β2微球蛋白與透析相關(guān)淀粉樣變ppt課件

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1、1?2微球蛋白與透析相關(guān)淀粉樣變2透析相關(guān)性淀粉樣變1975年Warren報(bào)告長(zhǎng)期透析患者出現(xiàn)腕管綜合征，腕管組織中有淀粉樣蛋白沉積。1985年Gejyo等證實(shí)這淀粉樣沉積物中的主要成分是β2-微球蛋白(β2-microglobulin，β2M)，故稱β2-微球蛋白淀粉樣變。3透析相關(guān)性淀粉樣變長(zhǎng)期透析患者常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍組織的淀粉樣沉積，導(dǎo)致骨和關(guān)節(jié)的致殘性病變。臨床表現(xiàn)腕管綜合征(carpaltunnelsyndrome)骨關(guān)節(jié)病破壞性關(guān)節(jié)病囊性骨損害與病理性骨折全身性淀粉樣變4腕管綜合征腕管是

2、腕掌部的一個(gè)骨-纖維管，拇長(zhǎng)屈肌和4根屈指淺肌腱、4根屈指深肌腱及正中神經(jīng)通過此管進(jìn)入手部。腕管在手腕掌橈側(cè)，由腕骨和腕橫韌帶構(gòu)成。由于腕管內(nèi)容積減少或壓力增高，使正中神經(jīng)在管內(nèi)受壓，以橈側(cè)３～４個(gè)手指麻木、疼痛，夜間或清晨較明顯，疼痛有時(shí)放射到肘；有時(shí)拇指外展、對(duì)掌無力，動(dòng)作不靈活為主要表現(xiàn)而形成的綜合征。56腕管綜合征(carpaltunnelsyndrome)多為透析相關(guān)性淀粉樣變的早期臨床表現(xiàn)，主要由β2-微球蛋白淀粉樣物沉著于腕管內(nèi)的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韌帶，造成腕管腔相對(duì)狹小，腕管內(nèi)壓上升，正中神經(jīng)受壓所致。臨

3、床表現(xiàn)有手痛、麻木、感覺遲鈍、魚際肌萎縮和功能障礙。叩擊腕部正中神經(jīng)不僅可引起局部疼痛，而且可引起遠(yuǎn)離叩擊部位的正中神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛和感覺遲鈍(Tinel征陽性)。讓患者手腕屈曲，兩手相對(duì)，則可引起食指、中指和環(huán)指橈側(cè)感覺喪失(Phalen’s征陽性)。7腕管綜合征的骨科檢查要點(diǎn)屈腕試驗(yàn)將腕掌屈，同時(shí)壓迫正中神經(jīng)1-2min，若手掌側(cè)麻木感加重，疼痛痛加劇并放射示指、中指，即為陽性叩觸診試驗(yàn)-Tinel征輕叩或壓迫腕部掌側(cè)的腕橫韌帶近側(cè)緣中點(diǎn)，若出現(xiàn)和患側(cè)手指刺激及麻木異常感覺加劇時(shí)，即為陽性舉手試驗(yàn)患者仰臥，將患肢伸直高舉

4、，若出現(xiàn)上述兩項(xiàng)表現(xiàn)，即為陽性脈帶試驗(yàn)與測(cè)量血壓的方法相似，僅需將血壓升至收縮壓以上。若出現(xiàn)上述表現(xiàn)即為陽性中指試驗(yàn)囑患者肘、腕及指間關(guān)節(jié)伸直，掌心向下。令其中指的掌指關(guān)節(jié)做背伸活動(dòng)，檢查者施以阻力。若在肘屈紋以下兩橫指處(即撓側(cè)腕短伸肌的內(nèi)側(cè)緣處)有疼痛，則為陽性8腕管綜合征的病因局部因素引起腕管容積減小的因素：如Colles骨折、Smith骨折、舟骨骨折及月骨脫位后畸形愈合，以及肢端肥大癥等引起腕管內(nèi)容物增加的因素：如脂肪瘤、腱鞘囊腫、腕管內(nèi)肌肉位置異常、滑膜炎、血腫。全身性因素神經(jīng)變性：糖尿病、酒精中毒、感染、痛風(fēng)等體液

5、失衡：妊娠、口服避孕藥、長(zhǎng)期血液透析、甲狀腺功能低下姿勢(shì)因素-用腕過度勞動(dòng)者計(jì)算機(jī)操作人員、扶拐杖走路的殘疾人等。一部分病因不明9骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)疼痛為突出的臨床表現(xiàn)。主要累及肩關(guān)節(jié)，多為雙側(cè)性，在透析期間加重。旋肌腱鞘和滑膜增厚可導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)度減低，特別易影響肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、手指關(guān)節(jié)。慢性手指屈肌肌腱滑膜炎會(huì)造成病變手指伸肌功能的漸進(jìn)性喪失，伴有扳機(jī)指癥狀。也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)積液和復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)囊積血。10破壞性關(guān)節(jié)病多在長(zhǎng)期透析病人中，破壞性脊柱關(guān)節(jié)病主要累及頸椎并常為多發(fā)性。特點(diǎn)是椎間隙變窄，相鄰椎板受侵蝕，骨質(zhì)破壞，無骨贅

6、生成。病變可呈快速進(jìn)行性加重。病變累及棘突關(guān)節(jié)，產(chǎn)生嚴(yán)重的脊柱前移和神經(jīng)受壓癥狀。放射影像學(xué)改變出現(xiàn)較早，臨床常無癥狀或僅有輕微疼痛，偶可引起嚴(yán)重神經(jīng)并發(fā)癥。11囊性骨損害與病理性骨折囊性骨損害為多發(fā)性軟骨下溶骨性改變，發(fā)生于滑膜關(guān)節(jié)附近，數(shù)量及大小隨時(shí)間延長(zhǎng)而增加，多見于手關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肱骨，股骨、股骨頭、髖、足關(guān)節(jié)及頸椎等處，發(fā)生在股骨頭或髖臼處的囊性骨損害易導(dǎo)致病理性骨折。12全身性淀粉樣變透析性淀粉樣變可表現(xiàn)為系統(tǒng)性病變，由β2-微球蛋白淀粉樣沉積物累及心、肝、脾、肺、血管等多處組織?？梢鹦募〔∽兒托牧λソ?，

7、胃腸道出血、穿孔，皮膚的β2-微球蛋白淀粉樣沉積等。13?2-microglobulin(β2m)β2m是有100個(gè)氨基酸殘基組成的單鏈多肽，在25位和80位有兩個(gè)半胱氨酸殘基形成二硫鍵以維持球狀結(jié)構(gòu)，分子量為11，815Dalton，直徑16A。其三維結(jié)構(gòu)及氨基酸序列與免疫球蛋白的穩(wěn)定區(qū)具有同源性，在穩(wěn)定重鏈的結(jié)構(gòu)以及MHC—I類分子在細(xì)胞表面的表達(dá)中發(fā)揮作用。14MHC-Imolecule15β2M的產(chǎn)生β2M由表達(dá)MHC—I類抗原的細(xì)胞產(chǎn)生，除血液外，也存在于滑液、腦脊液、羊水、精液、房水、初乳及唾液中。健康人β2m的合

8、成量約為每日150-200mg，可由單克隆或多克隆產(chǎn)生。許多引起淋巴細(xì)胞分裂增殖的因素如惡性腫瘤、B淋巴細(xì)胞異常增殖、慢性炎性疾病及病毒感染都可使β2m產(chǎn)生增加。β2m的產(chǎn)生及其血清水平受多種因素影響，在腎小管重吸收時(shí)與其他蛋白共用重吸收通道，轉(zhuǎn)運(yùn)受比例限制，只有在腎小球?yàn)V過