間的肺組織完全正常,呈地圖樣改變。(3)碎石路征是一個重要征象,但要與其他病變鑒別。(4)PAP早期診斷困難,肺部影像表現(xiàn)重于臨床癥狀,此為PAP的特點。
8、(5)PAP的確診有賴于肺泡灌洗術(shù)或肺活檢,肺泡灌洗術(shù)是首選。鑒別診斷間質(zhì)性肺炎：影像學(xué)均表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)病
