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1、兒童急性淋巴細胞白血病診療規(guī)范（2018年版）一、概述急性淋巴細胞白血病（Acutelymphoblasticleukemia，ALL）是急性白血病的一種類型，是兒童最常見的惡性腫瘤。主要起源于B系或T系淋巴祖細胞，白血病細胞在骨髓內異常增生和聚集并抑制正常造血，導致貧血、血小板減少和中性粒細胞減少;白血病細胞也可侵犯髓外組織，如腦膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴結、骨組織等，引起相應病變。兒童ALL一般專指前體細胞性白血病，成熟類型不僅免疫表型獨特，而且常有獨特的細胞遺傳學特點以及獨特的治療方案和預后。因此本規(guī)范不涉及成熟類型的淋巴細胞白血病。近年來ALL療效有明顯提高
2、，5年生存率可以達到80%以上。二、適用范圍經形態(tài)學、免疫表型、細胞遺傳學、分子遺傳學等檢查確診的兒童和青少年ALL。不包括嬰兒白血病。三、ALL診斷（一）臨床表現(xiàn)發(fā)熱、貧血、出血和白血病細胞臟器浸潤包括肢體疼痛、肝脾淋巴結、中樞神經系統(tǒng)、皮膚、睪丸、胸腺、心臟、腎臟以及唾液腺浸潤癥狀等是急性淋巴細胞白血病重要的臨床特征。但個體間可存在較大差異，不能僅憑臨床表現(xiàn)做出診斷。1.一般情況：起病大多較急，少數緩慢。早期癥狀有：面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齒齦出血等；少數患兒以發(fā)熱和類似風濕熱的骨關節(jié)痛為首發(fā)癥狀，少數晚期患者可呈現(xiàn)惡液質狀況。2.出血：以皮膚和黏
3、膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻衄、齒齦出血，消化道出血和血尿。偶有顱內出血，為引起死亡的重要原因之一。3.貧血：出現(xiàn)較早，并隨病情發(fā)展而加重，表現(xiàn)為蒼白、虛弱無力、活動后氣促、嗜睡等，查體時發(fā)現(xiàn)面色、甲床、眼瞼結膜不同程度的蒼白。4.發(fā)熱：約50～60%的患者首發(fā)癥狀為發(fā)熱，熱型不定。發(fā)熱主要原因是白血病本身所致，這種發(fā)熱用抗生素治療無效，在誘導治療72小時內緩解；其次是感染所致。5.感染：起病時常伴有感染，最常見的感染有呼吸道感染如扁桃體炎、氣管炎和肺炎；消化道感染如胃腸炎；少數患兒發(fā)病時即有較嚴重的感染如膿毒血癥。幾乎任何病原體都可成為感染源，如真菌（念珠菌、曲霉
4、菌、卡氏肺囊蟲等）、病毒（單純皰疹病毒、水痘病毒、巨細胞病毒等）都可導致感染。白血病患兒易于合并感染，與其免疫功能低下、白細胞數量減少及其功能異常，尤其中性粒細胞的數值減低密切相關。6.白血病細胞浸潤：常見部位：肝、脾、淋巴結、骨和關節(jié)。少見部位：中樞神經系統(tǒng)、皮膚、睪丸、胸腺、心臟、腎臟等。（二）實驗室檢查1.骨髓細胞學及細胞化學（1）骨髓細胞形態(tài)學（Morphology）：原始及幼稚淋巴細胞≥20%，按照FAB分類可分為L1、L2和L3三型，但目前這種分型已不再作為危險度分型的依據。（2）細胞化學染色：表現(xiàn)為過氧化酶染色（POX）和蘇丹黑染色（SB）陰性，糖原染色（
5、PAS）常±—+++，多為粗大顆?；虺市≈?、團塊狀。酸性磷酸酶（ACP）染色,T淋巴細胞白血病常陽性。2.免疫分型（Immunology）應用系列單克隆抗體對白血病細胞進行標記，常用多參數流式細胞儀進行分析，確定白血病類型；主要分為T細胞系和B細胞系兩大類，兒童ALL主要以B細胞型為主，占80%。根據白血病細胞分化階段不同，B細胞型ALL主要分為早期前B、普通B、前B、成熟B四種類型,具體免疫表型特征見表1。T細胞型ALL主要分為早前T、前T、皮質T及髓質T四種類型。T細胞型免疫表型特征見表2。表1.急性B細胞型淋巴細胞白血病免疫表型特征型別CD19CD10CD34TD
6、TCymSIgM(κ、λ)Ⅰ（早期前B）＋－＋+－－Ⅱ（普通B）＋＋＋+／-－－Ⅲ（前B）＋＋＋/-+／-＋－Ⅳ（成熟B）＋＋/---+＋注：Cyu為胞漿免疫球蛋白重鏈，SIgM為膜表面免疫球蛋白M表2.急性T細胞型淋巴細胞白血病免疫表型特征型別CD34CD7CD5CD2CD3CD4CD8CD1aCyCD3早前T+／-＋＋/--－－－－＋前T+／-＋＋＋－---＋皮質T+/－＋＋＋＋/-＋++＋髓質T-++++＋/－＋/－-+在2016版WHO白血病分型中ETPALL是最近定義的一種T-ALL亞型，以獨特的免疫表型為特征：cCD3+，sCD3-，CD1a-，CD2+，C
7、D5dim(<75%+)，CD7+，干細胞和/或粒系標志陽性包括HLA-DR，CD13，CD33，CD34，或CD117，約占T-ALL的15%。符合T或B系淋巴細胞白血病診斷，至少應該包括以下所有抗體，并可根據實際情況增加必要抗體。①B系：CD10、CD19、cyμ、sIgM、CD20、cyCD22、CD22、cyCD79a。②T系：CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、TCRαβ、TCRγδ、cyCD3。③髓系：CD11b、CD13、CD14、CD15、CD33、CD41、CD61、CD64、CD65、CD71、G
