肺淋巴管肌瘤病

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1、肺淋巴管肌瘤病的CT診斷及常見鑒別診斷概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。我國報道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報告。幾乎所有的LAM病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40歲。過去認為主要為育齡期女性，但實際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。病因及發(fā)病機制雌激素彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系

2、統(tǒng)的不平衡LAM細胞可能來源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細胞移位近年來發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發(fā)揮作用病理基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽性及特征性的HMB-45抗體陽性，這對于標(biāo)本較小時尤其有診斷價值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細胞的細胞核雌激素受體常為陽性。臨床&病理氣短：細支氣管壁平滑肌增生?氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣

3、囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤1981-2009年中國111例LAM臨床資料分析臨床癥狀例數(shù)發(fā)生率（%）女性111100.0呼吸困難10493.7氣胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰.1981年至2009年中國淋巴管肌瘤病文獻資料匯總分析[J].中國呼吸與危重監(jiān)護雜志,2010:9(5);508-511.LAM與TSC的關(guān)系結(jié)節(jié)性

4、硬化癥(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細胞突變。有人認為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。診斷育齡期年輕女性原因不明的漸進性呼吸困難、咯血反復(fù)氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為LAM診斷肺組織病理檢查：診斷困難時應(yīng)作纖維支氣管鏡肺活檢、

5、開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢。鏡下如見到極具特點的平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。LAM的CT表現(xiàn)雙肺多發(fā)囊腔最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。囊腔形成機制細支氣管壁平滑肌細胞增生?小氣道狹窄?空氣潴留?肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚?形成“薄壁囊腔”平滑肌細胞產(chǎn)

6、生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質(zhì)膠原和彈力蛋白?肺泡壁破壞融合成囊腔LAM分度輕度：囊腔范圍<30%中度：囊腔范圍30%-60%重度：囊腔范圍>60%女，52歲，LAM患者女，36歲，LAM患者患者，女，34歲，急性呼吸困難雙肺網(wǎng)格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報道少見。女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞淤血、破裂、出血含鐵血黃素沉積表現(xiàn)：雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個月乳糜性胸水雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在

7、LAM的疾病過程中可反復(fù)見到。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無法鑒別。乳糜性胸水肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變越嚴(yán)重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤?；颊?，女，28歲女，46歲，LAM患者鑒別診斷結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC)結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。無性別差異。有文獻報道男性病例多于女性。臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺瘤。約0.1-1%（國外數(shù)據(jù)，國內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見到肺部呈LAM表現(xiàn)。女，39歲，

8、結(jié)節(jié)性硬化多系統(tǒng)累及組織細胞增多癥肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及