甲狀腺功能亢進(jìn)癥

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1、甲狀腺功能亢進(jìn)癥（Hyperthyroidism）大連市友誼醫(yī)院內(nèi)分泌魏廣玉2013-2概述甲亢(hyperthyroidism)廣義上是指多種原因引起甲狀腺合成和/或釋放過多的甲狀腺激素（thyroidhormone,TH）,而導(dǎo)致的以高代謝為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征，其中以自身免疫紊亂所導(dǎo)致的彌漫性甲狀腺腫伴甲狀腺功能亢進(jìn)、即Graves?。℅D)最為常見甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis):組織暴露于過多的甲狀腺激素條件下產(chǎn)生的高代謝綜合征機(jī)制：甲狀腺合成、分泌的甲狀腺激素過多(甲亢),或甲狀腺因破壞而單純釋放甲狀腺激素過多(甲狀腺炎)或其他原因(如異位甲狀腺組

2、織的功能亢進(jìn)或外源性甲狀腺素的使用等)甲狀腺功能亢進(jìn)癥(hyperthyroidism):狹義上指甲狀腺本身合成并分泌過多的甲狀腺激素,釋放到血液,產(chǎn)生甲狀腺毒癥甲狀腺毒癥病因一、甲狀腺性甲亢1.彌漫性毒性甲狀腺腫（toxicdiffusegoiter,Gravesdisease,Basedowdisease）2.橋本甲狀腺毒癥(Hashitoxicosis)3.新生兒甲亢(neonatalhyperthyroidism)4.多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫(toxicmultinodulargoiter)5.甲狀腺自主高功能腺瘤（Plummerdisease,toxicadenoma

3、）6.濾泡狀甲狀腺癌(Follicularthyroidcancer)7.碘甲亢（IIH）8.HCG相關(guān)甲亢(絨毛膜癌、葡萄胎)9.垂體性甲亢(腺瘤或TSH細(xì)胞增生,甲狀腺吸碘131率升高）二、非甲狀腺功能亢進(jìn)型1.亞急性肉芽腫性甲狀腺炎2.亞急性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎3.慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎癥4.產(chǎn)后甲狀腺炎5.外源甲狀腺激素替代6.異位甲狀腺激素產(chǎn)生(如卵巢畸胎瘤含異位甲狀腺組織,吸碘率降低）在各種原因引起的甲亢中以彌漫性甲狀腺腫伴甲亢（Gravesdisease）最常見。占甲亢的80%～95%Graves病(GD)的發(fā)病機(jī)制Graves病是一種器官特異性自身免疫性疾病，

4、甲亢的最常見病因。女：男：4-6：1。高發(fā)年齡：20-50歲臨床表現(xiàn)有：1.甲狀腺毒癥2.彌漫性甲狀腺腫（toxicdiffusegoiter）3.Graves眼病(Gravesophthalmopathy)4.脛前黏液性水腫（localisedmyxedema）和指端粗厚(aropachy)（一）自身免疫甲狀腺內(nèi)有TSH受體(TSHR)特異性的T細(xì)胞浸潤(rùn)，活化后釋放細(xì)胞因子,其中IL-10刺激B細(xì)胞分泌TSH受體抗體（TRAb，IgG1型），也叫TBII(TSH-bindinginhibitoryimmunoglobulin）TRAb有3種(classificationb

5、ybiologiceffects)1)TSAb:thyroid-stimulatingantibody2)TSBAb:TSH-stimulatingblockingantibody3)TGI:thyroidgrowthimmunoglobulinGraves病(GD)的發(fā)病機(jī)制GD免疫異常發(fā)生機(jī)制：1.免疫耐受異常:自身反應(yīng)的T細(xì)胞攻擊甲狀腺組織2.甲狀腺細(xì)胞表面的免疫相關(guān)蛋白（HLA-DR,B7,ICAM-1)異常表達(dá)，使其成為抗原呈遞細(xì)胞(APC)，誘發(fā)加重針對(duì)甲狀腺的自身免疫反應(yīng)3.遺傳決定的抑制性T細(xì)胞功能缺陷，輔助性T細(xì)胞和B細(xì)胞功能增強(qiáng)。GD是Th2細(xì)胞介導(dǎo)的體

6、液免疫反應(yīng)Graves眼病(GO)的發(fā)病機(jī)制眼眶后脂肪細(xì)胞表達(dá)TSHRT淋巴細(xì)胞識(shí)別浸潤(rùn)眼眶細(xì)胞因子球后軟組織炎癥成纖維細(xì)胞糖胺聚糖球后眼外肌水腫脂肪細(xì)胞球后脂肪浸潤(rùn)分泌釋放刺激轉(zhuǎn)化（二）環(huán)境因素（1）感染：Yersiniaenterocolitica（2）應(yīng)急:誘發(fā)自身免疫反應(yīng)（3）性激素:女性多見（三）遺傳傾向是一種多基因的復(fù)雜遺傳病，與HLA相關(guān)單卵雙生子的共顯率30%～76%病理1.甲狀腺:甲狀腺彌漫性腫大,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)2.GO:淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),眼外肌肉腫脹,脂肪細(xì)胞浸潤(rùn),纖維組織增生,糖胺聚糖沉積3.脛前黏液性水腫:纖維組織增生,糖胺聚糖沉積臨床表現(xiàn)（一）甲狀腺毒癥

7、表現(xiàn)(甲狀腺激素分泌過多)1.高代謝癥狀群：產(chǎn)熱和散熱增多，蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物分解加速2.神經(jīng)精神系統(tǒng)興奮表現(xiàn)3.心血管系統(tǒng)：心動(dòng)過速，房性心律失常，房顫，脈壓增大，心臟病4.消化系統(tǒng)：胃腸蠕動(dòng)增快；肝功能異常5.肌肉骨骼系統(tǒng):周期性麻痹，急慢性甲亢肌病，骨質(zhì)疏松6.其他(生殖、血液）（二）甲狀腺腫：彌漫性、質(zhì)軟、無壓痛；動(dòng)脈雜音彌漫性甲狀腺腫甲狀腺左葉、右葉和峽部彌漫性腫大（三）突眼（25%～50%）包括：1.非浸潤(rùn)性（單純性、良性突眼）（1）上瞼攣縮（2）上瞼遲滯（vonGraefer征）（3）瞬目減少（