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《胎兒淋巴管囊腫課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、病例個案301醫(yī)院超聲科進修醫(yī)生張倩胎兒淋巴管囊腫個案分析1病歷分析患者，初孕婦，26歲，停經(jīng)20周，孕前常規(guī)檢查。夫婦非近親結(jié)婚，否認(rèn)其雙方家族中有畸胎史及遺傳病史，孕婦平時健，妻子做銷售工作,丈夫做編輯工作.超聲所見羊水少宮內(nèi)可見一胎兒回聲，雙頂4.0cm，脊柱顯示欠清晰。胎兒股骨長為2.7cm胎心搏動好，心率齊頸部周圍見巨大囊性包塊，內(nèi)見分隔，8.9cm×6.9cm液體透聲好。囊內(nèi)見多處分隔。胸、腹腔內(nèi)均可見液性暗區(qū)，深度分別為2.3cm，2.8cm；顱內(nèi)見液性暗區(qū)0.3cm.超聲診斷（1）宮內(nèi)孕，單活胎；（2）胎兒頸后囊性占位（考慮淋巴管囊腫）（3
2、）胎兒腹水（4）胸腔積液（5）腦積水（6）羊水量少臨床結(jié)果2天后孕婦胎膜破裂，流產(chǎn)一女胎，證實為淋巴管囊腫。病因形成胎兒畸形的時期是在胚胎發(fā)育的最初8周內(nèi)，即細(xì)胞、組織、器官和功能的分化期。外因-有病毒、射線、藥物等。內(nèi)因-則與遺傳因素或染色體畸形關(guān)。導(dǎo)致胎兒畸形討論發(fā)病機理：胎兒淋巴管囊腫又稱胎兒淋巴管水囊瘤。是由于淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷，頸淋巴囊、淋巴間隙異常導(dǎo)致淋巴回流梗阻所致的疾病，發(fā)生于頸部的約占80%，占胎兒畸形的2%～3%，但圍產(chǎn)期死亡率達(dá)20%～30%。討論此囊腫多發(fā)生在頸背部，大者20～30cm，小者2～3cm，壁厚，有的有分隔。最佳診斷時間為
3、孕16～20周，超聲檢查可早期明確診斷，為臨床提供重要的信息。分類無分隔水囊狀淋巴瘤多位于頸部兩側(cè)，體積較小有分隔水囊狀淋巴瘤多位于頸部,偶見于頸前、腋窩、四肢為多房性囊性包塊，囊壁較厚，囊液透聲均勻囊內(nèi)見分隔,隔薄光滑形態(tài)多不規(guī)則，不對稱合并癥無分隔水囊狀淋巴瘤不伴其它異常,且染色體核型正常者預(yù)后較好,可在新生兒期手術(shù)切除而治愈.合并癥有分隔水囊狀淋巴瘤常合并染色體畸形Turner綜合征（45，XO）75%18-三體5%21-三體5%心血管畸形主動脈狹窄(40%以上是Turner綜合征)胎兒水腫預(yù)后差,死亡率高達(dá)80%-90%21-三體唐氏綜合征先天愚型
4、超聲表現(xiàn)：頸項透明增厚12周-14周>2.5mm18周-21周>5mm鑒別診斷頸背部淋巴管囊腫要與腦膜膨出脊髓囊性膨出Turner綜合征腦膜膨出內(nèi)部結(jié)構(gòu)通過顱骨缺損處疝出.混合性包塊：是腦組織及其表面腦膜一起澎出形成.發(fā)生率0.3%-0.8%多發(fā)于枕部僅有腦膜膨出時,可形成囊性結(jié)構(gòu).脊髓囊性膨出是一種隱性脊柱裂。中線缺損,導(dǎo)致椎管敞開.多見背側(cè)部聲像圖特征:開放性椎骨損傷軟組織異常相應(yīng)的頭部改變鑒別點:多發(fā)腰骶部,囊壁較厚。(含有皮膚、皮下組織、蛛網(wǎng)膜、脊髓）Turner綜合征先天性卵巢發(fā)育不全綜合征缺乏一條性染色體，核型45，XO聲像圖特征頸部水囊瘤巨大
5、可超過雙頂徑，囊壁緊貼宮壁。合并羊水過少。囊內(nèi)見可見多房性分隔。胎兒水腫。鑒別診斷：胎兒染色體檢查是決定性診斷。超聲檢查優(yōu)勢特異性表現(xiàn):超聲顯像可實時觀察胎兒器官的形態(tài)和活動情況，方法簡便，無損傷，易重復(fù)，已成為目前產(chǎn)前檢查的首選方法。產(chǎn)前超聲診斷所致醫(yī)療糾紛的原因如下：1技術(shù)水平有限2責(zé)任心不強,檢查不到位3檢查時間、胎方位、羊水量的影響4對超聲診斷的時間劑量存在爭議5診斷報告表述不規(guī)范二6醫(yī)療機構(gòu)缺乏與新聞媒體的有效溝通7醫(yī)療機構(gòu)依法維權(quán)能力欠缺防范醫(yī)療糾紛的措施:1提高產(chǎn)前超聲診斷水平2詳細(xì)詢問病史3選擇最佳檢查時間4履行告知義務(wù)5讓孕婦了解超聲檢查
6、的意義6診斷報告單的表述要規(guī)范清楚7加強溝通8提高法律意識,增強維權(quán)能力9建立健全法律法規(guī)和產(chǎn)前超聲診斷醫(yī)療糾紛的處理機制謝謝！露腦畸形個案分析1孕婦，25歲，孕1產(chǎn)0既往月經(jīng)不調(diào)，現(xiàn)孕18周，產(chǎn)科唐氏篩查試驗陽性超聲所見:胎頭輪廓不清，顱頂處見直徑4.3cm低回聲，似腦組織結(jié)構(gòu)。脊柱顯示清，四腔心顯示清晰，四肢長骨顯示清晰。胎盤后壁，羊水3.5cm，股骨長2.8cm。超聲診斷：1、單活胎，相當(dāng)于18周4天2、胎兒露腦畸形露腦畸形指全顱蓋骨或大部分顱蓋骨缺失，雖具有完整的腦組織，但存在腦組織發(fā)育異常。少見，是無腦兒的早期階段。病因病理病因不明，可能與脊柱裂
7、相似—多因素治病，包括遺傳、環(huán)境、致畸因子（射線、水楊酸鹽、黃胺等）。有報道：顱-脊柱全裂合并18-三體綜合征、露腦畸形合并13長臂缺損。胎兒顱腦發(fā)育胚胎4周時(孕6周)時,前神經(jīng)管關(guān)閉,外胚層下的間質(zhì)向中央移行。以后外胚層成為頭發(fā)，間質(zhì)組織成為肌肉和骨骼。孕10周完成顱骨鈣化，如果這一過程發(fā)生障礙，顱蓋骨不能形成，而出現(xiàn)顱蓋骨缺失。顱蓋骨缺失顱蓋骨缺失，導(dǎo)致腦組織暴露并長期浸泡在羊水中，由于受化學(xué)及胎動時碰撞的刺激，使腦組織破碎脫落于羊水之中。隨著胎兒的增長，腦組織越來越少，最后只剩下面部和顱底成了無腦兒。病理顱骨的皮膚肌肉、骨、硬腦膜全部消失。在早期的
8、露腦畸形階段，可有完整的大腦半球，表面覆蓋有薄膜（軟腦膜，但腦結(jié)構(gòu)
