《急性白血病的治療》PPT課件

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1、白血病(Leukemias)第一節(jié) 概 述定義:白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積,并浸潤其他器官和組織,而正常造血受抑制。白血病的分類急性白血?。ˋL)慢性白血病(CL)急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL)慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL)少見類型白血病【發(fā)病情況】發(fā)病率:⑴2.76/10萬(×12億≈33120)⑵AL>CL,ANLL>ALL>CML>

2、CLL⑶男性>女性⑷病種隨年齡呈不均勻分布⑸與亞洲接近,低于歐美死亡率:第6位(男性)、第8位(女性)第1位(兒童及35歲以下成人)【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病毒二、電離輻射三、化學(xué)因素四、遺傳因素五、其他血液病第二節(jié) 急性白血病定義:急性白血病(acuteleukemia,AL)是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器,抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象?!痉诸悺縁AB分類法(1985,法、美、英協(xié)作組)MICM分型髓系和淋巴系

3、腫瘤分類法(2001,WHO)FAB分類法ALANLL(AML)ALLM0(minimallydifferentiatedAML)M1(AMLwithoutmaturation)M2(AMLwithmaturation)M3(APL)M4(AMML)M5(AMoL)M6(EL)M7(AMeL)L1L2L3M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)①骨髓原始細(xì)胞>30%②無嗜天青顆粒及Auer小體,核仁明顯③髓過氧化物酶(MPO)及蘇丹黑B陽性細(xì)胞<3%④電鏡下MPO陽性⑤CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈陽性,淋巴系抗原通常為陰性,血小

4、板抗原陰性M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)①原粒細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型,原粒細(xì)胞漿中無顆粒為Ⅰ型,出現(xiàn)少數(shù)顆粒為Ⅱ型)占骨髓非紅系有核細(xì)胞(NEC,指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù))的90%以上②其中至少3%以上的細(xì)胞為MPO陽性M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)①原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30%~89%②其他細(xì)胞>10%③單核細(xì)胞<20%(我國將M2分為M2a和M2b,M2a即M2,M2b特點(diǎn):骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞增多,但以異常的中性中幼粒細(xì)胞為主,有明顯的核漿發(fā)育不平衡,核仁常

5、見,此類細(xì)胞>30%)M3(急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸灶w粒增多的早幼粒細(xì)胞為主,此類細(xì)胞在NEC中>30%M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。俟撬柚性技?xì)胞占NEC的30%以上②各階段粒細(xì)胞占30%~80%③各階段單核細(xì)胞>20%M4Eo除上述特點(diǎn)外,嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中≥5%M5(急性單核細(xì)胞白血?。俟撬鐽EC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80%②原單核細(xì)胞≥80%為M5a③原單核細(xì)胞<80%為M5bM6(紅白血?。俟撬柚杏准t細(xì)胞≥50%②NEC中原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%M7(急性巨核細(xì)胞白血病)①骨髓中原始巨核

6、細(xì)胞≥30%②血小板抗原陽性③血小板過氧化物酶陽性L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑≤12μm)為主L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑≥12μm)為主L3(Burkitt型)原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小較一致,細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡,胞漿嗜堿性,染色深。MICM分型形態(tài)學(xué)(morphology)免疫學(xué)(immunology)細(xì)胞遺傳學(xué)(cytogenetics)分子生物學(xué)(molecularbiology)FAB分類,是現(xiàn)代白血病分類的基礎(chǔ),以形態(tài)觀察和組化染色方法結(jié)合進(jìn)行分類,形態(tài)觀察不同觀察者及同一觀察者在不同時(shí)間觀察的

7、重復(fù)性僅為60%~70%,結(jié)合組化染色其重復(fù)性也只能提高至多89%。因此,尚有相當(dāng)部分白血病細(xì)胞難以區(qū)別或未能分類。對(duì)細(xì)胞識(shí)別能力有限,并且主觀性較強(qiáng)。用單克隆抗體檢測(cè)細(xì)胞表面抗原分化特征的方法稱為免疫分型。不同造血細(xì)胞,在不同的分化成熟階段,其免疫學(xué)標(biāo)志有所不同。免疫學(xué)分型大大提高了白血病分類的準(zhǔn)確性。細(xì)胞膜表面的分化抗體國際統(tǒng)一用CD表示髓系單抗:CD33、CD13、CD14、HLA-DRB淋巴單抗:CD19(全B)、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴單抗:CD2、CD7、TDT(末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶)通過染色體高分

8、辨技術(shù)或分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行染色體核型分析診斷白血病的方法運(yùn)用各種分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)相關(guān)基因,有利于探討發(fā)病機(jī)制、判斷預(yù)后,確定個(gè)體化治療方案【臨床表現(xiàn)】起病急緩不一,臨床征象:貧血、發(fā)熱、出血(均為正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn))、浸潤(白血病細(xì)胞增殖浸潤表現(xiàn))正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血①

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