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1、顱腦病變的MRI腦先天畸形胼胝體發(fā)育不良(DysgenesisoftheCorpusCallosum)神經(jīng)元移行異常(AnomaliesofNeuronalMigration)前腦無裂畸形(Holoprosencephaly)視－隔發(fā)育不良(Septo-opticDysplasia)腦膨出(Cephaloceles)顱內(nèi)脂肪瘤(IntracranialLipomas)Chiari畸形(ChiariMalformations)Dandy-Walker綜合征(Dandy-WalkerComplex)2胼胝體發(fā)育不良多腦回合并胼胝體發(fā)育不良3胼胝體發(fā)育不良胼胝體
2、發(fā)育不良（嘴和壓部）并額鼻腦膨出4神經(jīng)元移行異常(AnomaliesofNeuronalMigration)①無腦回畸形(Lissencephaly)②灰質(zhì)易位(GrayMatterHeterotopias)③多小腦回(Polymicrogyria)④單側(cè)巨腦(UnilateralMegalencephaly)⑤腦裂畸形(Schizencephaly)5無腦回畸形最嚴重的神經(jīng)元移行異常。表現(xiàn)為光滑、增厚的皮質(zhì)和表淺、垂直的外側(cè)裂。嚴重病例可無其他裂存在。臨床表現(xiàn)為小頭畸形、面容異常及某些綜合征、腦積水、視網(wǎng)膜發(fā)育不良、先天性肌發(fā)育不良、后顱凹發(fā)育畸形和腦萎
3、縮。因此，常有嚴重的智力低下和癲癇發(fā)作。6無腦回畸形Case1Case2Case37灰質(zhì)易位可為局灶性或彌漫性，單發(fā)或多發(fā)，一側(cè)或雙側(cè)小灶性的位于腦室周圍、半卵圓中心白質(zhì)內(nèi)，孤立或散在，可不與灰質(zhì)相連大灶性的位于腦深部或皮層下白質(zhì)，常與灰質(zhì)相連，可表現(xiàn)占位效應壓迫腦室增強后不強化8灰質(zhì)易位9灰質(zhì)易位3歲男孩，右側(cè)灰質(zhì)異位從側(cè)腦室壁到皮層表面10灰質(zhì)易位4歲男孩，大腦腳、海馬和丘腦高信號11多小腦回畸形是指大腦表面皺褶增多，腦皮質(zhì)增厚，常與腦裂畸形、Chiari畸形、巨腦回畸形并存。MRI表現(xiàn)為沿著增厚的腦皮層邊緣出現(xiàn)多發(fā)鋸齒狀小而淺的腦回皺褶。由于皮層增厚
4、明顯，使得畸形周圍的腦表面異常光滑、平整。12多小腦回畸形右側(cè)半球腦回不規(guī)則，皮層增厚，灰白質(zhì)交界區(qū)不規(guī)則13多小腦回畸形雙側(cè)側(cè)裂旁多小腦回14巨腦因畸形病理上腦回增寬，腦皮層增厚，腦皮層內(nèi)表面光滑，腦白質(zhì)變薄，多位于額部。MRI：側(cè)裂變淺、增寬，腦回增寬，腦皮層增厚，腦皮層內(nèi)表面光滑，腦白質(zhì)減少。側(cè)腦室可中度擴大，胼胝體發(fā)育不全，透明隔缺如。主要鑒別－腦萎縮：腦萎縮應有腦溝增寬，而本病沒有，但巨腦回畸形典型者合并其他畸形也可腦溝或腦裂的增寬，不過其髓質(zhì)變薄，絕對無腦灰質(zhì)變薄。15巨腦回畸形16腦裂畸形在側(cè)裂區(qū)附近形成貫穿整個大腦皮層的橫行裂隙，從側(cè)腦室外
5、側(cè)壁至半球表面，裂隙的兩旁為內(nèi)折的灰質(zhì)，裂隙內(nèi)可見軟腦膜與室管膜的融合，即軟腦膜－室管膜縫。MRI特征性表現(xiàn)為病側(cè)大腦半球內(nèi)自皮質(zhì)到側(cè)腦室的橫跨裂隙，裂隙兩旁為內(nèi)折的灰質(zhì)。融合型：特點為裂隙前后的灰質(zhì)層相貼或融合，裂隙關(guān)閉。分離型：特點為內(nèi)折皮層分離，形成較大的裂隙與腦室相通。17鑒別腦裂畸形神經(jīng)元移行異常裂隙壁由異位灰質(zhì)組成常伴透明隔缺如，多小腦回，胼胝體發(fā)育不全等畸形腦穿通畸形胚胎期腦組織破壞造成的局部缺少囊腔與腦室和/或蛛網(wǎng)膜下腔相通18腦裂畸形19腦裂畸形2歲，腦裂畸形，透明隔缺如20腦裂畸形3歲，腦裂畸形，灰質(zhì)異位，枕大池囊腫21大腦鐮中斷丘腦水
6、平：可見正常脈絡(luò)叢和部分枕葉皮質(zhì)后顱窩正常前腦無裂畸形22視－隔發(fā)育不良透明隔缺如原發(fā)性視神經(jīng)發(fā)育不良垂體－下丘腦機能減退23ChiariⅠ畸形小腦扁桃體下疝入椎管內(nèi)，低于枕大孔平面5mm為肯定異常四腦室與延髓位置正?；蜓铀栎p度下移但不與上頸髓重疊常合并脊髓空洞和顱底頸椎畸形24ChiariⅠ畸形并脊髓空洞25女，29歲顱底復合畸形26ChiariⅡ畸形常于嬰兒期發(fā)病小腦扁桃體下疝入椎管內(nèi)，延髓變長與上頸髓重疊頸髓小而變形橋腦延長并變薄四腦室正中孔與導水管粘連致梗阻性腦積水幾乎均伴脊膜脊髓膨出27ChiariII畸形28ChiariⅢ畸形罕見，新生兒期發(fā)病
7、延髓、小腦、四腦室向枕部移位，形成枕部腦膜腦膨出常合并頸椎裂，小腦由此疝出，形成頸部脊膜膨出與腦膨出常合并腦積水29Dandy-Walker綜合征原因不明后腦畸形，多在2歲前發(fā)病第四腦室和小腦發(fā)育畸形第四腦室正中孔和側(cè)孔閉塞致四腦室囊狀擴張與梗阻性腦積水小腦蚓部和四腦室頂部發(fā)育不良常合并中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良等畸形30Dandy-Walker綜合征31Dandy-Walker綜合征小腦半球和蚓部發(fā)育不良，四腦室囊性擴張32腦挫裂傷并蛛網(wǎng)膜下腔出血33腦出血34硬膜下血腫35硬膜外血腫36腦梗塞動脈阻塞性梗塞靜脈阻塞性梗塞非阻塞性梗塞短暫性信號改變37動脈阻塞性梗
8、塞缺血性梗塞出血性梗塞腔隙性腦梗塞38缺血性梗塞原因動脈硬化疾病瓣
