擴(kuò)張型 心肌病課件

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1、擴(kuò)張型心肌病診斷與治療的現(xiàn)狀禮縣第一人民醫(yī)院陳錦祥擴(kuò)張型心肌病的定義擴(kuò)張性心肌病（dilatedcardiomyopathy；DCM）以左心室或雙心室擴(kuò)大和心室收縮功能受損為特征。根據(jù)1995年WHO/ISFC關(guān)于心肌病的定義，DCM可以是特發(fā)性、家族性/遺傳性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性、或者與已知心血管疾病并存，其心肌功能不全程度不能以異常負(fù)荷狀況或心肌缺血程度來(lái)解釋。組織學(xué)檢查為非特異性。臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性心力衰竭，心律失常、血栓栓塞、猝死為常見(jiàn)癥狀，可以發(fā)生在疾病的任何階段。一、病因本病的病因

2、迄今未明,目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：1、病毒感染動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴(kuò)張型心肌病的病變，臨床上急性病毒性心肌炎患者長(zhǎng)期隨訪中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的機(jī)會(huì)顯著大于一般人群，根據(jù)有關(guān)報(bào)道，約10%~15%心肌炎病人可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病(DCM)，臨床上表現(xiàn)為DCM的病人心內(nèi)膜活檢有心肌炎的證據(jù)，不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高；近年來(lái)用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA，本病有可能是感染的持續(xù)存在。

3、2、遺傳基因研究發(fā)現(xiàn)本病與組織相容性抗原有關(guān),與非本病患者相比，本病中HLAB27，HIA2，HIADR4，HLADQ4各位點(diǎn)增加，而HLADRW6位點(diǎn)則減少，HLA的變化與常染色體隱性遺傳有關(guān)。通過(guò)家系調(diào)查和超聲心動(dòng)圖對(duì)擴(kuò)心病患者家族篩查證實(shí)約25%~50%的患者為家族性,常染色體顯性遺傳是最常見(jiàn)的遺傳方式。3、體液和細(xì)胞免疫本病患者中檢測(cè)到多得抗心肌抗體，包括抗肌漿球蛋白抗體、抗線粒體抗體等。本病患者的自然殺傷細(xì)胞活性減低，減弱機(jī)體的防御能力，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起

4、血管和心肌損傷。4、交感神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)本病患者中心肌膜β受體密度下降，與信使傳導(dǎo)有關(guān)的G蛋白系統(tǒng)受抑制，從而導(dǎo)致心肌收縮功能減退。5、內(nèi)分泌異常、化學(xué)或毒素作用、心肌能量代謝紊亂，微血管痙攣可能導(dǎo)致心肌細(xì)胞壞死、結(jié)疤，造成心力衰竭，以及細(xì)胞凋亡、細(xì)胞壞死致心律失常的右心室心肌病等問(wèn)題，有待進(jìn)一步研究。但病毒感染、自身免疫反應(yīng)失調(diào)和遺傳基因是目前的主要學(xué)說(shuō)。綜上所見(jiàn)，病毒感染、免疫反應(yīng)失調(diào)、遺傳基因是目前的主要發(fā)病學(xué)說(shuō)，而勞累、感染、血壓增高等可能為誘發(fā)因素。還有許多問(wèn)題尚未明了，有待進(jìn)一步研究。二、病

5、理心臟重量增加，約為正常的一倍。心肌灰白而松弛。四個(gè)心腔均可增大擴(kuò)張，多見(jiàn)兩心室腔明顯擴(kuò)大，偶爾一側(cè)較另一側(cè)更明顯，尤以左心室擴(kuò)大為甚。心肌雖肥大，但因室腔擴(kuò)大而室壁厚度仍近乎正常。二尖瓣、三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，乳頭肌伸張。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見(jiàn)，心腔內(nèi)血栓脫落可導(dǎo)致肺栓塞或周圍動(dòng)脈栓塞。冠狀動(dòng)脈通常是正常的。心肌纖維化常見(jiàn),呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損,心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受到侵犯。本病的心肌顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)?？梢砸?jiàn)到心肌纖維肥大,細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間

6、質(zhì)膠原組織增多,或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見(jiàn)到，多數(shù)為心肌細(xì)胞溶解，尤其多見(jiàn)于病程長(zhǎng)的病例。電鏡檢查見(jiàn)心肌細(xì)胞的線粒體腫脹，崎斷裂或消失；肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。三、病理生理心肌收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，射血速度也減慢。此時(shí)心搏量減少由加速心率代償，排血量尚可維持。以后左心室排血量逐漸減少，舒張末期壓增高,逐步發(fā)展為左心衰竭。繼而左心房、肺動(dòng)脈壓力

7、升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴(kuò)張使房室瓣環(huán)擴(kuò)大，造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)，可引起各種心律失常。心肌相對(duì)缺血，心腔擴(kuò)張，心室壁內(nèi)張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對(duì)缺血，而心肌攝氧的能力已達(dá)極限,因而可引起心絞痛。四、臨床診斷和診斷標(biāo)準(zhǔn)DCM本病至今尚無(wú)特異的診斷方法，目前的診斷仍是在排除其他心臟病的基礎(chǔ)上，對(duì)臨床與輔助檢查的綜合分析，來(lái)建立診斷。本病的主要特點(diǎn)為：1、起病隱匿，可發(fā)生在任何年齡，以30-50歲多見(jiàn)；以充血性

8、心力衰竭的表現(xiàn)為主要癥狀，可出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后氣促、陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸甚至肺水腫。部分患者以右心衰竭的癥狀體征出現(xiàn)?？沙霈F(xiàn)各種類型的心律失常，甚至栓塞和猝死。2、早期可聞及明顯的第三心音和第四心音；血壓正?；蚪档?，心力衰竭時(shí)可見(jiàn)舒張壓輕度升高;脈搏細(xì)數(shù),左心衰竭時(shí)可有交替脈；心尖搏動(dòng)彌散，可有抬舉樣搏動(dòng)；心率增‘快，可聞及奔馬律，心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音，常有各種心