腎母細(xì)胞瘤與神經(jīng)母細(xì)胞瘤課件

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1、CT1080122神經(jīng)母細(xì)胞瘤CT1089942腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于胚胎神經(jīng)嵴交感神經(jīng)元細(xì)胞，是高度惡性的腫瘤，腫塊常較大，質(zhì)實(shí)而軟，切面灰黃或黃褐色，可見明顯出血壞死且常有鈣鹽沉積，腫瘤常向鄰近組織浸潤。進(jìn)展快，早期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,最常見于骨骼、肝臟、顱骨、淋巴結(jié)等,肺轉(zhuǎn)移少見。一般認(rèn)為年齡愈小,治療愈早,預(yù)后愈佳。影像表現(xiàn)：CT：主要表現(xiàn)為位于腎上腺區(qū)或腹膜后區(qū)的不均質(zhì)腫塊,易越過中線生長,壓迫、包繞周圍血管。腫瘤直徑多>5cm,類圓形或不規(guī)則,呈不均勻混雜密度,腫塊內(nèi)可見散在分布的砂粒狀鈣化,是腫瘤的特征性

2、鈣化,也可有弧形或斑塊狀鈣化。腫塊較大可伴有出血、壞死、囊變，部分腫塊內(nèi)可見粗大血管。增強(qiáng)掃描呈不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化,低密度壞死區(qū)無強(qiáng)化。MR：腫瘤內(nèi)信號欠均勻,T1WI多為低信號,T2WI多表現(xiàn)為等、高信號,增強(qiáng)掃描見不均勻明顯強(qiáng)化。腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤又稱腎胚胎瘤,是一種復(fù)雜的胚胎性惡性混合性腫瘤,占小兒腎臟腫瘤的80%以上。常見于5歲以前,發(fā)病高峰為1~4歲，新生兒較為罕見。大多單側(cè)發(fā)病,生長迅速,惡性程度高,發(fā)生轉(zhuǎn)移較早,最常轉(zhuǎn)移到肺、肝。臨床表現(xiàn)主要為腹部包塊、腹痛、腹脹、發(fā)熱及鏡下血尿等。腫瘤可發(fā)生于腎的任何

3、部位，也可多中心起源，腫瘤大多始自包膜下腎皮質(zhì)，腎外型少見;大多數(shù)患兒初次就診時腫瘤體積較大，大多在4cm3以上。腎母細(xì)胞瘤起源于未分化的中胚葉組織。鏡下大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)三相特征，包括未分化胚芽組織、間胚葉性間質(zhì)和上皮。腎母細(xì)胞瘤為實(shí)性結(jié)節(jié),圓形或橢圓形,表面包繞纖維性假包膜,與周圍組織分界清楚。腎母細(xì)胞瘤可分腎內(nèi)型、腎外型。典型腎母細(xì)胞瘤發(fā)生于腎皮質(zhì)或腎柱,腫瘤主體位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi),可有小息肉樣突起進(jìn)入腎盂腎盞。CT：腫瘤多數(shù)為球形或大分葉狀，輪廓多較光滑，瘤內(nèi)密度不均，常見出血、壞死、囊變，瘤內(nèi)可見斑片狀鈣化，瘤內(nèi)低密

4、度脂肪少見。極少數(shù)可表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見輕度強(qiáng)化,囊變壞死部分無強(qiáng)化,殘腎明顯強(qiáng)化,表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有強(qiáng)化不明顯的低密度腫瘤,腫瘤內(nèi)由壞死、供血不足、囊性變等形成的低密度區(qū)顯示更加清楚。腫瘤侵蝕一部分腎臟,殘存的腎實(shí)質(zhì)呈新月形或環(huán)形、半環(huán)形高密度影,與腫瘤形成明顯的對比,此為腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)。鑒別診斷腎細(xì)胞癌：兒童少見，腫瘤體積一般較小，其邊界不清，瘤內(nèi)鈣化常見，合并血尿、腰痛，多考慮腎癌。腎淋巴瘤：多見于非霍奇金淋巴瘤，年齡范圍更廣，多雙側(cè)發(fā)病，常伴腹膜后及腸系膜淋巴結(jié)增大。腎橫紋肌

5、肉樣瘤：該病罕見，發(fā)病年齡較小，多在1歲以內(nèi)，腫瘤內(nèi)鈣化較腎母細(xì)胞瘤常見，典型的鈣化表現(xiàn)為勾畫腫瘤輪廓的弧線形高密度影，腎包膜下積液較具特征，具有早期腦轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。腹膜后淋巴瘤：呈分葉狀并形成血管包埋征，腫塊由腫大淋巴結(jié)融合而形成多中心融合的形態(tài)是其特點(diǎn)，仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)腫瘤與被包埋血管之間存在不同程度的間隙，此種現(xiàn)象在增強(qiáng)掃描時尤為明顯，可作為淋巴瘤與其他惡性腫瘤的主要鑒別點(diǎn)之一。此外，淋巴瘤多無鈣化、壞死囊變等表現(xiàn)?；チ觯簽槎嗯邔悠鹪?，脂肪及鈣化或骨化等特殊組織成分為特征性表現(xiàn)，診斷一般不難。謝謝！