兒科學精品課件-新生兒黃疸與溶血病ppt課件.ppt

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1、臨床醫(yī)學專業(yè)課程(第八版)兒科學醫(yī)學全在線(www.med126.com)兒科學PEDIATRICS新生兒黃疸與溶血病neonataljaundiceandHemolyticDisease臨床病例病史摘要女，44小時，因皮膚黃染32小時就診?；純合礕3P2，足月陰道產(chǎn)；于就診前32小時出現(xiàn)顏面皮膚黃染，逐漸累及軀干、四肢；精神稍差，無尖叫、抽搐。母血型O型，其兄生后4天夭折。體格檢查：W3250g，反應稍差，哭聲可。全身皮膚黃染，累及顏面、軀干、四肢、手足心。鞏膜黃染，頸無抵抗，心肺（—）。腹軟，肝右肋下1cm，劍突下1cm，質(zhì)軟，脾左肋下未及。四肢肌張力偏低，握持、擁抱反射減弱，覓食、

2、吸吮反射順引。輔助檢查：血常規(guī)提示，RBC3.20×1012/L，HGB133g/L，網(wǎng)織紅細胞21.6%；TB444.1μmol/L，DB35.6μmol/L。臨床問題1、新生兒黃疸分為生理性和病理性，新生兒為什么會出現(xiàn)生理性黃疸？2、該患兒屬于生理性黃疸嗎？為什么？3、導致病理性的可能原因有哪些？4、給予全面的可能診斷。如何確診該病人？5、如何處理這類病人？6、可能的預后？目錄正常膽紅素代謝與新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒溶血病新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的診斷程序新生兒黃疸的治療與溶血病的預防正常膽紅素代謝特點膽紅素的來源；膽紅素在血循環(huán)中的運輸；肝細胞對膽紅素的攝取、結

3、合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)。白蛋白膽紅素的來源成人每日生成膽紅素3.8mg/kg新生兒每日生成膽紅8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓↓→紅細胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過多紅細胞破壞紅細胞壽命↓血紅蛋白分解速度↑旁路膽紅素生成↑膽綠素還原酶膽紅素衰老紅細胞血紅蛋白（80%）骨髓中紅細胞前體肝臟和其他組織中的含血紅素蛋白血紅素血紅素加氧酶膽綠素網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞肝、脾、骨髓聯(lián)結的膽紅素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透過細胞膜及血腦屏障，不能從腎小球濾過新生兒聯(lián)結的膽紅素量少原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結膽紅素的量越少剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結膽紅素的運輸膽紅素-白

4、蛋白復合物（UCB-白蛋白）或稱聯(lián)結膽紅素血循環(huán)中+白蛋白游離膽紅素或稱未結合膽紅素（UCB）肝血竇新生兒肝細胞處理膽紅素能力差原因出生時肝細胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量↓,活性↓出生時肝細胞將CB排泄到腸道的能力暫時↓，早產(chǎn)兒更明顯膽紅素的攝取、結合和排泄CB水溶性、不能透過半透膜，可通過腎小球濾過膽紅素-白蛋白復合物（UCB）Disse間隙-白蛋白肝血竇肝細胞攝取膽紅素-載體蛋白Y/Z肝細胞+Y、Z蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁腸道膽紅素葡萄糖醛酸酯結合膽紅素（CB）腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原80%～90%糞便排出10%～20%結腸吸收→腸肝循環(huán)→腎臟排泄新生兒腸肝循環(huán)特點出生時腸腔

5、內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB腸道內(nèi)缺乏細菌→UCB產(chǎn)生和吸收↑如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收↑膽紅素的腸肝循環(huán)門靜脈腸肝循環(huán)CB肝細菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道膽紅素代謝簡圖RBC破壞未結合膽紅素UDPGT結合膽紅素腸道尿膽原未結合膽紅素醫(yī)學全在線(www.med126.com)膽紅素生成過多;聯(lián)結的膽紅素量少;肝細胞處理膽紅素能力差;新生兒腸肝循環(huán)特點導致未結合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加?！囸I、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重。新生兒膽紅素代謝特點目錄正常膽紅素代謝與新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒溶血病新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒

6、黃疸的診斷程序新生兒黃疸的治療與溶血病的預防新生兒黃疸分類特點生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時間2～3天3～5天生后24小時內(nèi)（早）高峰時間4～5天5～7天消退時間5～7天7～9天黃疸退而復現(xiàn)持續(xù)時間≤2周≤4周>2周>4周（長）血清膽紅素μmol/L＜221＜257>221>257（高）mg/dl＜12.9＜15>12.9>15每日膽紅素升高＜85μmol/L（5mg/dl）>85μmol/L（5mg/dl）血清結合膽紅素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情況良好相應表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點病因復雜（快）病理性黃疸分類膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結合膽紅素

7、功能低下膽汁排泄障礙※臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致膽紅素生成過多紅細胞增多癥靜脈血紅細胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等膽紅素生成過多感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽