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《原發(fā)性醛固酮增多癥》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、第七篇內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第十四章原發(fā)性醛固酮增多癥(PrimaryAldosteronism）賀冶冰學(xué)時(shí)數(shù)：1學(xué)時(shí)掌握原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡(jiǎn)稱原醛癥)的主要病因、病理生理、臨床特征和治療方法講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%繼發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)以外的因素，如血容量減少或腎臟缺血等引起腎素-血管緊張素，
2、導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮分泌增多概述distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛 固 酮 分 泌
3、的 調(diào) 節(jié)(＋)腎小球旁細(xì)胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%(primaryadrenalhyperplasia,
4、PAH)產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤(aldosterone-secretingectopictumor)原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占15%～40%；雙腎上腺球狀帶增生可伴有結(jié)節(jié)機(jī)制：1、存在醛固酮刺激因子，對(duì)AngII的敏感性作用增強(qiáng)；ACEI可抑制2、血清素拮抗劑可致醛固酮降低3、垂體促醛固酮分泌因子病因與病理正常解剖學(xué)：球狀帶-醛固酮合成酶;束狀帶-11β-羥化酶；醛固酮合成酶和1
5、1β-羥化酶基因同在第8號(hào)染色體。DNA編碼區(qū)有95%相同同源染色體之間遺傳物質(zhì)不等交換。醛固酮合成酶基因與11?-羥化酶基因5’端調(diào)控序列(均在8號(hào)染色體)的編碼序列融合（嵌合體）?；虍a(chǎn)物具醛固酮合成酶活性，束狀帶表達(dá)，受ACTH控制發(fā)病機(jī)制4、原發(fā)性腎上腺增生：雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生5、醛固酮癌：大多直徑>5cm腎上腺皮質(zhì)癌，約1%；可分泌糖皮質(zhì)激素、雄激素。病理學(xué)難明確診斷。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可鑒別6、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤：少見(jiàn)1、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過(guò)。BP：170/100mmHg左右早期：高血壓、醛固酮增
6、多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)2、神經(jīng)肌肉功能障礙1）肌無(wú)力（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見(jiàn)在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過(guò)多）減低。嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補(bǔ)鉀后加重3、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細(xì)胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)：1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)：QT延長(zhǎng)、T波增
7、寬、減低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收縮(室性早搏多見(jiàn))、室上性心動(dòng)過(guò)速5、IGT：低血鉀?細(xì)胞釋放胰島素減少糖耐量減低1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿液:pH值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低實(shí)驗(yàn)室和其他檢查6.尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L，尿鉀<25mmol/24h腎性失鉀:血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>25mmol/
8、24h;或者血鉀<3.0mmol/L，尿鉀<20mmol/24h7.醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位
