大動(dòng)脈炎課件課件

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1、大動(dòng)脈炎（Takayasu’sarteritis）歷史最早：日本人：高安動(dòng)脈炎1962年黃宛：縮窄性大動(dòng)脈炎流行病學(xué)亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)歐美少見女性多見，90%綜合文獻(xiàn)報(bào)道14個(gè)國家22000余例尸檢結(jié)果，發(fā)病率為0．6％腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因病因?qū)W自身免疫學(xué)說遺傳學(xué)說內(nèi)分泌學(xué)說自身免疫性22%活動(dòng)性結(jié)核病變細(xì)胞免疫體液免疫可以發(fā)現(xiàn)抗體T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)缺陷CD4細(xì)胞增多熱休克蛋白-65大動(dòng)脈損傷IL-2增多遺傳學(xué)說TA有種族，地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn)印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中

2、HLAB52、B39．2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39．2是一個(gè)與TA關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因但然而僅有59．4％的病人攜帶B52或B39．2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多內(nèi)分泌學(xué)說女性占優(yōu)勢，可高達(dá)90％以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動(dòng)脈病理改變?；A(chǔ)研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機(jī)制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護(hù)作用；

3、代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。病理學(xué)全層動(dòng)脈炎，常呈節(jié)段性分布。早期受累的動(dòng)脈壁全層均有炎癥反應(yīng)，以外膜最重，中層次之。晚期動(dòng)脈壁病變以纖維化為主。好發(fā)部位病變的好發(fā)部位包括主動(dòng)脈弓和弓上分支，胸腹主動(dòng)脈與其分支如腎動(dòng)脈，腸系膜上動(dòng)脈和腹腔動(dòng)脈等與血流動(dòng)力學(xué)因素有關(guān)，動(dòng)脈應(yīng)力集中分布于主干血管的分支開口附近我院112例中以左鎖骨下動(dòng)脈左頸內(nèi)動(dòng)脈受累頻率最高，22.37%，11.86%。好發(fā)部位臨床表現(xiàn)1分為：頭臂型胸腹主動(dòng)脈型廣泛型肺動(dòng)脈型臨床表現(xiàn)2我院1990年1月-2001年12月112例治療激素免疫抑制治療介入放射學(xué)外科手術(shù)

4、病情活動(dòng)的觀察指標(biāo)血管缺血的癥狀和體征加重血沉加快新出現(xiàn)的血管造影異常出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo)激素免疫抑制藥物適用疾病進(jìn)展期患者糖皮質(zhì)激素1mg/kg/d連續(xù)8-12周，后減量，維持6-12個(gè)月。部分病人可加免疫抑制藥物，可用CTX2mg/kg/d，或MTX0.3mg/kg/w，或CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d)血管介入和外科適用于病情穩(wěn)定患者外科手術(shù)更適合于嚴(yán)重腦缺血或惡性高血壓時(shí)預(yù)后5年以及10年生存均超過90%。NIH一項(xiàng)60例患者研究中，平均隨訪5.3年患者20%自限80%激素60%緩解50%停藥復(fù)發(fā)40%無

5、效其中60%緩解加免疫抑制藥物40%控制23%始終無效謝謝大家！