垂體腎上腺疾病精品課件

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1、垂體腎上腺疾病中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科垂體瘤表現(xiàn)壓迫癥狀:局部壓迫,頭痛;下丘腦綜合癥;視神經(jīng)綜合癥;海綿竇綜合癥;腦脊液鼻漏綜合癥。激素增多表現(xiàn)。激素減少表現(xiàn)。垂體卒中。垂體ACTH瘤可引起腎上腺病變:庫(kù)欣綜合癥下丘腦-垂體-性腺軸腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)腎素血管緊張素原→血管緊張素→醛固酮血漿容量庫(kù)欣綜合癥(CushingSyndrom)各種原因造成腎上腺糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)分泌過(guò)多所致病癥的總稱庫(kù)欣病(CushingDisease)垂體ACTH分泌亢進(jìn),造成腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素過(guò)多,所致的疾病庫(kù)欣綜合癥的病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙:脂肪重新分布向心性肥胖

2、,滿月臉,水牛肩蛋白質(zhì)代謝障礙:負(fù)氮平衡皮膚菲薄/易出血、紫紋、多血質(zhì)面容,創(chuàng)口難愈合,骨質(zhì)疏松,生長(zhǎng)發(fā)育障礙糖代謝障礙:類固醇糖尿病電解質(zhì)紊亂:保鈉,排鉀.庫(kù)欣綜合癥的病理生理和臨床表現(xiàn)心血管:高血壓,凝血功能異常,血栓形成對(duì)感染抵抗力低,:易感染,TB,皮膚癬等.血液:RBC,WBC增多.性機(jī)能障礙:皮膚痤瘡,皮膚多毛,月經(jīng)減少等男性化.男性性機(jī)能減退骨質(zhì)疏松,腎石精神、神經(jīng)異?！d奮、失眠、視野缺損皮膚色素改變庫(kù)欣綜合癥的病因分類依賴ACTH:CushingDisease(70%)異位ACTH綜合癥不依賴ACTH:腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺癌不依賴ACTH雙側(cè)腎上

3、腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生藥源性庫(kù)欣綜合癥CushingDisease垂體ACTH腺瘤(微腺瘤:直徑<10mm)下丘腦功能失調(diào),CRH分泌過(guò)多↓雙側(cè)腎上腺?gòu)浡栽錾?大結(jié)節(jié)性增生↓束狀帶增生,網(wǎng)狀帶增生↓糖皮質(zhì)激素↑,性激素↑異位ACTH綜合癥肺癌(小細(xì)胞性,燕麥細(xì)胞性)支氣管類癌胸腺癌胰腺癌嗜鉻細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤甲狀腺髓樣癌其它:卵巢,睪丸,前列腺,胃,闌尾等異位ACTH綜合癥臨床特點(diǎn)緩慢發(fā)展型迅速進(jìn)展型:ACTH,皮質(zhì)醇升高明顯腎上腺皮質(zhì)腺瘤臨床特點(diǎn):多見(jiàn)于成人,中等病情多毛和雄激素增多較少見(jiàn)腎上腺皮質(zhì)

4、癌臨床特點(diǎn):重度Cushing表現(xiàn),高血壓,低血鉀雄激素增多表現(xiàn):多毛,痤瘡,男性化不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性:Meador,Carneycomplex(CNC)發(fā)病機(jī)制:遺傳,基因突變.自身免疫,不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病(PPNAD):常青少年發(fā)病,結(jié)節(jié)性增生,ACTH低,HDDST不能被抑制。CarneyComplex(CNC):家族性多發(fā)性增生復(fù)合癥常染色體顯性遺傳50%以上有家族史基因定位2P16及17q22-q2417q22-q24突變引起CAMP依賴的蛋白激酶A1α(R1-alph

5、aregulatorysubunitofcAMPdependentproteinkinaseA,PRKAR1-alpha)亞單位失活伴間葉腫瘤(心臟粘液瘤)不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生AIMAH(ACTH-independentbilateralmacronodularadrenalhyperplasia):老年發(fā)病NIH統(tǒng)計(jì)發(fā)病年齡50-60歲(PPNAD平均18歲)多為散發(fā)結(jié)節(jié)大(＞4cm)腎上腺重60-200gACTH低GIP-dependentcushingsyndrome:GIP受體異位表達(dá)于腎上腺正常腎上腺無(wú)GIP受體表達(dá)GIP受體結(jié)構(gòu),功能無(wú)異常結(jié)節(jié)

6、增生ACTH低基礎(chǔ)皮質(zhì)醇可不高,進(jìn)食或GIP引起皮質(zhì)醇水平升高GIP通過(guò)CAMP促進(jìn)皮質(zhì)醇合成及細(xì)胞增生腎上腺腫瘤中GIP依賴雄激素分泌增加已有報(bào)道不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生非色素性興奮性G蛋白抑胃肽血管加壓素Cushing病轉(zhuǎn)變藥源性庫(kù)欣綜合癥大劑量長(zhǎng)期用腎上腺皮質(zhì)激素?ACTH??皮質(zhì)萎縮診斷原則例功能診斷Cushing’s綜合征病理定位雙腎上腺皮質(zhì)增生病因診斷垂體微腺瘤并發(fā)癥雙腎多發(fā)結(jié)石合并癥體癬診斷原則--功能診斷臨床表現(xiàn)血皮質(zhì)醇↑,尿游離皮質(zhì)醇↑晝夜節(jié)律消失,24hr尿17-OH、17-KS↑不被小劑量地塞米松抑制庫(kù)欣綜合癥診斷的確立Does

7、thePatientHaveCushing’sSyndrome?UrinaryfreecortisolexcretionLow-dosedexamethasonesuppressiontest(LDDST)Circadianrhythmofplasmacortisol庫(kù)欣綜合癥病因的確定WhatisthecauseoftheCushing’ssyndrome?PlasmaACTHPlasmapotassium,bicarbonateHigh-dosedexamethasonesuppressiontes