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1、慢性淋巴增殖性疾病的診斷(chroniclymphoproliferativedisease)(chroniclymphoidleukemia)徐衛(wèi)范磊李建勇南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇省人民醫(yī)院2012.07.20山西慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)B-CLPDNK/T-CLPDCLPDB-CLPDNK/T-CLPDB-CLPD共同特征臨床特點(diǎn)：中老年臨床進(jìn)展緩慢，低度惡性（MCL除外）可向高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化治療后可緩解，但難以治愈形態(tài)學(xué)：中、小淋巴細(xì)胞免疫表型：表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）和sIg單一輕鏈（κ
2、或λ）IgH和IgL基因重排克隆性檢測的常用方法流式細(xì)胞術(shù)：可以通過檢測細(xì)胞表面免疫球蛋白（sIg）輕鏈限制性表達(dá)明確B細(xì)胞的克隆性（clonality）???>3?1???<0.3?1sIg-CD19+細(xì)胞>25%細(xì)胞遺傳學(xué)異常：克隆性染色體異常常規(guī)細(xì)胞遺傳學(xué)FISH技術(shù)檢測到PCR檢測：IgH、IgL基因重排sIg陰性慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)老年人，中位年齡65歲，男：女=2：1淋巴結(jié)腫大，伴外周圍血和骨髓累及腫瘤由小圓形淋巴細(xì)胞混合數(shù)量不等幼淋巴細(xì)胞免疫表型：sIg+(M+/-D)(弱)，CD5+，CD20+
3、(弱)，CD23+，F(xiàn)MC7-，BCL-6-，CD10-，cyclinD1-染色體異常：13q-，+12，11q-，17p-，6q-5%-10%進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤(Richter綜合征)?5x109/L外周血B(CD19+)淋巴細(xì)胞數(shù)淋巴結(jié)腫大(1.5cm)脾/肝腫大NoYesMBLSLLCLLsIgdim,CD5+,CD19+,CD23+,CD20dimIWCLLBlood2008;WHO2008<5x109/L骨髓浸潤相關(guān)血細(xì)胞減少NoCLL、SLL、MBL鑒別診斷NCI-WG1988/1996年Rai0期CLL40%MBL慢性淋巴細(xì)胞白
4、血病(CLL)涂抹細(xì)胞是CLL的特征性表現(xiàn)幼稚淋巴細(xì)胞流式細(xì)胞術(shù)CLL免疫表型CD19+CD5+CD19+CD23+CD20dimFMC7-kappadimCLL/SLL積分系統(tǒng)MarkerScorepoints10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositiveSmIgWeakStrongCD22/CD79bWeakStrongB-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20dim,CD22dim,CD79?,CD
5、23,CD43,CD11cdim,CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79?±KroftSH,etal.AmJClinPathol,2001,115:385RS：2/3克隆相關(guān)，1/3克隆無關(guān)denovoDLBCL：CD5+、GCB、non-GCB病例1單克隆B淋巴細(xì)胞增多癥(MBL)CLL樣MBL：75%MBL；CD5+CD23+CD20dimsIgdim；“臨床型”MBL：淋巴細(xì)胞增多，克隆性B細(xì)胞>1500/?L(中位：3000/?L)；轉(zhuǎn)化為需要治療的1.1%/年，Rai05-7%/年“人群篩選型”MBL(low-countMBL
6、):健康人群篩選，克隆性B細(xì)胞<50/?L(中位：1/?L；75%<1/?L)不典型CLL樣MBL：CD5+CD20bright；CD5-MBL：MBL的免疫表型具有異質(zhì)性臨床型CLL樣MBLKernW,etal.BrJHaematol,2012online細(xì)胞遺傳學(xué)異常套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)中老年人，中位年齡60歲，男：女=2~4：180%患者診斷時即處于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ)，常伴隨結(jié)外播散病灶(90%：GI、骨髓)，80%外周血存在MCL細(xì)胞(FCM檢測比例更高，92%)；CNS受累(復(fù)發(fā))：4-22%；細(xì)胞起自濾泡周套細(xì)胞內(nèi)層CD5+，CD
7、23-B細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞由單一套細(xì)胞組成免疫表型特點(diǎn)：CD5，CD43，cyclinD1陽性，同時表達(dá)全B細(xì)胞相關(guān)抗原CDl9、CD20、CD22和CD79a等，瘤細(xì)胞表面lgM、IgD和FMC-7陽性，而CD10、CD23、BCL-6常陰性，CD20和CD79b表達(dá)比CLL強(qiáng)，絕大多數(shù)CD23陰性，sIg、CD20及cyclinD1強(qiáng)陽性，可以和CLL相鑒別。特征性的染色體異常t(11;14)(q13;q32)5年生存率27%MCL免疫表型特征(FCM、IHC)陽性CCND1SOX11CD19CD148CD20CD22CD5BCL-2CD79?
8、FMC-7表面IgM和/或IgG陰性CD10CD200CD23流式細(xì)胞術(shù)MCL免疫表型FMC7+CD23-Lambda+CD20brightCD19+
