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1、兒童腹膜后腫瘤和腫瘤樣病變的影像診斷和鑒別診斷上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院放射科朱杰明上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射科喬中偉帕米爾概述腹膜后腫瘤的定義有廣義和狹義的兩種：狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺、腎臟、腎上腺和十二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫瘤。廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這兩部分。除了神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外，其他非臟器起源的腹膜后腫瘤在兒童中相當(dāng)少見；若干腫瘤（神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤）既可為非臟器起源，又可為臟器起源。非臟器起源的惡性腹膜后腫瘤侵犯臟器后常需與臟器起源的腫瘤相鑒別
2、。病理分類組織來源良性惡性神經(jīng)組織神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤生殖細(xì)胞源性良性畸胎瘤惡性畸胎瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮細(xì)胞癌、精原細(xì)胞瘤、胚胎癌淋巴組織淋巴瘤間葉組織脂肪瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、血管瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、橫紋肌瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管內(nèi)皮肉瘤、血管外皮肉瘤內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他
3、腹膜后腫瘤診斷與鑒別一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱外實質(zhì)性腫瘤分布65％腹膜后、40％腎上腺髓質(zhì)，其余在椎旁交感神經(jīng)鏈、主動脈旁體、盆腔等診斷時年齡90％在5歲以下，平均2歲神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其它一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后因素發(fā)病部位：主動脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后較好。分期：I期腫瘤具90％以上生存率IV期預(yù)后差診斷時病人年齡：1歲以下預(yù)后良好（約75％生存率），盡管達(dá)IV期但腫瘤不太具侵襲性，為與一般IV期腫瘤相區(qū)別，分期為IV-S期。若干腫瘤可以自發(fā)性消退或腫瘤成熟成為良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞
4、瘤。神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其它T1WIT2WIT1WI+CT1WIT1WI+C神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，2001－3－27出生。掃描日期2001-7-18（4個月)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，2001－3－27出生。掃描日期2003-4-30（2歲）一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)CT平掃形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利鈣化：90％顆粒、細(xì)點、環(huán)狀、不定形增強掃描強化：不均勻，出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男
5、，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)CT平掃形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利鈣化：90％顆粒、細(xì)點、環(huán)狀、不定形增強掃描強化：不均勻，出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤直接擴(kuò)展與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包繞。與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面MR
6、顯示更佳，同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。向椎管內(nèi)擴(kuò)展：MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤直接擴(kuò)展與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包繞。與周圍臟器關(guān)系：壓迫
7、還是直接侵犯肝、腎有時在CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面MR顯示更佳，同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。向椎管內(nèi)擴(kuò)展：MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。淋巴擴(kuò)展：90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤直接擴(kuò)展與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈（單側(cè)
8、或雙側(cè)）、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包繞。與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面MR顯示更佳，同時需與肝、腎
