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《大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位詳解》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transpositionofthegreatarteries,TGA）已經(jīng)被認(rèn)識(shí)了近300年。1797年MathewBaillie在倫敦首次描述了最常見的轉(zhuǎn)位類型：d-TGA。主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈“轉(zhuǎn)位（transposition）”在1814年被Farre首次應(yīng)用，字面解釋為主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈在室間隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。繼而，將胚胎學(xué)變異作為畸形的分類基礎(chǔ)的嘗試則將“transposition”這個(gè)名詞應(yīng)用于主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方的任何畸形。在二十世紀(jì)早期，這個(gè)概念已經(jīng)擴(kuò)展
2、到任何合并大血管位置異常的畸形中，而不考慮其心室起源。VanPraagh在“轉(zhuǎn)位”的解剖分類中起到最深刻的影響。他認(rèn)為圓錐干發(fā)育異常是大血管異位（malposiontion）的原因?！稗D(zhuǎn)位”只是“異位”的一種類型。其他類型的“異位”包括右室雙出口、左室雙出口、解剖矯正型大動(dòng)脈異位（anatomicallycorrectedmalposiontion）。這種畸形是漏斗部或動(dòng)脈圓錐異常的結(jié)果。一般來(lái)說(shuō)，主動(dòng)脈瓣下存在肌性圓錐，并將轉(zhuǎn)位的主動(dòng)脈瓣與兩側(cè)的房室瓣隔開；肺動(dòng)脈瓣下圓錐游離壁的缺如使肺動(dòng)脈瓣－二尖瓣的直接纖維連續(xù)成為可能。這個(gè)描述與
3、“不完全轉(zhuǎn)位（incompletetransposition）”形成對(duì)照，而“不完全轉(zhuǎn)位”這個(gè)命名已經(jīng)過(guò)時(shí)，現(xiàn)在被命名為右室或左室雙出口。我們現(xiàn)在歸之為轉(zhuǎn)位（transposition）的所有大動(dòng)脈異位（malposition）都是完全轉(zhuǎn)位。因此，“完全性（complete）”這個(gè)修飾詞是多余的，應(yīng)該避免使用。一些人用“轉(zhuǎn)位”這個(gè)詞來(lái)描述主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈前方的心臟畸形，這種定義是不準(zhǔn)確的。因?yàn)橹鲃?dòng)脈并不是在所有的轉(zhuǎn)位中都位于前方，并且一些其他主動(dòng)脈位于前方的畸形并不是轉(zhuǎn)位。當(dāng)我們提及TGA，是指那些沒有生理矯正的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。這種畸形總是心
4、室－大動(dòng)脈連接不一致導(dǎo)致主動(dòng)脈完全或大部分起自右心室，并且肺動(dòng)脈完全或大部分起自左心室，而房室連接順序幾乎總是一致的。為了建立一個(gè)前瞻的、全面的數(shù)據(jù)庫(kù)，我們將TGA定義為沒有生理學(xué)矯正的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。這個(gè)定義包括：心房正位/房室連接一致/心室大動(dòng)脈連接不一致；同時(shí)也包括心房反位/心室左袢/D或L轉(zhuǎn)位。節(jié)段解剖學(xué)命名為SDD、SDA、SDL以及ILL、ILD。VanPraagh認(rèn)為在那些不能確定心房定位的心臟畸形中，是否房室連接一致是不可能確定的。因此，這些患者（ALL、ADD）的生理學(xué)表現(xiàn)與非校正大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相同。在最嚴(yán)格的定義中，如果心房
5、不能定位則不能稱“房室連接一致”。但是很清楚的是，在很多情況下TGA患兒都進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，因此必須包括這個(gè)定義。另一個(gè)加在TGA前正在被修正的名詞是“單純（simple）”。“單純TGA”曾被用于定義那些不伴隨相關(guān)缺陷的患者，如三尖瓣閉鎖、二尖瓣閉鎖、共同房室瓣、單心室。偶爾也被進(jìn)一步限定于僅表述為沒有相關(guān)室間隔缺損或左室流出道梗阻。迄今為止，對(duì)“單純TGA”的應(yīng)用還沒有取得一致意見。大多數(shù)外科醫(yī)師把TGA、d-TGA、完全性轉(zhuǎn)位混為一談。但是，d-TGA僅指那些主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣右側(cè)的心臟畸形，這種畸形在VanPraagh報(bào)告的
6、病例中確實(shí)是最常見的類型，占到80％以上。在這一類型中，主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣的右側(cè)。l-TGA和a-TGA代表大血管異位的不同類型。l-TGA中主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣左側(cè)，a-TGA中主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣正前方。典型的l-TGA曾與解剖矯正型TGA作為同義詞，然而正如并非所有的d-TGA都是生理性非矯正一樣，不是所有的l-TGA都是生理性矯正。在SDL類型中，主動(dòng)脈瓣雖然位于肺動(dòng)脈瓣左側(cè)，但仍與解剖右室相連。Houyel等報(bào)告了26例SDL型TGA。在193例內(nèi)臟正位非生理性矯正TGA中也有6例是這種排列。這種畸形與d-TGA一樣也是生理
7、性非矯正，處理方式上與SDD、d-TGA類似。SDL型患者有一些重要的合并畸形，如VSD、圓錐隔異常連接、右室發(fā)育不良、左室流出道梗阻、高發(fā)生率的單冠畸形。這種大動(dòng)脈排列類型非常少見，單作為前瞻性數(shù)據(jù)庫(kù)仍應(yīng)包涵在內(nèi)。a-TGA指那些主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣的正前方的心臟畸形，發(fā)生率約0.5％。由此可見，d-TGA、l-TGA、a-TGA指示描述了大動(dòng)脈的空間排列情況，不能用來(lái)定義大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，但他們是重要的限定詞，因?yàn)榇笱芸臻g俳諧關(guān)系與冠狀動(dòng)脈畸形密切相關(guān)。建議的命名法TGA按照是否合并室間隔缺損（VSD）和是否合并左室流出道梗阻（LVOT
8、O）進(jìn)行分類。接近75％的TGA患者是一種簡(jiǎn)單形態(tài)：孤立性心室－大動(dòng)脈連接異常（VAD）＋完整的室間隔（IVS）＋卵圓孔未閉（PFO）＋動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）（自然存在的或應(yīng)用前列腺素維持的）。在這種常見類
