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1、主要內容:1.基本概念2.脂蛋白的作用及載脂蛋白功能3.脂蛋白代謝相關酶及蛋白4.脂蛋白的正常代謝及異常代謝5.臨床常見脂質代謝紊亂性疾病及實驗診斷6.脂質代謝紊亂常用檢測指標的選擇及意義概述:脂質代謝異常與AS(atherosclerosis)的關系：一、血漿脂蛋白(Lipoprotein)1974年Segrest等人提出載脂蛋白的α螺旋呈現(xiàn)一面具有高密度的極性氨基酸殘基，而其反面多為非極性氨基酸殘基，稱為“雙性螺旋結構”。----被證明在理解脂蛋白結構上是一個重要的里程碑1.定義:由CH、TG、PL和Pr.等組成，其結構為球形結構，中心為核，由不溶于水的CE和T
2、G組成，外層為殼，含有FCH，PL和Pr.，它們的親水基團暴露在表面，突入周圍水相，從而使脂蛋白顆粒能穩(wěn)定地分散在水相血漿中。2.分類及特點:電泳法:超速離心法:3.作用:CM：來源于食物脂肪，顆粒最大，含外源性甘油三酯90%，因而其密度最小。CM在小腸粘膜細胞合成，經乳糜導管到達胸腔，然后進入血液。其主要功能是運輸外源性甘油三酯到肝外組織利用。CM在血液中的半衰期為5~20min，故正常人空腹血中無CM，一旦空腹血中有大量CM（如高脂血癥Ⅰ和Ⅴ型），CM不能被及時運走及代謝，在血管內沉積而導致粥樣硬化。VLDL：這類脂蛋白中TG含量仍然很豐富，占一半以上，在沒有C
3、M存在血漿中，其TG的水平主要反映VLDL的多少。VLDL中TG主要在肝臟利用脂肪酸和葡萄糖合成，食物攝取過量或脂肪動員過多導致血中VLDL升高。其主要功能是運輸內源性TG的主要形式。IDL：是VLDL向LDL轉化過程中的中間產物，與VLDL相比，其CH的含量已明顯升高，正常情況下，血漿中的IDL含量很低。LDL：是血漿中CH含量最高的一種脂蛋白，其CH的含量（包括FCH和CE）在一半以上，故LDL被稱為富含CH的脂蛋白，血漿CH約65%在LDL內。主要功能是將CH轉運到肝外組織細胞。HDL：顆粒最小，其結構特點是脂質和蛋白質部分幾乎各占一半，主要由肝臟合成（小腸也
4、可合成）。主要功能是將CH從肝外組織運輸?shù)礁闻K進行代謝，清除組織細胞內的CH防止硬化。LP（a）：是新發(fā)現(xiàn)的一種獨立的脂蛋白，其脂質成分類似于LDL，可能是直接由肝臟產生的，是動脈粥樣硬化性疾病的一項獨立危險因子。二、Apoprotein1.定義:是指位于Lp表面的Pr.，它們以多種形式和不同的比例存在于各類脂蛋白中，各類脂蛋白也因其所含Apo的種類不同而具有不同的功能和不同的代謝途徑。2.組成及特征:功能:1．構成并穩(wěn)定脂蛋白的結構，是脂蛋白結構支柱。2．修飾并影響脂蛋白代謝有關的酶活性。3．作為脂蛋白受體的配體。4．參與脂蛋白與細胞表面脂蛋白受體的代謝過程。三、
5、脂蛋白受體1.LDLR:為廣泛存在于人和動物各種細胞和組織的一種多功能、高分子跨膜糖蛋白，存在于細胞膜表面的凹陷小窩內。其功能是參與LDL代謝過程。結構:五種不同的區(qū)域構成.2.功能:受體親和性：對脂蛋白分子中的APOB100和APOE有特異性識別和高親和性結合能力，亦稱APOB、E受體。主要參與VLDL、IDL和LDL的分解代謝。通過LDLR途徑攝取CH進入細胞內，用于細胞增殖和固醇類激素及膽汁酸鹽的合成等。受體途徑:1.VLDLR2.scarengerreceptor(清道夫受體)四、脂代謝有關酶類與特殊蛋白質1.LPL(lipoproteinlipase):催
6、化CM和VLDL核心的TG分解成脂肪酸和單酸甘油酯，供組織氧化供能和貯存。在APOC存在下，參與VLDL和HDL之間的APO和磷脂的轉換。增加CM殘粒結合到LDL受體上的能力,促進CM殘粒攝取.2.HL(hepaticlipase):orHTGL催化殘粒脂蛋白（LDL，VLDLremnant）和HDL中的TG和PL水解。在HDL3轉化為HDL2的過程中可防止肝外組織過量CH積累。3.LCAT（lecithincholesterolacyltransferase）:是參與體內脂質代謝的主要酶之一，催化FCH轉變?yōu)镃HE。參與HDL的成熟過程：HDL核心是LCAT酶反應
7、產物CE的貯存庫，并通過CETP將CE轉移至其他脂蛋白和細胞膜，并與其交換。4.HMG-CoAreductase:合成CH的限速酶。5.膽固醇酯轉移蛋白(CETP):介導脂蛋白中各種脂質的轉移和交換。介導HDL中的CE與VLDL中的TG等量交換，促進HDL中CH的凈轉運，同時在HDL顆粒之間的CE轉運中起作用。促進CE在細胞與血漿脂蛋白間的轉運，參與CH的逆轉運過程。6.LRP(LDLreceptorrelatedprotein):功能目前尚未完全清楚，具有LDL-R某些特性，是動脈粥樣硬化灶內泡沫細胞形成的條件。五．脂蛋白代謝1.外源性代謝:CM的代謝。2.內
