肺隔離癥的診斷和治療課件

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1、肺隔離癥的診斷和治療概論肺隔離癥系先天性發(fā)育異常的肺疾病，較為少見。胚胎期肺發(fā)育過程中部分肺芽組織與支氣管樹分離產生的先天性肺發(fā)育異常病變的肺組織，與正常氣管、支氣管不相通。病肺血供來自體循環(huán)血管，常見為胸主動脈和腹主動脈的單支或多支異常動脈。其主要特點是病變由體動脈供血并與正常肺組織分離。分類臨床一般按有無臟層胸膜分為兩型：葉內型：多見，隔離的病肺與鄰近正常肺組織被同一臟層胸膜所覆蓋，血供來自胸主動脈占74%，其余可來自腹主動脈。葉外型：少見，隔離的肺有自己的臟層胸膜，與正常肺組織完全隔開。血供變異很大，除來自胸主動脈和腹主動脈。一．葉內型病變的肺組織呈囊性改變，位于同一肺葉的臟層胸膜內。多

2、數(shù)病例異常血管來自胸主動脈，而靜脈回流則進入正常肺靜脈。此型較常見，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。x線胸片可見致密的圓形，橢圓形或多個小的透光陰影，有時完全不透光。支氣管造影顯示支氣管缺如或只有支氣管殘干。動脈造影既可幫助診斷，又可確定血供來源。2．葉外型病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織間有胸膜分隔?；窝艿膩碓?，除胸、腹主動脈外，尚可為胃左動脈、脾動脈或肺動脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。90％位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。診斷及鑒別診

3、斷本病術前診斷主要依靠X線檢查，對于下葉后基底段貼近橫膈及心影旁的囊性腫塊或邊緣光滑的團塊狀陰影，均應考慮到本病的可能。葉內型的典型胸片表現(xiàn)為均勻密度增加的腫物或下葉基底段彌漫浸潤，多在左側，可有囊性表現(xiàn)，也可有液平(圖1，2)。圖1左下葉肺空腔性病變，空腔中可見液平(多發(fā))，疑左下葉肺隔離癥圖2陰影位于左后肋隔角貼近縱隔面，術前疑左下葉肺隔離癥葉外型可見均勻三角密度增加影附著于縱隔。病灶斷層片有時可見病灶與主動脈間有逗點狀或條索狀陰影相連，支氣管碘油造影可發(fā)現(xiàn)造影劑多數(shù)不能進入隔離肺，葉外型肺隔離癥常伴有其它臟器畸形，也有作者建議行人工氣腹及鋇餐造影，部分病例可在腫塊附近找到異常動脈的陰影，

4、且可明確肺隔離癥是否合并食管瘺，膈疝等先天性畸形。薄層CT強化后病變掃描，有時也可能發(fā)現(xiàn)異常動脈，對診斷亦有幫助(圖3)。圖3胸部CT示：左下葉后基底段多房性囊腫，與縱隔面可見一逗點狀陰影相連，擬為隔離肺的營養(yǎng)血管有報道對可疑病例行選擇性動脈造影，如發(fā)現(xiàn)異常動脈即可確診，且能明確異常血管的起源、行程、數(shù)目及口徑等，對指導手術幫助很大(圖4)。圖4術后標本行血管造影，見營養(yǎng)血管包繞囊壁，囊后2支、囊前1支，囊腔周圍伴肺不張鑒別診斷主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴張相鑒別。術前行纖維支氣管鏡檢查，痰液檢查及支氣管碘油造影檢查對診斷有所幫助。肺隔離癥的治療本病常有反復感染癥狀，并有咯血甚

5、至大咯血，部分病例難與肺癌鑒別，有的病例可合并其它畸形，故一旦診斷確定應及時手術治療。葉內型肺隔離癥易引起反復或持續(xù)性肺部感染，如行隔離肺切除易有并發(fā)癥，故主張行肺葉切除。葉外型因與正常肺組織分開，常發(fā)生在左側胸腔，故有可能作單純的隔離肺切除術，但因常伴其他先天性畸形，尤其在新生兒先天性膈疝時多見，預后較差。故在手術時應全面考慮。由于隔離肺的血供是來自體動脈的異常血管供應，在分離粘連尤其是肺下韌帶時應警惕異常血管，以防誤傷造成致命的大出血。在手術時必須注意，由于主動脈發(fā)出的畸形血管或因病肺反復感染，周圍常有較多粘連，影響手術顯露，或因隨著年齡增長，發(fā)生動脈硬化病變，手術時容易引起出血。另外，在

6、新生兒施行膈疝修補時，均采用腹部進路。若有葉外型隔離肺的存在，切忌在游離分界不清前，盲目鉗夾和切斷縫扎，以免斷裂的畸形血管回縮入膈下，造成無法縫扎而致大量出血。