兒童急性淋巴細胞白血病臨床路徑(2018版)

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1、WORD文檔下載可編輯兒童急性淋巴細胞白血病臨床路徑（2017年版）一、兒童急性淋巴細胞白血病（ALL）臨床路徑標準住院流程(一)適用對象。第一診斷為兒童急性淋巴細胞白血病(ICD-10:C91.0)的標危、中危組患者。(二)診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南－小兒內科分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）,《血液病診斷及療效標準(第三版)》（張之南、沈悌主編著，科學出版社）。（一）體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛

2、等。（二）血細胞計數(shù)及分類。（三）骨髓檢查：形態(tài)學（包括組化檢查）。（四）免疫分型。（五）細胞遺傳學：核型分析，F(xiàn)ISH(必要時)。（六）白血病相關基因。(三)危險度分組標準。（一）標危組：必須同時滿足以下所有條件：專業(yè)技術資料整理WORD文檔下載可編輯1.年齡≥1歲且＜10歲；2.WBC＜50×109/L；3.潑尼松反應良好（第8天外周血白血病細胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；無t（4;11）或MLL/AF4融合基因；無t（

3、1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治療第15天骨髓呈M1(原幼淋細胞＜5%)或M2（原幼淋細胞5%-25%），第33天骨髓完全緩解。（二）中危組：必須同時滿足以下4個條件：1.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.潑尼松反應良好（第8天外周血白血病細胞＜1×109/L）；3.標危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3（原幼淋細胞＞25%）或中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M1/M2；4.如有條件進行微小殘留病（MRD）檢測，則第33天MRD＜10－2。同時至少符合以下條件之一：5.WBC≥50×

4、109/L；6.年齡≥10歲；7.T-ALL；專業(yè)技術資料整理WORD文檔下載可編輯8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因陽性；9.年齡＜1歲且無MLL基因重排。（三）高危組：必須滿足下列條件之一：1.潑尼松反應不良（第8天外周血白血病細胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因陽性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因陽性；4.中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形態(tài)學未緩解（＞5％），呈M2/M3；6.如有條件進行MRD檢測，則第33天MRD≥10

5、－2，或第12周MRD≥10－3。(一)選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南－小兒內科分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）A.初始誘導化療方案：VDLP（D）方案：長春新堿（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大絕對量不超過2mg；或長春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大絕對量不超過4mg；柔紅霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次；左旋門冬酰胺酶（L-asp）5000-

6、10000u·m-2·d-1，共6-10次；專業(yè)技術資料整理WORD文檔下載可編輯或培門冬酰胺酶（Peg-asp）2500u·m-2·d-1，共2次；潑尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天遞減至停?；蛘逷DN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天遞減至停。PDN試驗d1-7,從足量的25%用起，根據(jù)臨床反應逐漸加至足量，7天內累積劑量>210mg·m-2，對于腫瘤負荷大的患者可減低起始劑量（

7、0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，d8評估。B.緩解后鞏固治療：1.CAM方案:環(huán)磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中危組患者重復一次CAM方案。2.mM方案：大劑量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每兩周1次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF）15mg·m-2，6小時1次，3-8次，根據(jù)MTX血藥濃度給

8、予調整；6-MP25mg·m-2·d-1,不超過56天，根據(jù)WBC調整劑量。上述方案實施期間需要進行水化、堿化。C.延遲強化治療：1.VDLP（D）方案：專業(yè)技術資料整理WORD文檔下載可編輯VCR1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對量不超過2mg；或長春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對量不超過4mg；DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次；L-asp5000