《施海明－心肌疾病》PPT課件

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1、心肌疾病復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院心內(nèi)科施海明定義除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心以外，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌炎Myocarditis概念病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的心肌的炎性病變病因感染嗜心肌性病毒(CoxsackievirusB組2～5型和A組9型,ECHO，腺病毒)、細(xì)菌放射性照射化學(xué)理化因子藥物、毒物機(jī)體高敏狀態(tài)(風(fēng)濕熱等)全身性疾病如皮肌炎、SLE等病理缺乏特異性心肌細(xì)胞溶解、壞死、變性、腫脹，間質(zhì)水腫、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。病變范圍：局灶性，彌漫性。心肌活檢可在急性期確認(rèn)其特有的心肌病變和細(xì)胞浸潤(rùn)。病毒作用于心肌的方式直接損傷：病毒復(fù)制，受染后6～

2、7天。免疫損傷：T細(xì)胞、K細(xì)胞臨床表現(xiàn)缺乏特異性，取決于病變的廣泛程度與嚴(yán)重性。癥狀1.上呼吸道或消化道感染：發(fā)熱、感冒、腹瀉2.胸悶、心悸、胸痛等非特異性癥狀3.嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)心力衰竭和各種心律失常的表現(xiàn)，甚至Adams-Stokes綜合征發(fā)作或心源性休克體征可以無明顯異常也可以出現(xiàn)心力衰竭或心律失常的各種體征（奔馬律、第三心音、雜音等）臨床分型亞臨床型：無自覺癥狀，EKG發(fā)現(xiàn)ST－T改變或早搏。輕癥自限型：病毒感染后1～3周，輕度不適，EKG發(fā)現(xiàn)ST－T改變或早搏，CK-MB一度升高，無心臟擴(kuò)大、心力衰竭，1～2月后逐漸康復(fù)。隱匿進(jìn)展型：一過性心肌炎數(shù)年后，心臟逐漸擴(kuò)大，表現(xiàn)為擴(kuò)張

3、性心肌病。急性重癥型：病毒感染后1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心源性休克或嚴(yán)重心律失常。猝死型：常在運(yùn)動(dòng)中猝死。第三心音心電圖1/3病例有ST-T改變，病理性Q波、各種心律失常（室早占70％、其次房室傳導(dǎo)阻滯、房早等）胸片?病例心影可以正?；驍U(kuò)大?急性期有心肌標(biāo)志物的異常CK-MB，T-nT,Tn-I。?血清學(xué)檢查柯薩奇病毒IgM抗體陽性，腸道病毒RNA－PCR檢測(cè)，病毒中和抗體3周內(nèi)4倍以上增高，血沉加快心內(nèi)膜心肌活檢心肌炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴心肌細(xì)胞壞死或變性，病毒基因探針原位雜交、原位RT-PCR。診斷I度房室傳導(dǎo)阻滯II度房室傳導(dǎo)阻滯（文氏現(xiàn)象）III度房室傳導(dǎo)阻滯II度房室傳

4、導(dǎo)阻滯V1V2V3ⅠⅡⅢaVRaVLaVFV4V5V6心肌缺血1999年中華心血管病學(xué)會(huì)成人急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn)上呼吸道、腹瀉病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)：胸悶、S1明顯減弱、奔馬律、心臟擴(kuò)大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。病毒感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變：竇性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯。多源、成對(duì)室早，房性、交界性心動(dòng)過速，房撲、室撲、室顫。二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型壓低≥0.01mV或ST段異常抬高或有異常Q波。1999年中華心血管病學(xué)會(huì)成人急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn)心肌損傷的參考指標(biāo)：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心

5、腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常。病原學(xué)依據(jù)：急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或穿刺液中測(cè)出病毒、病毒基因片斷或病毒蛋白抗原。病毒抗體：第一份抗體效價(jià)≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。病毒特異性抗體IgM：≥320為陽性。同時(shí)具上述I、II（1、2、3中如何一項(xiàng)）、III中二項(xiàng)，在排除其他心肌疾病后，可臨床診斷急性病毒性心肌炎。如同時(shí)具Ⅳ中一項(xiàng)，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎。僅具有Ⅳ中2、3項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診急性病毒性心肌炎。1999年中華心血管病學(xué)會(huì)成人急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn)治療急性期需臥床休息，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。嚴(yán)重心律失常、心衰臥床休息1個(gè)月，半年內(nèi)不參加體

6、力活動(dòng)；心臟形態(tài)功能正常者休息2周，3月內(nèi)不參加體力活動(dòng)?？共《局委煟害?干擾素100～300萬U/d，im.阻斷病毒復(fù)制和調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫功能。黃芪抗病毒、調(diào)節(jié)免疫功能、激活干擾素系統(tǒng)。保護(hù)心?。篤it-C;CoQ10心律失常治療：房早、室早、房室傳導(dǎo)阻滯（激素或臨時(shí)起搏器）.心力衰竭治療：限鹽、強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、ACEI等免疫抑制劑應(yīng)用嚴(yán)重心律失常心源性休克心臟擴(kuò)大伴心力衰竭短期應(yīng)用預(yù)后大多良好，多數(shù)能完全愈合。極少數(shù)重癥患者預(yù)后差，因心力衰竭、心源性休克、嚴(yán)重心律失常死亡。柯薩奇B組病毒反復(fù)持續(xù)感染，10％演變?yōu)閿U(kuò)張性心肌病。心肌病Cardiomyopathy心肌疾病分類原發(fā)性

7、心肌病(PrimaryCardiomyopathy)又稱病因未明的心肌病(idiopathicCardiomyopathy)特異性心肌?。⊿pecificCardiomyopathy）又稱繼發(fā)性心肌病(SecondaryCardiomyopathy)病因已明的心肌病或?qū)儆谌硇约膊〉囊徊糠直憩F(xiàn)。定義伴有心功能障礙的心肌疾病。根據(jù)病理生理和臨床表現(xiàn)分類擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy限