帕金森病 課件

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1、帕金森病主要內(nèi)容概念病因臨床表現(xiàn)輔助檢查鑒別診斷治療帕金森病概念為一組好發(fā)于中老年人的錐體外系統(tǒng)進(jìn)行性變性疾病臨床特征：靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌強(qiáng)直姿勢(shì)步態(tài)異?；坠?jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路帕金森病病因、發(fā)病機(jī)制PD與多種因素有關(guān)、多種發(fā)病機(jī)制參與環(huán)境因素遺傳因素生理老化自由基線粒體功能衰竭鈣超載興奮氨基酸細(xì)胞凋亡黑質(zhì)DA能神經(jīng)元死亡臨床癥狀帕金森病病理典型病理特點(diǎn)1、黑質(zhì)致密帶中含黑色素DA神經(jīng)元進(jìn)行性大量喪失(80%)2、殘留的黑質(zhì)DA能神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體Lewy體正常DAAch抑制性興奮性黒質(zhì)-紋狀體多巴胺通路變性帕金森病病理Parkinson病黑質(zhì)致密部DA神經(jīng)元內(nèi)的Lewy體帕金森病

2、臨床表現(xiàn)一般情況多在60歲后發(fā)病.起病隱襲,緩慢進(jìn)展.可表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常、其他表現(xiàn).帕金森病臨床表現(xiàn)PD主要臨床特點(diǎn)1.靜止性震顫2.肌強(qiáng)直3.運(yùn)動(dòng)遲緩4.姿勢(shì)步態(tài)異常帕金森病臨床表現(xiàn)1、靜止性震顫特點(diǎn):安靜時(shí)出現(xiàn),隨意運(yùn)動(dòng)減輕.緊張時(shí)加劇,入睡后消失.多為首發(fā)癥狀.自一側(cè)上肢開始,不對(duì)稱拇指與食指“搓丸樣”動(dòng)作4-6Hz部分患者合并輕度姿勢(shì)性震顫帕金森病臨床表現(xiàn)鑒別震顫：帕金森病為靜止性震顫姿勢(shì)性震顫帕金森病臨床表現(xiàn)2.肌強(qiáng)直特點(diǎn):被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加屈肌和伸肌均受累——錐體外系損害表現(xiàn)為：鉛管樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直折刀樣強(qiáng)直——錐體束損害帕金森病臨床表現(xiàn)3.運(yùn)動(dòng)遲

3、緩（障礙）運(yùn)動(dòng)遲緩特點(diǎn):隨意運(yùn)動(dòng)減少和緩慢行走和轉(zhuǎn)身緩慢吞咽困難、語音單調(diào)低沉.面具臉—肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)障礙所致帕金森病臨床表現(xiàn)3.運(yùn)動(dòng)遲緩（障礙）手指精細(xì)動(dòng)作困難和僵住小寫癥帕金森病臨床表現(xiàn)4.姿勢(shì)和步態(tài)異常姿勢(shì):站-屈曲體姿步態(tài):早期:下肢拖曳上肢擺動(dòng)消失后期:小步態(tài)、啟動(dòng)困難、慌張步態(tài).帕金森病臨床表現(xiàn)5.其他癥狀精神癥狀：抑郁——癡呆脂顏：皮脂腺、汗腺分泌亢進(jìn)自主神經(jīng)癥狀:多汗、便秘近半患者出現(xiàn)抑郁和睡眠障礙15%-30%晚期癡呆PD腦紋狀體DAT功能逐漸顯著降低基線22月34月46月125I-β-CIT示蹤DA轉(zhuǎn)運(yùn)體PET成像PET或SPECT:早期可顯示腦內(nèi)DAT功能顯↓DA遞質(zhì)合成

4、↓可輔助診斷帕金森病臨床診斷①中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)展.②運(yùn)動(dòng)遲緩③具備其他3項(xiàng)中的一項(xiàng)④左旋多巴治療敏感帕金森病鑒別診斷特發(fā)性震顫(繼發(fā)性)帕金森綜合征帕金森疊加綜合征姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫,無肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩，飲酒或服心得安震顫顯著減輕，約1/3有家族史.伴發(fā)帕金森樣表現(xiàn)的其它神經(jīng)變性疾病1)多系統(tǒng)萎縮：錐體外系、錐體系、小腦、自主神經(jīng)—左旋多巴治療不敏感2)進(jìn)行性核上性麻痹：垂直性眼球凝視麻痹、不自主運(yùn)動(dòng)、常伴額顳癡呆/假性球麻痹、構(gòu)音障礙或錐體束征、震顫不明顯，對(duì)左旋多巴反應(yīng)差病因明確腦外傷腦卒中腦炎CO中毒帕金森病鑒別診斷伴發(fā)帕金森表現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾病3）：肝豆?fàn)詈俗冃裕喊l(fā)病年齡小，不自

5、主運(yùn)動(dòng)，角膜K-F環(huán)，肝功能損害，可有錐體束和撲翼樣震顫。4）、抑郁癥：表情貧乏、言語單調(diào)、隨意運(yùn)動(dòng)減少，無肌強(qiáng)直和震顫，抗抑郁治療有效。帕金森病治療治療原則：1）綜合治療—藥物治療首選2）用藥原則—小劑量達(dá)滿意療效.體現(xiàn)個(gè)體化特點(diǎn).3）治療目標(biāo)—延緩發(fā)展、控制癥狀.帕金森病治療對(duì)癥治療——恢復(fù)DA-ACh平衡1.藥物治療2.手術(shù)治療4.中醫(yī)、康復(fù)、心理治療抗ACh(苯海索)擬DA促進(jìn)DA釋放(金剛烷胺)L-Dopa替代(復(fù)方左旋多巴)DA受體激動(dòng)(溴隱亭)L-Dopa增效劑(恩他卡朋)3.細(xì)胞移植和基因治療抑制左旋多巴在外周代謝帕金森病藥物治療1、保護(hù)性治療延緩疾病發(fā)作、改善癥狀、及早進(jìn)行

6、.司來吉蘭+維生素E多巴胺受體激動(dòng)劑+輔酶Q10帕金森病藥物治療2、癥狀性治療1）早期用藥時(shí)機(jī)選藥原則治療藥物暫緩用藥、醫(yī)學(xué)體療、堅(jiān)持工作、參與社會(huì)根據(jù)年齡段、是否伴有智能減退、相關(guān)癥狀.1、抗膽堿能藥：苯海索用于震顫明顯的年輕患者閉角型青光眼、前列腺肥大禁用。2、金剛烷胺：對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫有改善作用，對(duì)異動(dòng)癥有治療作用哺乳期禁用3、復(fù)方左旋多巴：是治療本病最基本最有效的藥，對(duì)震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩均有效。分為標(biāo)準(zhǔn)片、控釋劑、彌散型。閉角型青光眼、精神病禁用4、多巴胺受體激動(dòng)劑：溴隱亭早期年輕患者首選5、單胺氧化酶B抑制劑：司來吉蘭阻止腦內(nèi)多巴胺降解，禁與SSRI合用。6、COMT抑制劑：恩

7、他卡朋抑制左旋多巴在外周代謝，單用無效合成制劑可用于疾病早期帕金森病藥物治療2、癥狀性治療2）中期早期用低劑量復(fù)方左旋多巴早期用復(fù)方左旋多巴以外的藥帕金森病藥物治療2、癥狀性治療3）晚期：臨床表現(xiàn)復(fù)雜力求改善運(yùn)動(dòng)癥狀處理伴發(fā)的運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥和非運(yùn)動(dòng)癥狀帕金森病藥物治療晚期運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥治療1、癥狀波動(dòng)①療效減退②“開-關(guān)”現(xiàn)象表現(xiàn)：每次用藥有效時(shí)間↓、出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能下降、用藥后又改善治療治療：增加每日服藥次數(shù)、增加每次