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《小b細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、小B細(xì)胞淋巴瘤的 診斷和鑒別診斷小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對的，主要由中、小B淋巴細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，包括：濾泡性淋巴瘤（FL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（SLL）結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALTL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（NMZL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）小B細(xì)胞淋巴瘤的共同特征臨床特點(diǎn)：中老年臨床進(jìn)展緩慢，低度惡性（MCL除外）高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化治療后可緩解
2、，但難以治愈形態(tài)學(xué)：中、小淋巴細(xì)胞組成免疫表型：表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）和免疫球蛋白單一輕鏈（κ或λ）遺傳學(xué)特征：IgH和IgL基因重排濾泡性淋巴瘤 （FollicularLymphoma）起自濾泡中心（生發(fā)中心）B細(xì)胞，腫瘤由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成，至少有部分濾泡結(jié)構(gòu)。FL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡59歲男：女=1：1.7淋巴結(jié)無痛性逐漸增大（頸、腹股溝、腋窩）脾臟，骨髓，外周血和口咽環(huán)常累及胃腸道、皮膚和軟組織也可累及2/3患者為臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率7
3、2%FL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：腫瘤性濾泡密集排列，占據(jù)整個淋巴結(jié)腫瘤細(xì)胞：中心細(xì)胞（CC）中心母細(xì)胞（CB）FL形態(tài)學(xué)（二）按腫瘤性濾泡多少分為：濾泡為主（濾泡＞75%）濾泡和彌漫（濾泡25-75%）彌漫為主（濾泡＜25%）FL形態(tài)學(xué)（三）按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級：1級0-5CB/HPF2級6-15CB/HPF3級＞15CB/HPF3a（＞15CB/HPF，但仍存在CC）3b（CB形成實(shí)性片狀）FL形態(tài)學(xué)變型皮膚濾泡中心淋巴瘤彌漫性濾泡中心淋巴瘤FL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：sIg+（M+/
4、-G）bcl-2+，bcl-6+，CD10+，F(xiàn)DC+CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（14；18）（q32；q21）BCL2基因重排CD10bcl-2FL病理診斷報(bào)告應(yīng)包括：腫瘤的濾泡多少：濾泡為主，濾泡彌漫混合，彌漫為主組織學(xué)分級：1，2，3級有無彌漫性大細(xì)胞區(qū)域FL與RFH鑒別診斷FLRFH形態(tài)學(xué)濾泡整個淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)“星空”現(xiàn)象-+套區(qū)-/++濾泡間CC/CB+-免疫組化bcl-2+-IgLκ+/λ-或κ-/λ-κ+/λ+Ki-67常＜25%常＞40%細(xì)胞遺
5、傳學(xué)t（14；18）+-bcl-2套細(xì)胞淋巴瘤 （MantleCellLymphoma）起自濾泡周套細(xì)胞內(nèi)層CD5+，CD23-B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞由單一套細(xì)胞組成，缺乏母細(xì)胞的高度侵襲性惡性淋巴瘤MCL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡60歲男：女=2~4：1全身淋巴結(jié)腫大胃腸道和口咽環(huán)常累及80%患者為臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率27%MCL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：套區(qū)生長結(jié)節(jié)狀生長彌漫性生長腫瘤細(xì)胞：套細(xì)胞MCL形態(tài)學(xué)變型母細(xì)胞變型典型多形性其它變型小細(xì)胞邊緣區(qū)細(xì)胞MCL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：sIg+（M+/-
6、G）CD5+，CD43+，cyclinD1+CD23-，bcl-6-，CD10-，F(xiàn)DC+遺傳學(xué)特征：t（11；14）（q13；q32）BCL1基因重排CD5cyclinD1cyclinD1小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤 （SmallLymphocyticLymphoma）起自循環(huán)中CD5+，CD23+B細(xì)胞腫瘤由小圓形淋巴細(xì)胞混合數(shù)量不等幼淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞（假濾泡）組成SLL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡65歲男：女=2：1淋巴結(jié)腫大，伴周圍血和骨髓累及90%以上患者臨床Ⅲ-Ⅳ期5%進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤（R
7、ichter綜合征）5年生存率51%SLL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫生長假濾泡（增殖中心）腫瘤細(xì)胞：小圓形淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞副免疫母細(xì)胞SLL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：sIg+（M+/-D）反應(yīng)弱CD5+，CD23+，CD43+bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，F(xiàn)DC-遺傳學(xué)特征：+12del13q14，del11q22-23CD23結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（ExtranodalMarginalZoneB-CellLymphomaofMucosa-AssociatedLym
8、phoidTissue，MALTLymphoma）起自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有數(shù)量不等單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞和一些大細(xì)胞MALTL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡61歲男：女=1：1.2幽門螺桿菌胃炎史或自體免疫性疾病最常累及胃，其它部位包括小腸，肺，眼眶，腮腺等2/3患者臨床Ⅰ-Ⅱ期5年生存率74%MALTL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)或彌漫性生長生發(fā)中心殖入淋巴上皮病變腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，轉(zhuǎn)化大細(xì)胞MALTL免疫表型
